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1、肾上腺海绵状淋巴管瘤2例报告杨翔1 徐振宇2 张征宇 董杰 魏武 周文泉 高建平 通讯作者：徐振宇摘要：目的:探讨肾上腺海绵状淋巴管瘤的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法:报告2例肾上腺海绵状淋巴管瘤病例资料。例1,男, 30岁。因体检发现右侧肾上腺占位近2月入院,行腹部CT检查示：右侧肾上腺见一椭圆形低密度影，界尚清，大小约2031mm，增强扫描不强化，考虑右侧肾上腺无功能腺瘤？囊肿？例2,男,49 岁。因体检发现左侧肾上腺肿物半月余入院,泌尿系统超声检查：左肾上腺区见66mm50mm无回声区，边界清，考虑左侧肾上腺区囊实性包块。结果: 2例患者均行腹腔镜下肾上腺切除术。术后组织病理
2、学检查结果为肾上腺海绵状淋巴管瘤。结论:肾上腺海面状淋巴管瘤是一种极为罕见的肾上腺良性肿瘤,通常无明显临床表现。术前诊断主要 依靠影像学检查,确诊需组织病理学检查。手术治疗为首选方法,预后较好。关键词：海绵状淋巴管瘤；肾上腺；腹腔镜下肾上腺切除术。 Two cases of adrenal cavernous lymphangioma: Literature Review YANG Xiang XU Zhenyu ZHANG Zhengyu DONG Jie WEI WuZHOU Wenquan GAO JianpingAbstract Objective: To study the diag
3、nosis, differential diagnosis, treatment and prognosis of adrenal cavernous lymphangioma. Methods: We retrospectively of adrenal cavernous lymphangioma and analyzed 2 cases. Results: Complete excision of the tumor was achieved, the patient recovered well postoperatively and no complication was obser
4、ved. Conclusion: Cavernous lymphangioma was a rare kind of adrenal benign tumor without obvious clinical symptoms. The tumor was diagnosed mainly by radiation examination, and was determined by pathology. Surgical excision of the tumor was the therapy of choice and the patient prognosis was usually
5、well.key words cavernous lymphangioma, adrenal tumor, excision of the adrenal tumor肾上腺海绵状淋巴管瘤是一种肾上腺的良性病变,临床极为罕见。我院自2010年11月至2011年03月共收治2例,现结合文献复习报告如下。1. 资料与方法 例1. 患者，男，30岁，体检发现右侧肾上腺占位近2月于2010年11月10日入院，无腰痛、肉眼血尿、腹部包块、高血压、发热、周期性麻痹等症状，查体：无满月脸、水牛背，腹部软，未触及明显包块，双肾区无异常隆起，叩痛阴性。超声检查：右侧肾上腺区可探及一大小约2324mm的无回声区。C
