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1、【关键词】 门脉性肺动脉高压；老年近年来发现，肝硬化门脉高压患者中部分可并发肺动脉高压，称之为门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PPH）。有研究表明，PPH常见于老年患者。国内有关老年PPH的报道较少，本文报道我科诊治的15例PPH的病例特点。1 临床资料1.1 一般资料 吉林省人民医院肝病科自2000年1月至2008年3月收治PPH患者15例，男9例，女6例。年龄6085岁，平均67.0岁，其中乙型肝炎后肝硬化10例，丙型肝炎后肝硬化2例，酒精性肝硬化3例。1.2 PPH患者的临床特征 呼吸困难15例（100），听诊P2亢进10例（66.7），三尖瓣区
2、收缩期杂音12例（80），PaO270 mmHg 15例（100），平均（58.69.3）mmHg。胸片肺动脉段突出11例（73），心电图V1导联R/S1者9例（60），心脏彩超显示三尖瓣返流15例（100），右心室内径增加10例（66.7），右心室前壁增厚6例（40）。所有病人均排除肺动脉栓塞、结缔组织疾病、左心衰竭等其他导致肺动脉高压的病因。1.3 肺动脉压的测定 右心导管测压2例，肺动脉压分别为35 mmHg、44 mmHg。右心室流出道肺动脉血流频谱峰值前移估测肺动脉平均压（Maham法）5例，平均肺动脉压（MPAP）平均值为（43.215.2）mmHg。 所有患者均根据三尖瓣返流速度
3、概测肺动脉收缩压（设右心房压力为10 mmHg），平均值为（66.916.1）mmHg。1.4 ChildPugh分级与PaO2及肺动脉收缩压的关系 见表1。表1 ChildPugh分级与PaO2及肺动脉收缩压的关系（略）2 讨论 1951年Mantz等首先描述了PPH。近年PPH已引起国外的肝脏病医师尤其是肝移植医师的广泛关注，但国内报道较少。美国NIH肺动脉高压的诊断标准为：静息时MPAP25 mmHg；肺动脉楔嵌压(PCWP)15 mmHg；肺血管阻力(PVR)250dynesscm-5。根据MPAP分为轻度：2535 mmHg；中度：3545 mmHg；重度45 mmHg。国外的研究报
4、道PPH的发生率是0.25%2%。我国台北Yang等1报道322例门静脉高压住院患者PPH发生率是3.1%，且90%PPH患者60岁。国外报道发病的中位年龄是50岁2。因而，老龄是门脉高压并发PPH重要危险因素。肺动脉高压可导致肺脏通气/血流比例失衡，出现动脉血氧分压降低，加重病情。 本研究总结了老龄肝硬化门脉高压患者并发PPH的临床特点。呼吸困难是PPH的重要临床表现，患者常表现出对活动的不耐受，而平静休息时呼吸困难则明显缓解。听诊P2亢进是肺动脉高压的常见特点，胸片、心电图也可提示肺动脉压的升高。由于生理情况下右心系统的压力明显低于左心，因此肺动脉高压可导致右心室的后负荷升高，进而使右心肥
5、厚、扩张。三尖瓣返流是右心增大导致瓣环扩张的结果，是PPH患者常见的临床特征。通过三尖瓣返流的压力阶差可以估测肺动脉压，这也是目前常用的临床无创检测肺动脉压力的方法。而通过右心导管检查则可以直接测量肺动脉的压力。有临床观察表明，动脉血氧分压和肝功能ChildPugh分级呈正相关3。本研究结果提示，老年肝硬化门脉高压患者的肝脏功能越差（ChildPugh分级越高），PPH越严重，血氧分压越低。老年患者本身心肺功能退行性减退，常合并慢性阻塞性肺病、冠心病等影响心肺功能的慢性疾病。PPH可导致心肺功能迅速恶化，从而危及生命。 门脉高压导致PPH的原因目前尚未明确，可能与以下因素有关4：内皮源性血管活
6、性介质间的失衡；肺循环血流量的增加；逃避肝脏代谢的血管活性介质。其他因素如肺血栓栓塞、自身免疫、钾通道功能异常等也可能参与了PPH的发病。PPH目前无特异性治疗方法，临床治疗肺动脉高压的药物均可用于PPH的治疗，NO、前列环素、内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶5抑制剂是治疗肺动脉高压的有效药物，但对PPH的治疗经验尚需进一步总结。由于PPH是肝硬化门脉高压的继发表现，因此，肝移植是根本的治疗措施。有研究表明，肝移植后PPH得到明显缓解，肺动脉压力可降低，但对于肺动脉平均压大于40 mmHg者手术风险较大5。 对于老年肝硬化门脉高压患者，如果出现呼吸困难，应该考虑并发PPH的可能。明确PPH诊断，对
7、于判断预后有重要意义，同时尚需进一步总结、积累药物治疗PPH的经验。【参考文献】 1 Yang YY,Lin HC,Lee WC,et al.Portopulmonary hypertension：distinctive hemodynamic and clinical manifestationsJ.J Gastroenterol，2001；36(3):1816.2 Budhiraja R，Hassoun PM,et al.Portopulmonary hypertension：a tale of two circulationsJ.Chest，2003；123(2):5626.3 吴 瑾,
8、薛 建,张兴荣.肝硬化患者血氧水平的变化和意义J.肝脏，2002；7(1):112.4 吴娜琼,熊长明.门脉高压性肺动脉高压研究进展J.心血管病学进展，2005；126(6):599601.5 Krowka MJ,Plevak DJ,Findlay JY,et al.Pulmonary hemodynamics and perioperative cardiopulmonary related mortality in patients with portopulmonary hypertension undergoing liver transplantationJ.Liver Transp J，2000；6:44350.
