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1、第八篇 神经病学第一章 神经病学概论 【重点复习内容】 1上运动神经元发自大脑中央前回运动区的锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束，皮质脊髓束在延髓锥体处大部纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓前束，在各个平面上终止于脊髓前脚；而皮质脑干束在各个脑神经运动核平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。 2上运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。 3上运动神经元瘫痪分为皮质型（单瘫）、内囊型（三偏征）、脑干型（交差瘫）和脊髓型。 4下运动神经元包括脊髓前脚细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。 5下运动
2、神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低,腱反射减弱或消失,瘫痪肌肉有萎缩,无病理反射,肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。 6下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前脚细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段型，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段型，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。 7锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。 8小脑病变最常见的症状是共济运动失调，急性小脑损害表现为肌张力减低，构音障碍，意向性震颤。 9感觉系统的解剖生理
3、：痛温觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后脚并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧侧索，组成脊髓丘脑侧束，上行到丘脑的腹后外侧核（第三级神经元），终止于中央后回的感觉区；触觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后脚并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧，组成脊髓丘脑前束，上行到丘脑的腹后外侧核（第三级神经元），终止于大脑顶叶皮质的感觉区；深感觉的第一级神经元位于脊神经根节内，中枢突进入脊髓后索组成薄束和楔束，终止于薄束核和楔束核，由此发出第二级神经元发出纤维交差至对侧组成内侧丘系，终止于丘脑的腹后外侧核，通过第三级神经元发出纤维到达大脑皮质的中央后回。10感觉障碍的临床
4、表现分为抑制性症状（感觉缺失和感觉减退）和刺激性症状。刺激性症状包括感觉倒错、感觉过敏、感觉过度、感觉异常和疼痛。 11感觉障碍的定位诊断：末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型和单肢型。 12视神经：视神经发源于视网膜的神经节细胞层，视网膜鼻侧半的神经纤维经视交叉后与对侧眼球视网膜颞侧半的纤维结合，形成视束，到达外侧膝状体，换元后发出纤维形成视放射，终止于视皮质中枢。 13视神经损害不同部位临床表现不同。 14动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视，复视，瞳孔散大，光反射消失眼球运动受限。 15周围性面神经麻痹的临床表现：患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧
5、，皱额、闭眼、鼓腮、示齿不能。 16常见深反射有肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射；常见浅反射有腹壁反射、提睾反射、肛门反射。 17腰穿的适应证和禁忌证。 【模拟试题】 1右侧内囊后肢（后脚）受损，可能出现的病症是 A嗅觉丧失 B同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失 C双眼左侧半视野偏盲 D对侧半身痛温觉丧失而触觉存在 E右耳听觉丧失 答案：C 2某病人因外伤致使脊髓腰1节段右侧半横断，损伤平面以下会出现 A右侧痛温觉丧失 B右侧粗触觉丧失 C左侧本体感觉丧失 D右侧本体感觉丧失 E左侧肢体随意运动丧失 答案：D 3位于延髓内的脑神经核是 A滑车神经核B三叉神经运动核C面神经核 D展
6、神经核 E疑核 答案：E 4可有痉挛性斜颈表现的病是 A帕金森病 B锥体系损害 C舞蹈病 D脑干疾病 E肌张力障碍 答案：E 5引出Chaddock征提示 A皮质脑干束损害B脊髓丘脑束损害 C锥体束损害 D薄束损害 E楔束损害 答案：C 6出现颞叶钩回疝时，有定位意义的瞳孔变化是 A患侧瞳孔逐渐扩大 B患侧瞳孔逐渐缩小 C双侧瞳孔散大 D双侧瞳孔缩小 E双侧瞳孔大小多变 答案：A 7无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在 A小脑蚓部 B右侧小脑半球 C左侧小脑半球 D左侧脑桥前庭神经核 E右侧脑桥前庭神经核 答案：B 8病人男性