6、T检查：右侧肾上腺见一椭圆形低密度影，界尚清，大小约2031mm，增强扫描不强化，考虑右侧肾上腺无功能腺瘤？囊肿？行肾上腺功能检查提示肾上腺激素水平均在正常范围。诊断为右侧肾上腺肿瘤，于全麻下行腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术，术中见右侧肾上腺明显囊性肿块，大小约25mm，完整切除肾上腺囊性肿块，术后病理提示右侧肾上腺海绵状淋巴管瘤，未行免疫组化检查。术后患者恢复佳，顺利出院，嘱患者定期复查。例2.患者，男，49岁，体检发现左肾上腺肿块于2011年03月01日入院，无腰痛、肉眼血尿、腹部包块、高血压、发热、周期性麻痹等症状，查体：无满月脸、水牛背，腹部软，未触及明显包块，双肾区无异常隆起，叩痛阴性
7、。超声检查：左侧肾上腺区见66mm50mm无回声区，边界清。考虑为左肾上腺区囊实性包块，左肾上腺囊肿可能。CT检查：左侧肾上腺内支区占位，大部分为液性密度，增强无明显强化。行肾上腺功能检查提示：去甲肾上腺素为143.43ug/24h（正常值：90ug/24h）。诊断为左侧肾上腺肿瘤，于全麻下行腹腔镜下左侧肾上腺肿瘤切除术，术中见左侧肾上腺部位明显囊性肿块，大小约5cm，完整切除左侧肾上腺囊肿。术后病理提示左侧肾上腺海绵状淋巴管瘤伴钙化。免疫组化结果示：D2-40（+），SMA（+），CD31（+），CK34（-），CK5/6（-），CR（-）。术后患者恢复佳，顺利出院，嘱患者定期复查。2. 讨
8、论： 淋巴管瘤常由于淋巴管先天发育异常，原始淋巴囊不能向中央静脉引流，正常分化良好的淋巴管结构异常或未能与正常引流通道建立联系而隔离的淋巴管或淋巴囊异常增生扩大所致1。海绵状淋巴管瘤是一种由海绵状扩张的淋巴管组成的良性软组织肿瘤或畸形，可能是起源于胚胎早期异常淋巴组织的先天性良性肿瘤,也可能是淋巴结构因为无法与周围的淋巴系统及静脉系统连接而形成的先天性畸形。多数发生在儿童，成人少见。除了脑组织外所有器官都有发生淋巴管瘤的报道, 但是肾上腺很少发生淋巴管瘤，而海绵状淋巴管瘤则更为罕见 。2.1 病理分类肾上腺囊肿按病理性质可分为:内皮性囊肿、假性囊肿、上皮性囊肿及寄生虫性囊肿。其中内皮性囊肿又进
9、一步可分为3类: 淋巴管瘤性囊肿、血管瘤性囊肿及错构瘤性囊肿 2 。淋巴管瘤分为3 型: (1) 毛细淋巴管瘤又称单纯性淋巴管瘤; (2) 海绵状淋巴管瘤; (3) 囊性淋巴管瘤又称囊状水瘤。组织学改变肿块由大小不等的腔隙组成,腔内衬以单层的扁平内皮细胞,腔内充满蛋白性液体(淋巴液) ,含有淋巴细胞。在大的腔隙周围常可见不完整的平滑肌。腔隙之间的间质由胶原纤维组成,可见灶性的淋巴细胞聚集。本组两例均为海绵状淋巴管瘤性囊肿。2.2 发病机制淋巴管瘤的病因目前不十分明确，主要倾向以下两种观点：（1）先天性：Rekhi3认为，淋巴管瘤是胚胎期部分淋巴管与正常的淋巴系统发生分离，残存的淋巴组织细胞增生
10、，在逐渐积聚淋巴液的压力影响下，淋巴管扩展而成。（2）后天性：Levine4认为，感染、肿瘤、手术或退行性变导致淋巴管的阻塞，管径逐渐增大，最终形成囊肿。肾上腺海绵状淋巴管瘤的发生机制大致有以下几种假说5 :残留或畸形的淋巴管组织在肾上腺继续生长发育形成; 炎性反应后淋巴组织增生产生; 部分淋巴管闭锁、扩张形成; 外伤血肿所致。2.3 临床表现肾上腺海绵状淋巴管瘤一般为体检发现，不引起肾上腺相关的内分泌症状，极少数患者由于肿块压迫周围器官而产生相关症状，如肾上腺区的钝痛,胃肠道反应及可触及的肿物。若出现临床表现，往往与肿块大小及部位有关。部分患者可出现高血压症状,其机制相尚不明确。有学者认为当
11、肾上腺淋巴管瘤体积较大,压迫肾动脉或肾静脉所致,解除压迫后血压可恢复正常。但仍存在部分患者肿瘤虽然较小尚未压迫肾脏血管，却伴有高血压症状，有学者认为肾上腺淋巴管瘤所并发的高血压可能并非为淋巴管瘤本身引起,可能由于肾上腺囊变时引起的解剖或功能异常所致 6，但其具体机制仍尚未明确。2.4 诊断及鉴别诊断临床上诊断肾上腺海绵状淋巴管瘤极为困难，肾上腺海绵状淋巴管瘤与其他肾上腺淋巴管瘤类似，在病史、症状、体征及肾上腺激素水平测定等方面很少有异常发现,因此肾上腺淋巴管瘤的术前诊断主要依靠于影像学检查。 本组第二例患者去甲肾上腺素升高，可能与肿瘤较大，压迫肾上腺组织，导致局部血供异常。超声检查的普及对于发
