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1、尼埃氏病的历史与现状普罗斯佩.梅尼埃普罗斯佩.梅尼埃(ProsperM.Meniere),法国人，因阐明耳源性眩晕症而闻名医坛。1799年该氏出生于法国南部卢瓦乐省昂热镇的一个富商家庭，排行老三。自幼接受古典与人文方面的良好教育。在昂热大学预科开始他的医学生涯，连续两年获得奖学金。毕业后，只身来到赴巴黎以完成他的学业。三年里，他在位居巴黎市中心的笛奥豪特医院，先后师从名医杜伯斯、乔梅尔、杜波特林等教授，学习产科、内科和外科。1830年巴黎革命爆发，梅尼埃接治了成百的伤员，对外伤的分类以及采取的治疗进行了详细的记录。35岁那年，他成为巴黎大学学部委员，主持卫生和产科学讲座。1835年法国南部流行
2、霍乱，他受命担任地区防疫委员会主任，因工作出色而获得法国骑士勋章。其间，也曾担任公共卫生系主任，侧重于服饰与化妆品的研究，但建树不著。1838年，是梅尼埃一生中最重要的转折。主持皇家聋哑研究所工作的他，开始猎涉听觉器官的检查、耳聋治疗、近亲结婚引起的耳聋以及各种耳病引起的骨坏死等领域，著作颇丰，成就斐然。尤其是他花了九年翻译德国克拉密尔的耳病一书，最终于1848年该书的法文版本得以刊出。在翻译过程中，梅尼埃做了很多的批注，其中曾有着这样一段批注，即一名女孩坐在马车的顶棚上观光，途中渐感头晕和听力下降，抵达巴黎后曾求诊于他，不料几天后便不治身亡。尸检中，发现患者的耳内有红色粘稠的淋巴样液体。三十
3、年后既1861年，在他去世的前一年，梅尼埃在法国医学年会上发表了划时代的讲演，详述了十三年来积累的同类病例，并将其视为一种新的临床疾患。依他看来，该病具有眩晕、听力下降和耳鸣三种临床症状，可能与内耳出血有关。此前，眩晕或其它平衡失调被认为是突发性脑充血所致，尽管近代研究证明该病是由于内耳积水所致，而不是出血，但他首先阐明了内耳疾患和眩晕之间的必然联系。1867年匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名该病，至今仍沿用梅尼埃氏病一词。另外，梅尼埃也经常出入于社交圈内，结交了许多社会名流如巴尔扎克等。在小说野驴皮中,巴尔扎克还将其作为那个乐善好施的大夫普罗斯佩的原型。梅尼埃后时代 在梅尼埃时代，人们把
4、构成眩晕、耳聋和耳鸣的主要原因归为迷路内的出血。后来，医史研究有两个重要发现，其一，梅尼埃所描述的那例患者可能是白血病引起的内耳出血，而不是膜迷路积水；其二，在该氏的最初报告里遗漏了对眩晕的记述，而法文版的译著里却有着这个症状的记载。因此，梅尼埃成为19世纪耳科学发展的先驱，而对梅尼埃氏病的认识也仅仅局限于出血理论，以至于当时著名的匈牙利耳科学家博立茨也接受了这种观点。梅尼埃后的七十年即1938年，海尔匹克和卡恩斯研究了两例因内听道VIII神经切断术而死亡的梅尼埃氏病患者，均死于颅内并发症。颞骨组织病理学观察，发现整个膜迷路明显膨大，耳蜗内的前庭膜移位，部分疝入前庭阶、蜗孔甚或鼓阶顶部；球囊和
5、椭圆囊的囊壁变薄、膨胀。另外，还发现球囊和内淋巴囊苍白缺血，球囊有致密的上皮，部分硬化和变性。据此，他们认为迷路内的液体增加使得迷路膨大，同时，压迫毛细血管导致迷路感觉区域的暂时性缺氧，引发梅尼埃氏病的发作。其次，他们也发现了内淋巴囊的退行性改变和囊周疏松结绨组织的纤维化，提示内淋巴重吸收过程中可能存在着功能的障碍。从此，人们把梅尼埃氏病视为膜迷路积水的代名词。自上个世纪后叶，越来越多的研究证明，许多原因可以造成膜迷路积水的病理过程以及类似于梅尼埃氏病的症状，例如外伤、细菌或病毒的感染、代谢性疾病、药物中毒、先天性发育不良、血管原因等等，继而将膜迷路积水症分为原发性和继发性，而梅尼埃氏病则被定
