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1、脑室内脑脊液引流患者急诊 J.-D. LAW-KOUNE, L. ABDENNOUR要点1. 功能障碍和感染是放置瓣膜的主要并发症。2. 这些并发症可能在瓣膜植入或复检后几个月甚至几年后发生。3. 这些并发症所表现出来的功能障碍或临床症状都是非特异性的；瓣膜感染可能导致功能障碍，反之亦然。4. 出现典型或不典型颅内高压症状都应想到可能是放置瓣膜的并发症。5. 脑CT是首要检查手段，不但可以明确诊断，有时候甚至可以明确病因。6. 怀疑有功能障碍或者感染的征象，都需要请脑外科医生会诊。7. 针对瓣膜放置及其并发症的处理有一定风险，应该由神经外科医生亲自进行或者在征求其意见后进行。引言 当脑脊液循环
2、障碍时，可通过放置单向脑室-心房（DVA），脑室腹膜(DVP)或蛛网膜下腔腹膜(DLP)瓣膜引流出脑脊液达到缓解症状的目的。 儿童因为在发育过程中更容易脑室畸形，所以比成年人更易出现脑脊液的循环障碍。 无论何种年龄，这种植入体内的材料面临的主要问题是功能障碍和感染等并发症。预防这些并发症需要早期诊断和合适的治疗，如果没有及早发现并及时治疗，极易导致死亡。 以下将介绍瓣膜的运作原理、适应症、主要并发症及其治疗原则和需采取的措施。瓣膜运作原理和适应症运作原理无论何种形式(DVA或DVP)的脑室内部引流，都主要由三部分构成： 单向瓣膜置于皮下，常被放置在心房后区域，可以被触及； 来自脑室（中央脑室和
3、侧脑室）的近端导管，也可以是来自于不含脑脊液的腔隙经皮下运行的远端导管，通向腹膜（DVP）或者到右心房（DVA）。近端导管和远端导管以及瓣膜体在影像学上呈致密影。DLP，目前使用已越来越少，仅用于脊髓腔内或者髓外引流。经过瓣膜的脑脊液量取决于脑室系统与腹膜腔或右心房之间的压力差，而脑室内压力往往高于后两者。这种压力差不仅与颅内高压有关，而且与进DVA时，右心房自主收缩造成的负压和直立时远端导管的虹吸作用有关。 除了这些物理参数，同时还有瓣膜自身的特性。事实上，随着技术的发展，对于瓣膜有了很大的选择空间： 高压瓣膜，中压瓣膜和低压瓣膜， 可调节瓣膜：可自动调节压力变化和流量， 依靠电磁力的程序化
4、瓣膜， 一室或者多室瓣膜，允许抽吸，因此可以根据需要抽吸脑脊液。瓣膜技术发展的目的是给每位患者提供最合适的脑脊液引流。但是目前，任何一种瓣膜都没有一致的标准并且能够避免并发症。选择何种瓣膜仍然是取决于神经外科医生的习惯和经验，主要适应症，隐匿性的疾病和患者的体质。适应症分流器或者瓣膜都是用来治疗脑积水，颅内压升高和因各种原因（肿瘤或假瘤，囊肿）压迫所致的脑脊液循环障碍。大多数分流器适用于儿童，治疗多种原因引起的脑积水，例如脑膜脊髓膨出、积水性脑膜膨出、交通性或者梗阻性脑积水、脑室内出血，先天性囊肿或肿瘤。 这些分流器主要是DVP。DVA很少用于儿童，因为其需要修改心房远端导管的长度，但是这样往
5、往会影响儿童身高体重的增长。对于成年人，如果有蛛网膜下腔或脑室出血造成的并发症、某些特发性脑积水，肿瘤阻塞或脑膜炎并发症（感染性，癌变性或者炎性）等情况下，往往也需要使用分流器。 瓣膜并发症瓣膜功能紊乱（DV）和 瓣膜感染（IV）是放置瓣膜引流的主要并发症。这些并发症之间又可能相互影响，如功能紊乱可以为感染提供条件，反之亦然。根据调查，并发症的发生率一、在25%到60%之间6，一般在瓣膜植入或复查后几个月甚至几年发生。瓣膜功能紊乱临床症状和辅助检查DV的主要原因是： 近端或者远端导管阻塞、弯曲、移位或者脱离； 瓣膜调节水平紊乱。（磁共振检查可能导致瓣膜失效，因此需要在检查后对瓣膜出口处压力进行
