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1、地贫患者的护理治疗体会一、地贫患者的饮食：一般来说，地中海贫血病人只需有均衡饮食，不需特别进食所谓“补血”食物。对于地中海贫血患者而言，尽管大部分的铁质超负荷因输血造成 ，但饮食中吸收的铁也很重要，飲食中只有很小一部分鐵會被人體吸收。當血液中的血紅蛋白含量較低時，人體吸收的鐵量會升高。贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多的铁质以改善贫血状态，造成铁质的堆积。血紅蛋白水準低的人，例如中間型地中海貧血或重型地中海貧血患者，在輸血期間可以調整他們的飲食，不但降低飲食中的總鐵量，而且還可以降低體內的鐵含量。调整他们的饮食，不但降低饮食中的总铁量，而且还可以降低体内的铁含量。1、尽可能保持清淡而
2、又营养均衡的饮食，限制油腻、温热、烧烤等食品，以减轻肝脏负担，因为铁质及口服除铁药已经对肝脏造成一定的压力或损害，不要再额外再增加它的负担。2、肝臟中富含肉源鐵。应该努力减少食用肝脏、动物血、脾脏及牛肉、羊肉、猪肉等红肉，以及鸡腿等黑肉和沙丁鱼、海扇和蚌类等海产品，以及干梅，黑木耳、红枣、葡萄干、紫菜和菠菜、苹果等高铁食物，请选择白色的鸡肉、青蛙、鱼等含铁量较少的白肉，或者使用豆类蛋白代替。不要在进餐时服用维生素C 及富含维生素C的V維他命C存在於果類、果汁和蔬菜中果类、果汁和蔬菜等早晨最好不要與食物或吐司麵包一起食用桔汁等果汁 。，以及腌菜、泡菜、萝卜和胡萝卜以及发酵过的豆制品（例如日本豆面
3、酱和酱油）、酱油、醋和酒等促进铁吸收的食物。3、茶、咖啡和某些调料（例如麝香草）、牛奶、坚果、谷类食物、燕麦、大米和豆类和乳制品增加鐵吸收的食物是(1)富含維他命C的水果和蔬菜，(2)肉、魚、貝類和家禽，和(3)醃菜、泡菜、醬油、醋和酒 。可以减少铁的吸收。 每天飲用大量的茶和咖啡，用餐時飲用更好。每天用餐时饮用大量的茶和咖啡，如果和牛奶一起飲用，則效果還會更好。如果和牛奶一起饮用，则效果还会更好。二、地贫患者用药注意事项：不要乱吃药物，不少药物，包括中药、西药及坊间成药都会对中、重型贫血患者溶血情况加剧，对肝脏产生不利影响，出现更严重的贫血和黄疸现象。因此当感到不适时，应找医生说明本身地贫患
4、者，索取适当的药物，切忌乱吃中药或西药。此外，由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质，地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。 地贫患者要慎用氧化性药物，包括：解热镇痛药（阿司匹林、安替比林、非那西丁）、磺胺药（复方新诺明等），抗疟药（氯喹、氨苯砜）、局麻药（苯佐卡因、利多卡因、普鲁卡因、丙胺卡因）、亚硝酸和硝酸化合物（硝酸异山梨酯、硝酸甘油、硝普钠）、硝基呋喃类（呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林）、喹诺酮类、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯霉素、对氨基水杨酸、奎尼丁、黄连素、维生素K、亚甲蓝、甲氧氯普胺、西沙必利、间苯二酚、氧化亚氮等，塞来昔布、环磷酰胺等。 地贫患者慎用利巴
5、韦林（病毒唑）。高铁负荷及出现心脏并发症患者应慎用维生素C，因为维生素C可促使体内游离铁离子增加，增加心脏毒性的作用。维生素C不要与食物同服，这样会促进铁的吸收。必要时维生素C应在睡前空腹服用。极预防感染：地贫患者感染特别是发烧易引起溶血，导致血色素下降，因此如何增强体质，提高免疫力，减少感染很重要：A、适度运动： 适量的运动是保持健康所必须的，家长们不应担心贫血会令病人体弱而限制他们的运动量。其实，运动量的多少，病人会因应本身的体能而自我调节，当感到疲倦时便会自动休息。再者，在定期输血的治疗下，重型贫血病者的体能不应特别虚弱。但应避免过于剧烈及潜水等到对心脏负荷较大的运动，当并发症如心脏衰竭