6、义为原发性膜迷路积水症，而将具有眩晕、耳鸣、听力下降或耳闷的征候群称为梅尼埃氏症(MenieresSyndrome)，两者有着本质的区别。1981年美国哈佛大学医学院的修尼特教授汇总了许多研究成果与文献，将膜迷路积水分为原发性和继发性，进而各有先天性和后天性，后者有存在症状性和隐匿性，共计八个类型，而梅尼埃氏病则被定义为原发的、后天的、有症状的膜迷路积水症。至今，可以被视为一种不明原因的非发育性的具有梅尼埃征候群的内耳疾患。显而已见，梅尼埃氏病经过了一个循序渐进的发展过程，从内耳出血到膜迷路积水以至于到特别的界定，使得我们对于这种疾病有了更为具体的了解，避免了那种“眩晕就是梅尼埃氏病，而梅尼埃
7、氏病就是膜迷路积水”的认识方面的偏差。梅尼埃氏病的流行学 社会的文明给人们带来了舒适便捷的生活，同时，伴随着噪音、紧张和饮食习惯的改变，也使得各种各样的疾病接踵而来，诸如冠心病、糖尿病、高血压、老年性聋和梅尼埃氏病等。1973年瑞典学者Naito就发现发达国家的梅尼埃氏病发病率远高于发展中国家。1954年英格兰CawthornHewlett援引英国职业医师注册办公室的资料，对一组为数27365人的一年调查发现43例梅尼埃氏病患者，发病率为0.16%.而1968年Harrison和Naftalin统计,英国的梅尼埃氏病发病率为0.1%,可见英国的发病率在0.1-0.16%之间.瑞典为46/100
8、000,是耳硬化症的四倍。1974年日本梅尼埃氏病研究会得到日本厚生省的资助进行了一项调查,组成人员包括神经科和流行学专家各1名、15名来自不同地区的耳鼻咽喉科医生。结果表明，自第二次世界大战以来,梅尼埃氏病发病率有逐渐增高的趋势。非洲国家的统计显示，土著人群中梅尼埃氏病很是罕见。欧洲的调查表明，白人的梅尼埃氏病发病率较高。在我国还没有关于梅尼埃氏病的流行学调查资料，据北京耳鼻咽喉科研究所统计，该病占耳源性眩晕的61-64%。由此可见，梅尼埃氏病的发病率可能与种族有关，还需要进行相关多因素的综合调查和研究。梅尼埃氏病的病理生理学 症状型梅尼埃病是一个连续性的病理生理过程，既可以是内淋巴液到达内
9、淋巴囊的途径被阻断，也可以是内淋巴重吸收的内淋巴囊和管道的病理改变，造成内淋巴微小体液环境的调节机制被破坏促进了进行性的内淋巴液的积聚。.相形之下,隐匿型内淋巴积水则多在死后的颞骨解剖时被发现，多发生在人类或动物的耳蜗顶周，仅在三种情况下才可以不出现症状,即内淋巴积水不再发展、合并有感觉神经结构的变性或者自发性的膜迷路瘘道形成。进行性内淋巴积水的病理学特征包括以下几个方面:1.内淋巴积水:在膜迷路积水中，前庭膜和球囊壁的膨胀面积最大，很容易被观察到，也较椭圆囊和半规管更容易扩张。但是，严重者可伴有整个内淋巴系统的膨胀，使得前庭膜紧贴前庭阶的骨壁，甚或膨入蜗孔。而球囊壁可以膨大抵至镫骨足板,椭圆
10、囊和半规管的壶腹也可能膨大而变形.2.膜迷路破裂:已经证明，膜迷路的任何部分都有可能发生破裂与扭曲，惟有半规管的非壶腹部很少见。即使在亚显微水平上可以观察到轻微的电解质的慢漏现象,将突然大范围的钾离子中毒视为前庭和耳蜗症状的原因，但在两次破裂之间肯定有着膜性结构的愈合。因此，反复的眩晕发作和波动性听力下降可能就是这种破裂-愈合周期的临床体现。3.迷路瘘管形成:已经有足够的证据表明,膜迷路发生较大面积的破裂可能造成不能愈合的持久性瘘管,使迷路的病变部位不可能发生进一步的扩张和破裂.据观察,进行性的内淋巴积水的膜性扩张与扭曲可以阻碍内淋巴液的纵向流动,这种阻塞可以发生在集合小管、球囊管、椭圆囊管或
11、内淋巴管的窦部。在这种情况下，内淋巴系统的一部分形成瘘管，而另一部分发生反复的扩张和破裂。甚至可以观察到蜗管瘘管与球囊壁萎陷的同时存在。另一方面，椭圆囊和半规管壶腹的破裂经常出现愈合的征象。在梅尼埃病的发作期，经常能够看到蜗管、球囊和椭圆囊的瘘道形成，这就解释了多数梅尼埃病患者的前庭症状可以自然缓解的现象。4.前庭纤维化:许多进行性的内淋巴积水耳都伴随有前庭内的纤维组织增生。由于球囊、椭圆囊或蜗管彼此抵触，可能彼此破裂或因纤维组织增生而变厚，最终形成从膜迷路到镫骨足板的跨前庭的不规则的纤维条带，足板活动时可以引起眩晕和眼震（Hennebert氏征），约占35%。因此，Hennebert氏征（正
