畸胎瘤诊疗指南【儿童畸胎瘤常见部位】骶尾部、卵巢、睾丸、前纵隔、腹腔及腹膜后睾丸畸胎瘤 泌尿科治疗，前纵隔畸胎瘤胸外科治疗骶尾部、卵巢、腹腔及 腹膜后畸胎瘤我科治疗适应症】:1、 ＜18岁，未进行手术，仅影像学检查提示骶尾部、卵巢、腹腔及腹膜后畸胎瘤病人；2、 ＜18岁，院外已经手术切除或活检，病理检查明确诊断 为畸胎瘤，需继续综合治疗病人治疗前检查】1、 彩超、CTA和/或MRI增强2、 正侧位胸片和/或胸部 CT3、 心电图4、必要时全身骨扫描5、 血 AFP6、 血常规、大、小便常规7、 血生化术前全套（包括肝肾功和电解质等）8、 血凝五项9、免疫术前全套（肝炎标志物+HIV+梅毒+结核抗体）10 、必要时性激素11、必要时 HCG12、必要时交叉配血【治疗原则】1. 手术治疗a・良性肿瘤及肿瘤局限、无周围器官组织受侵犯者行肿瘤 切除术b・考虑恶性肿瘤不能一期切除者行肿瘤活检术c・良性肿瘤复发、残留窦道者，应再次手术，彻底切除肿 瘤d恶性肿瘤经过充分化疗后，二次探查切除肿瘤e・肿瘤扭转、破裂或出血，有危及生命可能者，需急诊手 术切除病灶2. 化疗a・良性肿瘤不需要化疗未成熟畸胎瘤（II、III级）、恶性畸 胎瘤术后需行辅助化疗。
b. 肿瘤较大、切除手术有可能残留或损伤重要器官者且AFP明显升高，诊断为恶性肿瘤者，行 3-6 个疗程术前新辅助化疗c・骶尾部恶性肿瘤有尿潴留者、肿瘤侵犯骶骨和侵入骶孔或骶管、下肢肌力下降或瘫痪者，行 3-6 个疗程术前新辅助化疗d.良性肿瘤术后复发恶变、AFP出现异常升高者，应化疗 以骶尾部畸胎瘤为例的手术规范：1、术前放置导尿管，直肠内放置油纱条或扩管器2、体位及切口：a. I型及II型及III型：俯卧位，骶尾部经骶尾关节 倒“V”形切口b. W型：可以先仰卧位，下腹部横切口，后改为俯 卧位，骶尾部3、 骶尾关节倒“ V”形切口4、 经骶手术时以电刀沿肿瘤边缘正常组织，由浅入深，直 视下剥离瘤体，于骶尾关节近端切除尾骨，连同肿瘤一并切除5、 经腹部游离腹腔和盆腔部位的肿物，尽量向骶尾部彻底 游离，一般不切断肿瘤，缝合盆底腹膜常规关腹肿瘤完整从骶 尾部切口取出6、 剥离肿瘤临近直肠后壁时，注意肛管标志，细心轻柔操 作为保证肿瘤切除无残留，可切除部分直肠后壁肌层，切除肿 瘤后再修补7、 瘤床充分止血、冲洗后，放置带侧孔的引流管另做小切 口引流，接负压瓶或引流袋8、 注意事项：a.新生儿期骶尾部肿瘤应尽早切除，1岁后恶变率可达40% 以上b. 手术必须同时切除尾骨，分离高于骶4水平时，应避免广 泛损伤，术后有出现神经症状的可能c. 骶尾部术后俯卧位或侧卧位，注意防止大小便污染伤口d. 伤口引流至无渗出后拔除【病理组织学分型】1、成熟畸胎瘤2、 未成熟畸胎瘤（0, I, II, III级）3、 恶性畸胎瘤【疗效评估】1. 良性肿瘤：a.好：术后无复发b・较差：局灶复发c・差：复发并恶变【随访】1. 新生儿和小婴儿肿瘤术后应随访至 1 岁以上。
2. 定期复查 AFP3. 影像学（彩超、CT或MRI）检查原发部位和易转移部位（肝、肺和引流淋巴结等）至5年定期检查化疗药物副作用：顺铂听力障碍、多柔比星心脏毒性、平阳霉素肺纤维化等。