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1、班级 学号 姓名 第十一章 氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空 1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（ ），（ ）和（ ）。 2. 氨基酸脱氨基的产物有（ ）和（ ）。 3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（ ）作用。 4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（ ），而在心肌中活性最高的转氨酶是（ ）。 5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（ ）。 6. 参与联合脱氨基的酶是（ ），（ ）。 7. 氨的去路主要有（ ），（ ）和（ ）
2、。 8.（ ）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（ ）方式。 9. 因肝脏功能障碍导致（ ）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（ ）使（ ）循环原料减少造成脑（ ）不足，导致昏迷。10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（ ）溶液灌肠，禁用（ ）溶液。11. -酮酸的去路有（ ），（ ）和（ ）。12. -氨基丁酸由（ ）氨酸经（ ）作用产生，可服用维生素（ ）而使其生成量增加。13. 牛磺酸是（ ）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（ ），是（ ）的成分。14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（ ），对血管有（ ）作用。15. -酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_、_和_脱氨基主要产生，它
3、们都是糖代谢的重要中间产物。16. 由于谷氨酸脱氢酶_强，而且在心肌和骨骼肌中活性_，故不能承担体内主要脱氨基作用。17. 还原型谷胱甘肽对维持_活性和_稳定性有重要作用。18. 谷胱甘肽有_和_两种形式，两者可以通过_反应互相转变。19. 一碳单位代谢的辅酶是_，其分子中_和_原子是结合一碳基团的位置。20. 维生素B12是合成_的重要辅酶，它以_形式参加作用。21. 甲硫氨酸与ATP反应生成 ，它是体内具有_的化合物，所以又称_甲硫氨酸。22. 维生素B12缺乏往往伴有 缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_。24. 苯丙氨酸在体内既可生成 也可生成 ，所以称为 氨基酸。25. 体内氨的主要
4、来源有_，_和_。26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为 ， 和_ _，三者统称为 ，均为神经递质。27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因 合成障碍则毛发、皮肤呈_色称为 。28. 糖转变为氨基酸只能提供 不能提供_。29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是 和 。30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为 进而合成 ，再合成脂肪。31. -氨基酸的氨基通过_酶的催化转移到_的_位，从而生成新的 和_ _的过程叫转氨基作用。此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。33. 人体必需氨基酸包括_、_、_、_、_、_、_、_。34氨在_中通过 循环生成_，经_排泄。35肝功能严重受损，血氨浓度_，而血中尿素含
5、量_。37含硫氨基酸包括_ _、_ _、 。38S-腺苷甲硫氨酸可通过_产生，是体内供给_的活性形式。40转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为 。41肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是 ， 肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是 。42. 血液中转运氨的两种主要方式是：_和_。43肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是 和 。44肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_ ；第二个氮直接来源于_。45肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成_和 。48一碳单位代谢的运载体是 ，其生成的重要酶是 。 50. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是_，甲硫氨酸合成酶的辅酶是_53肠道氨吸
6、收与肾分泌氨均受酸碱度影响。肠道pH偏 _时，氨的吸收增加；尿液pH偏_时有利于氨的分泌与排泄。三. 选择1生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是A氧化脱氨基 B还原脱氨基 C直接脱氨基 D转氨基 E联合脱氨基2与下列氨基酸相应的-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物A丙氨酸 B鸟氨酸 C缬氨酸 D赖氨酸 E谷氨酸3肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A嘌呤核苷酸循环 B谷氨酸氧化脱氨基作用C转氨基作用 D鸟氨酸循环 E转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合4哺乳类动物体内氨的主要去路是A渗入肠道 B在肝中合成尿素C经肾泌氨随尿排出 D生成谷氨酰胺 E合成非必需氨基酸5脑中氨的主要去路是A合成尿素 B合成谷氨
7、酰胺C合成嘌呤 D扩散入血 E合成必需氨基酸6仅在肝中合成的化合物是A尿素 B糖原 C血浆蛋白 D胆固醇 E脂肪酸7体内氨储存及运输的主要形式之一是A谷氨酸 B酪氨酸 C谷氨酰胺D谷胱甘肽 E天冬酰胺8合成尿素首步反应的产物是A鸟氨酸 B氨基甲酰磷酸 C瓜氨酸 D精氨酸 E天冬氨酸9鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于A游离氨 B谷氨酰胺 C天冬氨酸D天冬酰胺 E氨基甲酰磷酸10S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是 A 补充甲硫氨酸 B合成四氢叶酸 C生成嘌岭核苷酸 D生成嘧啶核苷酸 E提供甲基11对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是 A异亮氨酸、亮氨酸 C苯丙氨酸、苏氨酸D精
8、氨酸、组氨酸E色氨酸、缬氨酸12下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A吲哚 B腐胺 C羟胺 D维生素K E酪胺13下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式A转氨基作用；B氧化脱氨基作用；C联合脱氨基作用；D核苷酸循环脱氨基作用；E脱水脱氨基作用15天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来A琥珀酸 B苹果酸 C草酰乙酸 D-酮戊二酸 E草酰琥珀酸16可经脱氨基作用直接生成-酮戊二酸的氨基酸是 A谷氨酸 B甘氨酸 C丝氨酸 D苏氨酸 E天冬氨酸17不能经转氨基作用生成相应酮酸的氨基酸是A Asp; B Glu; C Thr; D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脱氨
9、基作用，产物是A-酮酸、NH3、H2O2 ; B-酮酸、NH3、H2O; C-酮酸、NH3; D亚氨基酸、H2O2; E亚氨基酸、H2O19肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A天冬氨酸 B缬氨酸 C谷氨酸 D丝氨酸 E丙氨酸20催化-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是 A谷丙转氨酶 B谷草转氨酶 C谷氨酰转肽酶 D谷氨酸脱氢酶 E谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是ANAD+ BFAD CFMN DTPP ECoA-SH22 下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪种对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用 A联合脱氨基作用 B嘌岭核苷酸循环C鸟氨酸循环 D蛋氨酸循环 E葡萄糖丙氨酸循环
10、四. 论述题1. 血氨有哪些来源和去路？2. 谷氨酰胺的合成与分解有何生理意义？4. 写出鸟氨酸循环的主要过程，并说明该循环的生理意义？7叶酸、维生素B12及缺乏时产生巨幼红细胞贫血的生化机理。8概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。五.计算：计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？其主要代谢步骤是什么？参考答案一.解释3. 必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。4. 高氨血症：当肝功能严重损伤，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。5. 转氨基作用：由转氨酶催化某一氨基酸的氨基转移到另一种酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变
11、为酮酸，反应是可逆的。6. 联合脱氨基作用：转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合进行。7. 嘌呤核苷酸循环：转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱掉氨基，又生成次黄嘌呤核苷酸的过程。 8. 鸟氨酸循环：即尿素生成的过程。在肝脏，首先是NH3、CO2和鸟氨酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重复上述反应，不断生成尿素，故称之为鸟氨酸循环。 9. 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。11. 腐败作用：在食物消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用为腐败作用。12. 丙氨酸一葡萄糠循环，指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。13. 苯酮酸尿症指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。二. 填空 71.氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基2.酮酸 氨3.转氨基 4.谷丙转氨酶 谷草转氨酶5.嘌呤核苷酸循环