6、形成的时候，病人更应避免剧烈的运动。B、病向浅中医：遇上发热不适时，应尽快看医生，以免病情恶化。C、避免身体过热或过冷，根据气温变化，适时添减衣被；出汗要及时擦干。D、对抵抗力较差的患者，可适当使用提高免疫力的药物如：玉屏风（散、丸）、黄芪等.。三、走出治疗误区：对重型和某些中间型地贫来说，目前常规疗法是“高量输血、足量除铁”，然而某些家长对此存在一些错误认识：A、药物可治愈地贫的错误认识：地贫是一种由基因缺失或突变造成的遗传难治性贫血病，目前唯一根治方法只有造血干细胞移植，任何药物（包括中、草药）都不可能改变变异的基因，也就不可能会治愈地贫，对此一定要有清醒的认识。药物有可能改善贫血，目前一
7、般认为对中间型患者有一定效果，对重型的疗效较差。B、输血有害、会产生依赖的错误观点：对重型或某些中间型地贫患者，输血是不得已的对症治疗方法，以维持患者体内一定的血色素水平、维持基本生命活动的要求。输血虽有传染疾病的风险，但几率是非常低的，据报道只有几万几百万分之一。但对重型患者来说，如不进行输血治疗，小孩的贫血症状会恶化，成长完全停滞，而且脾脏会越来越大，所以肚子看起来很大。制造红细胞的组织（骨髓）在骨头所占的空间会扩充，且制造出无用的红细胞，骨髓制造出来的红细胞会缺乏血色素，并且在未离开骨髓前就会死亡，而且骨髓越扩充会使骨头越脆弱，其形状会有所变化:颊骨和额骨开始膨胀，造成这些小孩有特殊的外
8、观。脾脏的正常作用是把循环中老旧的红细胞破坏掉，但这时候它也同时破坏掉新的红细胞，最后还把白细胞和血小板通通杀死，这现象称作“脾功能亢进”。到最后，脾脏增大会使小孩的病情更加恶化，预期寿命不会超过5岁。输血不存在依赖问题，输血反而可抑制骨髓过度造血引起的骨骼扩张等并发症。五、定期检查身体：每三个月应检查一铁蛋白，半年全面检查肝、肾、心脏等，和内分泌、乙肝、丙肝、爱滋病病毒等，以及生长发育情况，发现问题及时就医。六、于输血的几点体会（一）及时输血：一旦确诊为重型或偏重型地贫，即要马上及时输血治疗，否则由于输血不及时而出现的地贫容貌、肝脾肿大、骨骼变形等并发症日后可能是难以逆转的。（二）高量输血：
9、即维持血色素(HGB)平均水平在120克/升（g/L），输血前在90-100。方法是一开始按12毫升红细胞/天/公斤（相当于0.1单位/天/公斤，1单位血由200毫升全血制成，含120毫升红细胞）的用量通过反复输血，把血色素提高到130-140的水平（可按每输3毫升红细胞/公斤或5毫升全血/公斤升高血色素10估算），然后每隔3-4周，当血色素降至90-100时（正常情况下一周降10左右）重复输血。通过反复高量输血法可使体内的血色素保持在接近正常范围，骨髓就不会有代偿造血的效应。采用高量输血法时，骨骼变强壮，脸外型看起来也正常了，生长正常化，心脏以及循环也是正常的。且不会从食物中吸收过多的铁，通
10、常脾脏会保持正常大小，总之，患者会如正常人一样健康。高量输血法会刚开始输血是比低量输血法需要大约多30或更多的血，然而对于整个过程而言，高量输血法是需要较少的血，因为：1.采用低量输血法的患者全身血量是增加的，这是由于骨髓过度造血扩增造成的，当我们输血时需要更多的血才能将血色素值升高到预期值。2.采用低量输血法的患者脾脏几乎均会变大并会破坏更多的红细胞，这种情形在一开始就采用高量输血法的患者身上较少发生。高量输血法的病人，对于食物中的铁质的吸收比低量输血法的病人来得少，所以体内铁的堆积总量比低量输血少。再者，当血色素值是正常时，身体较能抵抗铁质所造成的损害。低量输血（维持血色素在5070），虽
11、可延长患儿生命至青少年，但会有下列一系列发症： 由于骨髓不能制造正常的红细胞。并且大部分的红细胞在骨髓内就死亡了，这就是贫血的原因。而骨髓会努力想造血，于是体积就变为20甚至30倍大，但终究不能制造出足够的红细胞，但这骨髓的努力造成了其他的问题。 1.由于骨髓扩增，所以破坏了骨骼，尤其是面部的骨骼，而且造成了全身骨骼易碎的特质，这是骨髓内部扩增的结果。 2.大量骨髓本身即需要大量的血液供应，而造成全身的总血量增加，这又使贫血更加严重，并且给心脏更大的负担。当输血后，血色素会不如预期升得那么高。 3.贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多的铁质以改善贫血状态，造成铁质的堆积。 4.由于病人