6、系统调节）。 主要引起两种不同的症状： 脑脊液引流不足或者低引流，可导致颅内压升高； 引流过度，导致颅内压降低。引流不足 出现颅内高压症状（恶心、呕吐、头痛、意识障碍或重深度昏迷），但是应该和未引流的慢性脑积水症状相区别，慢性脑积水在儿童表现为巨颅，颅缝裂开和前行隆起，在成年人表现为记忆障碍或行为障碍。 出现颅内高压症状时提示病情严重，需要立即请神经外科医生处理。引流过度 根据调查，过度引流发生率在5%到55%之间，尤其是发生在年龄小于6个月的植入分流器的儿童身上。 常伴有颅内低压和脑室裂缝。临床上表现为间歇性头痛，直立位比卧位更严重，和脑脊液穿刺后综合征相似。此外还可突然发生运动功能缺失（单
7、侧轻瘫, 偏瘫），这是急性硬膜下血肿或由脑皮质硬膜静脉破裂所致的慢性硬膜下血肿所造成的。 DV所表现出的临床症状都是非特异性的，诊断主要依靠影像检查（颅脑、胸部、腹部的x线检查和脑部CT）、颅内压力的改变和可能存在的脑脊液循环动力学上的改变（在植入瓣膜体的部位注入对比剂，需要神经外科医生操作征求其同意， 97%的DV都是通过这种方法处理）。在一些呈慢性发展的脑积水患者中，通过观察眼底可以发现颅内高压征象。 发生DV时，首要的辅助检查是注射造影剂前的脑部CT。事实上，它不仅可以显示一些引流不足的症状（脑室扩张，脑室管膜脑脊液吸收活跃，脑沟消失），还可以显示出引流过度的症状（脑室塌陷，双侧水样瘤，
8、因浅表静脉破裂造成的硬膜下血肿，甚至是脑实质内出血）。有时候近端导管的移位或者脱落也能被发现。对于儿童，脑部螺旋CT检查更加有用。 普通的x线检查可以通过发现远端导管的断裂、剥脱甚至是移位而作出病因诊断。治疗原则引流不足分流器穿刺虽然不是所有的瓣膜都可以进行，但分流穿刺可以降低HTIC。穿刺应该由神经外科医生进行或征求其同意。但是，在特别紧急的情况下，除了给予常规治疗（气管插管供氧和甘露醇治疗），为了挽救患者的生命，在患者出现颅内高压且精神症状加重的情况下，可进行直接穿刺减压，立即挽救患者生命5。直接穿刺的潜在危险是穿刺部位出血，瓣膜损伤甚至感染。此外，脑脊液过多的减少可能造成脑室内出血或者硬
9、膜下血肿。 对于瓣膜携带者行腰椎穿刺适用于交通性脑积水，需征得神经外科医生的同意。根据临床病史，瓣膜适应症，特别是脑部CT结果，在腰椎穿刺前进行综合分析，主要风险是造成脑疝。引流过度 如果瓣膜是程序化的，需要对瓣膜开口处的压力进行调整，如果是非程序化的，则需要更换瓣膜，更换瓣膜前需临时结扎远端导管从而使得脑室系统可以再扩张。 如果突然发生大脑中线缺失或严重移位，则可排除硬膜下血肿因为其形成进展快。 最终还需要纠正脱水和水电解质紊乱。瓣膜感染（IV）临床症状，诊断和辅助检查 根据研究，瓣膜感染的发生率在2%到30%之间。年龄小于6个月的儿童瓣膜感染率在11%到15.7%之间，而大于1岁的儿童则在
10、4.5%到5.6%之间7 。 整体来看，4岁前和61岁后，发病率较高，分别为13.6% 和16.7%， 在其他年龄的人群中为6.8%。 瓣膜感染造成的死亡率比DV要高。如未接受治疗，死亡率为30%到40%。 大多数瓣膜感染发生在植入或者复查后六个月，但有的超过1年才发病。手术植入瓣膜3是目前最能被公众所接受的，即便是可能发生血源性或逆行性感染，尤其起源于腹膜的病灶。在瓣膜感染中发现的病原体也证实了这种想法，因为70%到80%都是革兰阳性菌 8，其中60%是凝血阴性的表皮葡萄球菌，20%是金黄色葡萄球菌和一些链球菌。革兰阴性杆状菌主要有：大肠杆菌，肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌（DVP），痤疮丙酸杆