12、常耳或骨迷路出现瘘管试验阳性）很强烈地提示有长期的内淋巴积水症存在。5.感觉系统病变:多数梅尼埃病的Corti器或前庭感受器内没有明显的毛细胞群的丧失，甚至不存在严重的感觉功能障碍。目前，我们还不知道该病的功能改变是不是由于内耳微细体液生化环境的变化造成，还是由感觉认知机制的改变所致，还是生物电位的变化引发，抑或这些因素的综合作用的结果，但是，可以肯定的是这些临床特征不能仅靠简单的感觉或神经单元的功能缺陷加以完美的解释。在梅尼埃病的发展阶段，感觉器官存在着持续性的形态学变化。Corti氏器的改变包括毛细胞的丧失、支持细胞的萎缩、盖膜的变形与萎缩和前庭膜陷入Corti氏器。在前庭系统，半规管壶腹
13、壁的明显扭曲可以影响嵴帽的活动。由于极度膨大的球囊使得椭圆囊斑脱入前庭上壁，造成椭圆囊斑的空间定位的改变。这些椭圆囊的变化或许解释了这类患者有倾倒感的原因。6.神经损害：大约10%梅尼埃病耳有耳蜗神经原的丧失，少数耳蜗顶周毛细胞消失。被钾污染的外淋巴液通过蜗孔到达顶周鼓阶时，可能改变这个区域的外周神经纤维的电解质环境，遂造成细胞的萎缩。在人类内淋巴积水的耳蜗标本中，另一个常见的组织学发现是前庭膜通过蜗孔疝入顶周的鼓阶，人们推测这种状态造成小管的阻塞，从而改变了顶周神经纤维和Corti氏器的组织液环境。其间，很少观察到前庭系统神经原的丧失。即便是感觉器官存在着严重的改变，这些神经纤维和神经原群多
14、保持完好。正如我们所知，感觉器官损伤后前庭神经较耳蜗神经更不容易萎缩，而且衰老也很缓慢。自从1861年梅尼埃首先描述了梅尼埃病的临床特征和英格兰的海尔匹克和卡恩斯发现了该病的病理学指征后，已经有许多的研究帮助我们更全面的认识了这种疾患。通过电生理技术、化学和解剖学研究确认了液体腔隙的边界，尤其是证明了听觉和前庭系统的感觉器和外周神经位于外淋巴间隙内。Tasaki和Fernandez通过实验发现，采用钾溶液进行耳蜗外淋巴间隙的灌注可以阻断耳蜗微音器电位和动作电位，在鼓阶灌注时出现，而非前庭阶。结合实验研究，Schuknecht指出从鼓阶到Corti氏器之间通过骨螺旋板内的小孔形成液体通道，这些管
15、道被称为Canaliculiperforantes。目前，对这个术语还没有统一的中文译名，暂称为孔管。动物实验也证实，采用人工内淋巴液灌注外淋巴间隙能够引起很强的麻痹性眼震。Naito则首先采用破坏内淋巴囊的方法形成实验性内淋巴积水，阻塞内淋巴管也能够造成灵长类的内淋巴积水模型。一些人类的研究也指出，内淋巴囊和管是引起该病的原发器官，而且，在影象学上，梅尼埃病耳多不能见到前庭导水管的存在。颞骨研究也揭示内淋巴囊周围的纤维化、囊的萎缩、前庭导水管的骨性阻塞和前庭导水管和囊的发育不良。因此，内淋巴系统的循环障碍是造成梅尼埃病的组织学基础。梅尼埃氏病的变异类型 临床上,梅尼埃病可能表现出不同的症状,常见的变异类型如下:耳蜗型梅尼埃病1972年以来，美国Harker、MaCabe、Alford、Shea、Glassscock和Miller先后报道这种类型的内淋巴积水症，该症一波动的低频性感音神经性听力减退为特征，经常合并有耳鸣，但没有眩晕症状。据说这种类型的发病率远高于典型的梅尼埃病，有些患者也可能引起迟发的发作性眩晕，可被确认为典型的梅尼埃病。临床上，可能很难或者不能与某些突发性耳聋加以鉴别。前庭型梅尼埃病这是用于描述仅有发作性眩晕而没有听力减退或耳鸣的辞藻，占梅尼埃病患者的7%。其中，有些患者随着时间的推移可以演变成为典型的梅尼埃病。典型的梅尼埃病具有上述两