7、，21岁，右侧肢体抽搐2年。突然昏迷1小时。查体：神志浅昏迷，左侧肢体偏瘫。CT显示右额叶脑内血肿，临床诊断最可能是 A原发性癫痛 B脑动脉硬化 C脑动脉瘤 D脑血管畸形 E高血压脑出血 答案：D试题点评：突然起病的颅内出血，无外伤史，病人年轻，最可能是脑血管畸形。 9只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为 A三叉神经运动核 B迷走神经背运动核 C疑核 D舌下神经核 E动眼神经核 答案：D10正常人脑脊液中糖的最低含量为 A 40mmoVL B 35mmol/L C 30mmoVL D 25mmoVL E 20mmol/L 答案：D 11偏盲型视野缺损最常见于 A糖尿病性视神经乳头水肿 BG
8、raves病浸润性突眼 C嗜铬细胞瘤阵发高血压眼底出血 D垂体腺瘤鞍上发展 E希恩（Sheehan）综合征垂体梗塞答案：D12腰穿的禁忌证A脑动脉硬化B神经系统变性病C急性脊髓炎D后颅窝占位病变E神经系统炎症答案：D13谵妄状态的主要特征为A意识障碍，且昼轻夜重B幻觉C记忆减退D错觉E注意涣散（1415题共用题干）ABrudzinski征BBabinski征CRomberg征DKemig征EWeber综合症14深睡眼可能出现的体征是答案：B15小脑病损时可能出现的体征是答案：C第二章 周围神经病第一节 面神经炎 【重点复习内容】 1面神经炎的临床表现：急性起病，主要症状为一侧面部表情肌瘫痪，眼
9、裂不闭合，试闭眼时出现倍尔现象，病侧鼻唇沟变浅、口角下垂，吹口哨时漏气。 2面神经炎的治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷；维生素B族药物及理疗康复也起一定作用。第二节 三叉神经痛 【重点复习内容】 1三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区的短暂的、反复的发作性剧痛，持续数秒至2分钟，突发突止，病情逐渐加重，缓解期可数天至数年不等；而查体无阳性体征。 2三叉神经痛需与继发性三叉神经痛、牙痛、鼻窦炎、颞颌关节病鉴别。 3三叉神经痛的治疗药物有：卡马西平为首选，苯妥英钠、氯硝安定也有一定疗效；射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率
10、低，对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。 【模拟试题】 1男，70岁。左侧下领部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断 A右面神经麻痹 B偏头痛 C左三叉神经痛 D右三叉神经痛 E左面神经麻痹 答案：C试题点评：据患者典型的三叉神经分布区的发作性剧痛，查体无阳性神经系统定位体征，患者为左三叉神经痛。 2左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为 A左角膜反射消失，下领向右偏斜 B左角膜反射存在，下领向右偏斜 C左角膜反射消失，下领无偏斜 D左角膜反射消失，下领向左偏斜 E左角膜反射存在，下领无偏斜答案：A1 面夹颊部有短暂的反复发作的剧痛
11、，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于A 特发性面神经麻痹B 三叉神经痛C 症状性癫痫D 面肌抽搐E 典型偏头痛答案：B第三节 急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病 【重点复习内容】 1急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。 2急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病半数以上其病前有上呼吸道或消化道感染史，表现为四肢对称性无力伴感觉障碍；脑神经以双侧面神经麻痹常见，可有自主神经功能障碍；典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白一细胞分离现象；运动神经传导速度逐渐减慢
12、，潜伏期延长，动作电位幅度下降。 3急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病需与急性脊髓灰质炎、重症肌无力、周期性瘫痪鉴别。 4急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呼吸肌麻痹的处理包括对症支持和对病因治疗两方面，激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。 【模拟试题】格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端 A感觉障碍比运动障碍明显 B感觉和运动障碍均十分严重 C仅有感觉障碍 D疼痛明显 E感觉障碍比运动障碍轻 答案：E第三章 脊髓病变第一节 脊髓压迫症 【重点复习内容】 1脊髓压迫症是由于椎管内占位性病变而产生脊髓受压的一大组疾病，病变呈进行性发展，最后导
13、致程度不同的脊髓横贯性损害和椎管阻塞；脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变均可引起脊髓压迫症。 2急性脊髓压迫症多数表现为脊髓横贯性损伤，常伴有脊髓休克；慢性脊髓压迫症的症状是进行性的，通常分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓完全横贯性损害期，可表现为神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常及自主神经功能障碍。注意鉴别髓外压迫和髓内压迫。 【模拟试题】女性，35岁。5个月来间歇性胸背剧痛。体检：右侧下肢肌力度伴膝、踝反射亢进，Babinski征阳性。右踝振动觉消失，左胸下痛温觉消失。余神经系统无异常。胸椎平片无异常。胸段MRI结果见右图，可能诊断为 A髓内肿瘤 B髓外肿瘤 C脊髓炎 D脊柱转移癌 E脊柱结核 答案：B试题点评：患者