12、的红细胞是不正常的，所以脾脏会破坏它，脾脏因破坏更多的红细胞而变大，这会加重贫血，如此造成恶性循环。 5.患者的脸、腹部会变大，手脚变得瘦弱，并且比正常小孩个子要小。 6.因为贫血，所以需要输血，结果身体累积了过量的铁。如果患者是接受低量输血计划，由于仍然会贫血，骨髓持续不断在造血，于是仍有上述问题，而且当小孩年纪愈大会愈虚弱并且愈难治疗。（三）合理用血。目前临床常用的有悬浮红细胞、滤白红细胞、洗涤红细胞三种红细胞血液制品。选择滤白红细胞或洗涤红细胞输注可减少发热、过敏等输血不良反应，降低输血传染疾病的风险，因为病毒等病原体一般在血液白细胞中居多，而滤白或洗涤去除子大部分的白细胞。有输血过敏反
13、应的最好选用洗涤红细胞。预期做移植的应一开始就选择滤白红细胞输血，可把长期输血导致的移植排斥反应的影响降到最低，有利于提高移植成功率。对于坚持常规治疗的患者，有条件的最好能选用年轻细胞输血，它是日龄较短的红细胞制品，半存活期（红细胞衰减一半所需的时间）45天，而常规红细胞制品为29天，可延长输血间隔时间15天左右，从而可较大幅度减少除铁药的用量，对降低治疗费用，减轻除铁药副作用，降低体内铁负荷，提高生存质量，延长寿命具有重要意义。七、除铁治疗的体会：（一）及时除铁：一般输血15次后，血清铁蛋白就会达到1000以上，小孩3周岁时即要开始规范的除铁治疗（3岁之前除铁要降低药物剂量，并要注意监测生长
14、发育情况），不要认为待到孩子长大后集中一段时间强化排铁也不迟，因为铁治疗是一个缓慢的过程，在标准剂量下每天只有少量的铁排出体外，如果等到年龄较大铁负荷较高时再除铁，一来已沉积的铁质已对身体特别是肝脏造成危害，二来为了快速除铁而加大除铁剂量，除铁药的毒性也会增加。特别是预期做移植者，更应抓住第一时间除铁，维持身体在移植分级一级（1度）状态，有利于日后提高移植成功率。（二）几种常用除铁药的特点：目前的除铁药有三种，即去铁胺（得斯芬）、去铁酮（奥贝安可）、地拉罗司（去铁斯诺，ICL670），后一种即将上市。去铁胺的安全性和有效性较好，是公认的一线除铁药，在除铁和去除肝铁的效果方面优于去铁酮；去铁酮除
15、铁能力相对稍差，有一定的副作用，但在清除心铁的效果方面优于去铁胺，对心脏有更好的保护作用。据报道，两者联用去铁酮有辅助铁排泄的作用，两药之间有可能的协同作用。地拉罗司在国内还在药试，是每天只需服用一次的24小时长效除铁药，国际地贫协会推荐其为一线除铁药，但没有得到普遍认同，其药性尚不太清楚，初步报道效果较好，副作用也较少，具有良好的应用前景，缺点是药价高昂。（三）除铁药的选择：去铁胺推荐3周岁后使用；去铁酮在国外只有6岁以上患者使用的经验，香港则一般在10-12岁以上的患者才考虑使用去铁酮；地拉罗司推荐2周岁后使用。目前学术组织和专家一致推荐去铁胺作为一线除铁药，除非出现依从性差、除铁效果欠佳
16、、心铁过多等情况才考虑使用去铁酮或两药联用。服用去铁酮要注意定期检查血常规、肝功能（推荐每星期一次）等，要特别留意白细胞下降导致的严重感染，及关节炎等可能出现的副作用，必要时停药。对地拉罗司的使用则有不同意见，主要是因为该药上市时间较短，对其副作用还没有完全确立，认识不尽一致。国际地贫协会把它与去铁胺并列推荐为一线除铁药，但意大利血液学会则推荐其为二线药，香港玛丽医院的夏修贤医生则认为只有当患者使用去铁酮出现严重并发症的迫切情况下，才应把地拉罗司作为二线药。（四）心铁过多的治疗方案：由于除铁不正常特别是一些较年长的患者会出现心脏铁沉积过多，严重者会危及生命。据报道，由于心铁过多导致的心脏衰竭占地贫死因的2/3，一旦出现心衰症状一般难以逆转，心脏成为地中海贫血的“靶致死器官”。因此，如何较快清除已经出现的过多心铁沉积至关重要，目前常用方案有两个：一是使用较高剂量的去铁胺（50-6
