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1、原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征,其特征是肝内,肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄,并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化.病因学原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用青霉胺治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时).尽管巨细胞病毒和型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响,但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据；免疫功能失调可能是主要的病因,常见于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关.已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏.
2、症状和体征该病多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关.其起病一般呈隐匿性,可有渐进性加重的乏力,瘙痒和黄疸.以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见.一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现.该病后期呈门脉高压,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现.诊断多数原发性硬化性胆管炎的患者有碱性磷酸酶增高并伴有轻度转氨酶的升高,血清胆红素也可有不同程度的升高,线粒体抗体阴性,而不像原发性胆汁性肝硬化那样为阳性.原发性硬化性胆管炎易于由直接胆管造影,特别是ERCP作出诊断.肝内,肝外胆管多发性狭窄和囊性扩张使胆道树呈不规则的串珠状.肝活检有助于确诊.肝活检可发现胆管增生,胆管周围
3、纤维化和炎症,胆道缺失.随着病情进展,纤维化可从门脉区扩展而最终发展为胆汁性肝硬化.治疗：1.加强支持治疗；2.免疫抑制剂治疗；3.消炎利胆；4.手术治疗：目的是降低胆压，改善肝功能：包括有胆总管探查引流术；肝管空肠Roux-y吻合术，适用于肝门胆管扩张者；肝移植。预后和治疗一些病例可多年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对溃疡性结肠炎患者行直肠结肠切除术对于原发性硬化性胆管炎没有疗效.皮质类固醇激素
4、,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的疗效不一,且都有明显的副作用.熊去氧胆酸可减轻瘙痒,改善生化指数,但未能显示可改变自然病程.肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法.7%10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌.行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚. 如何诊断原发性硬化性胆管炎？ 多数原发性硬化性胆管炎的患者有碱性磷酸酶增高并伴有轻度转氨酶的升高，血清胆红素也可有不同程度的升高，线粒体抗体阴性，而不像原发性胆汁性肝硬化那样为阳性。原发性硬化性胆管炎易于由直接胆管造影，特别是ERCP作出诊断。肝内，肝外胆管多发性狭窄和囊性扩张使胆道树呈不规则的串珠状。肝活检有助于确诊。肝活检可发现胆管增生，胆管
5、周围纤维化和炎症，胆道缺失。随着病情进展，纤维化可从门脉区扩展而最终发展为胆汁性肝硬化。如何治疗原发性硬化性胆管炎？ 一些病例可多年无症状，这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查)。一般情况下，该病呈进行性加重。对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗。对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗。胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗，也可放置支架。对溃疡性结肠炎患者行直肠结肠切除术对于原发性硬化性胆管炎没有疗效。皮质类固醇激素，硫唑嘌呤，青霉胺，甲氨蝶呤的疗效不一，且都有明显的副作用。熊去氧胆酸可减轻瘙痒，改善生化指数，但未能显示可改变自然病程。肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法。
6、什么是原发性硬化性胆管炎？ 原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎，实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄）。原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为3050岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。原发性硬化性胆管炎的发病原因是什么？ 原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚，理论上致病因素包括毒物，感染因素或免疫紊乱。
7、虽然肝内铜含量增加，但用青霉胺治疗并无明显降低，说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时)。尽管巨细胞病毒和型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响，但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据；免疫功能失调可能是主要的病因，常见于自身免疫性疾病的HLA-B8，HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关。已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏。原发性硬化性胆管炎的临床表现是什么？ 原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一
8、些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。原发性硬化性胆管炎的有效治疗方法 目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁，使胆管减压，以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时，须作胆管壁和肝活检，并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张，放入T形管、导尿管或塑料管及撑引流，引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主张长期留置，甚至终生保留。有时肝外胆管管腔太细，置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的，但多因技术困难，减压效果不理想，很少被人采用。一般认为如病人经内科药
9、物治疗后好转或已发展有胆汁性肝硬化者，不宜作手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时，作结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来，已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途径作插管和作胆管气囊扩张术，但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物，可缓解症状，但一般不改变其病程。早期效果较好，后期效果不理想。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作，可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗，但疗效不肯定。原发性硬化性胆管炎的预后怎样？ 原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，其特征是肝内，肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄，并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。7%10%
10、的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌。行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。原发性硬化性胆管炎的诊断 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄，胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现，无胆石和无胆管手术史，即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访，如无胆管恶性肿瘤出现，才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难，即使活检无癌肿，有时也难以完全除外胆管癌。近年来，ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人，特别是伴有溃疡性结肠炎者，要考虑本病的可能性，通过ERC
11、P检查，能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。原发性硬化性胆管炎的症状和体征 该病多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。原发性硬化性胆管炎的治疗方法 目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁，使胆管减压，以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时，须作胆管壁和肝活检，并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张，放入T形管、导尿管或塑料管及撑
12、引流，引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主张长期留置，甚至终生保留。有时肝外胆管管腔太细，置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的，但多因技术困难，减压效果不理想，很少被人采用。一般认为如病人经内科药物治疗后好转或已发展有胆汁性肝硬化者，不宜作手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时，作结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来，已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途径作插管和作胆管气囊扩张术，但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物，可缓解症状，但一般不改变其病程。早期效果较好，后期效果不理想。广谱抗生素能控
13、制胆管急性炎症的发作，可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗，但疗效不肯定。原发性硬化性胆管炎有什么样的临床表现？ 主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史，仅有上腹不适和用痛，伴有明显的皮肤搔痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多，血清胆红素、碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高，谷丙转氨酶轻度增高，IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性，抗线粒体抗体为阴性，肝和尿含铜量增高。原发性硬化性胆管炎预后和治疗 一些病例可多年无症状，这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查)。一般情况下，该病
14、呈进行性加重。对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗。对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗。胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗，也可放置支架。对溃疡性结肠炎患者行直肠结肠切除术对于原发性硬化性胆管炎没有疗效。皮质类固醇激素，硫唑嘌呤，青霉胺，甲氨蝶呤的疗效不一，且都有明显的副作用。熊去氧胆酸可减轻瘙痒，改善生化指数，但未能显示可改变自然病程。肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法。7%10%的原发性硬化性胆管炎患者可发原发性硬化性胆管炎预后怎样？ 原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解510年，平均67年，合并有溃疡性结肠炎者预后更差。怎样诊断原发性硬化性胆管炎？ 多数原发性硬化性胆管炎的患者有碱性磷酸酶增高并伴有轻度转氨酶的升高，血清胆红素也可有不同程度的升高，线粒体抗体阴性，而不像原发性胆汁性肝硬化那样为阳性。原发性硬化性胆管炎易于由直接胆管造影，特别是ERCP作出诊断。肝内，肝外胆管多发性狭窄和囊性扩张使胆道树呈不规则的串珠状。肝活检有助于确诊。肝活检可发现胆管增生，胆管周围纤维化和炎症，胆道缺失。随着病情进展，纤维化可从门脉区扩展而最终发展为胆汁性肝硬化。