11、菌属厌氧菌也有发现。IV的临床症状不是单一的。所有类型的IV都可以影响瓣膜功能，并导致伴有急性颅内高压症状的DV。 不同类型的发生率不同，伴有其他症状的高热发生率为42%到89% 1，单一性高热仅为18%。伴有炎性皮肤症状的发生率为23%，与脑积水的发生率一致。更少见的是，局灶性腹膜炎或右心内膜炎也有发生。血培养，即便是在脑脊液检查阳性的时候，也只有2%到20%的阳性率，尤其是采用DVA的时候。瓣膜或导管培养可确诊瓣膜感染，阳性率为92%，常伴有瓣膜功能紊乱。与此不同的是，腰椎穿刺抽取脑脊液培养阴性并不能排除瓣膜感染，脑脊液检查呈阴性而瓣膜和导管呈阳性的发生率为20%。但是通过瓣膜直接穿刺而获
12、得的脑脊液培养，诊断瓣膜感染阳性率为92%（这些始终都应该由神经外科医生进行）。 治疗原则瓣膜感染的治疗主要有以下几种方法：- 在抗生素治疗的情况下进行瓣膜摘除，- 在抗生素治疗的情况下进行瓣膜摘除同时立即以新瓣膜替代，- 单纯的抗生素治疗（保留原始瓣膜）最常采用且治愈率最高的方法4是在有效抗生素治疗下进行的瓣膜摘除；在一些情况下也可以考虑采用脑室外引流（DVE）或反复的腰椎穿刺。然而，一旦出现脑室炎，除了要进行抗生素治疗外，还必须取出原始瓣膜再进行脑室外引流2。为了降低感染的风险，尽管还没有任何研究表明其有效性，仍主张预防性使用抗生素治疗，类似于使用DVA的患者在进行外科手术前使用抗生素预防
13、心内膜炎。同时，为了防止感染扩散，如果进行DVP或者DLP的患者出现腹膜炎时（最初的病灶在腹部），在治疗腹膜炎时，必需在皮肤内放置远端导管将DVP转换成脑室外引流。分流器所致肾小球性肾炎 这是一种与DVA类型分流器有关的并发症，伴有慢性菌血症。外源性抗原进入机体后，激发机体产生抗体，从而引起抗原抗体发应，导致免疫性疾病。活化的抗原抗体复合物，补体和其他化学因子聚集于肾小球内，从而产生弥漫性或局限性损伤，同时补体C1q和C3减少。 临床上或多或少出现类似肾病综合征的症状。抗生素治疗下移除瓣膜可治愈。 致病菌多为表皮葡萄球菌，假结核棒状杆菌和单核细胞增多性李斯特菌。 所有怀疑可能有瓣膜感染的患者都
14、需转入神经外科治疗。结论功能紊乱和感染是瓣膜内引流的主要并发症。这些并发症需要早期诊断和合适的治疗，因为如果未及早处理，其发病率和死亡率是很高的。这些并发症所表现出的临床症状都是非特异性的。诊断需要通过结合既往病史，瓣膜性能，临床症状，尤其是影像检查。 当出现颅内高压时提示病情严重，需要立即处理。 所有怀疑患有瓣膜并发症的患者都需要神经外科医生参与确诊并治疗。瓣膜并发症治疗指南 瓣膜功能紊乱和感染并不是同时出现。尽管没有任何功能性能或者临床症状是特异性的，但一旦出现症状就应该怀疑有并发症。 除了出现急性颅内高压的紧急情况下行脑部CT是首要检查外，任何怀疑患有瓣膜并发症的患者都需要进行进一步的检
15、查。 首先是详细的问诊，包括最初的适应症、瓣膜的植入时间、已进行的检查，植入瓣膜的种类和特性，IV的既往病史（病原体，药敏试验和所使用抗生素）以及DV既往病史（病因和治疗方法）。问诊同样也要寻找是否有瓣膜最近损伤和附着部剥脱的症状（是否有短暂的活动液囊的出现，或者是创伤部位有流动的液体）。 临床检查主要是寻找是否有皮肤感染症状、腹部包块、腹水、脑膜炎或者颅内高压等症状。 一些瓣膜体和腔压力可以通过皮肤直接检测。对瓣膜体的处理有一定风险，需要神经外科医生亲自进行或者征求其意见后进行。实际上，也可以通过增加颅内压力使脑部膨胀来进行压缩-减压检查。这项检查可以检测瓣膜腔是否容易减压（表现为远端导管的渗透性）或瓣膜腔是否可很快填充（表现为近端导管连接性）。这些检查的敏感性和特异性分别是19%和81%。阴性预测值和阳性预测值分别是79%和21%。 注射造影剂前的脑部CT是必须进行的、。它可以显示近端导管末梢的位置，