12、现肾上腺囊肿具有十分重要的意义，许多病例都是由超声检查首先发现，其典型的声像表现为单房或多房无回声的囊性肿块，呈类圆形或不规则形状，界限清楚，常伴有内部分隔，少数病例可见因出血、感染、机化所致的囊壁钙化。本组两例术前超声检查均提示单房或多房无回声的囊性肿块。CT检查是影像学检查的首选方法。肾上腺淋巴管瘤的CT的特征性表现：（1）形态：单房型多呈圆形或卵圆形，病变范围较小；多房型呈不规则分叶状，形态与组织间隙的形态相吻合。（2）病灶密度：依囊内容物性质而不同，囊液为乳糜样液时，密度较低；囊液为浆液性时，CT值与水相当，在335HU7。（3）囊壁及分隔：多数可显示囊壁及分隔，囊壁与分隔明显增厚时常
13、提示合并感染，薄层扫描、增强扫描可提高分隔的显示率。本组两例CT检查均提示肾上腺区域液性暗区，增强无明显强化。MRI检查是诊断肾上腺淋巴管瘤的有效方法,典型的肾上腺淋巴管瘤显示为低信号的薄壁囊肿,在T1加权上表现为低信号,在T2加权上表现为高信号 8 。静脉肾盂造影及血管造影在诊断中也占有重要地位。故联合应用超声检查, CT及MRI等影像学检查有利于提高术前诊断的准确率。术前，肾上腺海绵状淋巴管瘤应与其它类型的肾上腺囊肿、肾上腺腺瘤、肾上腺肿瘤囊性变、肝囊肿及肾囊肿等疾病相鉴别。肾上腺淋巴管瘤瘤体的CT值偏高(20 - 25HU) ,无明确实性成分,而其他类型的肾上腺囊肿CT值多小于20HU,
14、增强扫描后假性囊肿或寄生虫性囊肿含有明显的实性成分 。此外,寄生虫性囊肿多为包虫感染,患者常有牧畜地区生活史可鉴别。肾上腺肿瘤也有囊性变的报道,其中最常见的就是嗜铬细胞瘤 9 。中央出血及坏死是嗜铬细胞瘤的常见病理特点。但嗜铬细胞瘤极少出现完全的囊性变,且临床上多伴有内分泌症状。肾上腺淋巴管瘤与肿瘤囊性变治疗原则完全不同,因此术前正确诊断有重要意义。尽管影像学检查对诊断肾上腺海绵状淋巴管瘤有着重要意义,但并非特异性检查，确诊仍需病理检查。由于穿刺引流可能使肿瘤内高压的囊液漏出，囊液及穿刺损伤可引起周围组织与肿瘤的粘连，使手术难度增大，所以不应采用穿刺活检作为本病的常规检查手段。镜下病理表现为:
15、多发大小不等的圆形或不规则的扩张淋巴管,管腔内衬以扁平内皮细胞,外有正常肾上腺组织包绕,局灶可见淋巴细胞聚集于部分囊壁，免疫组化染色CD31( + ) 10 。本组例2患者术后病理提示，CD31（+）。2.5 治疗与预后肾上腺海绵状淋巴管瘤较小、无压迫症状、无内分泌功能异常者可定期复查,严密随访。对于体积较大,出现压迫症状者应予积极手术治疗。近些年来,腹腔镜下肾上腺切除术国内外报道越来越多,其具有创伤小、不干扰腹腔、出血少、术后恢复快、住院时间短等优点,已成为首选的治疗方法。肾上腺淋巴管瘤预后较好,但由于目前病例尚有限,且缺乏长期随访资料,远期预后仍有待于进一步观察。本组2例患者均行腹腔镜下肾
16、上腺切除术,术中见肾上腺肿瘤均为囊性，与周围组织无明显粘连，完整分离肾上腺囊性肿块，切除囊性肿块时可见囊液为浆液性，囊内无明显出血、钙化，其中第一例囊内无明显分隔，第二例囊内可见多个分隔，两例均完整切除囊性肿块，保留部分肾上腺组织，彻底止血后关腹。术后两例均恢复顺利，未出现明显发热、出血、淋巴瘘等，分别于术后第三天、第四天拔出引流管，术后均提示“肾上腺”海绵状淋巴管瘤，两例患者均于术后一周出院。嘱患者定期门诊密切随访，现分别随访半年及三个月，目前无明显异常发现。 肾上腺海绵状血管瘤是一种较为罕见的肾上腺良性病变，其发病机制目前尚未明确，诊断主要依靠影像学及病理检查，临床上需与肾上腺腺瘤、肾上腺囊肿，肾脏上级囊肿、肝囊肿及肾脏肿瘤相鉴别。目前治疗上主要以腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术为主，术中注意尽量完整游离肾上腺囊性肿块，尽量保留肾上腺实质组良织，注意肿瘤与肾上
