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1、大疱性皮肤病治疗第十八章大疱性皮肤病大疱性皮肤病 (bullousdermatosis) 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为根本伤害的皮肤玻有自己免疫性及遗传性，原发性及继发性之分。 本章仅介绍自己免疫性的天疱疮和大疱性类天疱疮。第一节天疱疮天疱疮 (pemphigus) 是一组累及皮肤和粘膜的自己免疫性表皮内大疱玻共同的特点有：薄壁、废弛易破的大疱； 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA 、 IgM 或 C3网状堆积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。病因 天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自己免疫性大疱性皮肤玻各型天疱疮患者血循环中均存在抗角质形成细胞间物质
2、抗体( 也称天疱疮抗体 ) ，并且抗体滴度与病情的活动程度平行。 天疱疮抗体与角质形成细胞联合后，使细胞开释纤维蛋白酶原激活物，惹起纤维蛋白酶系统活化，进而致使细胞间粘合物质降解，惹起表皮棘层细胞松解。平常型天疱疮抗原主假如桥粒芯糖蛋白3(DG3)，而落叶型天疱疮抗原为DGl。临床表现 临床常有的种类有平常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和疱疹样天疱疮。(一 ) 平常型天疱疮 (pemphigus vulgaris)是最常有的一型， 好发于中年人，少儿稀有。常发于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发浑身。约60的患者初发伤害在口腔粘膜，表现为水疱和腐败。46 个月后才发生皮肤伤
3、害。表现为外观正常皮肤发生水疱或大疱，或在红斑的根基上出现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。大疱废弛易破，形成腐败面，渗液许多，局部可结痂，假定继发感染那么伴有难闻臭味 ( 图 18-1) 。如不实时赐予有效的治疗，病症连续及扩展，大批体液丧失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症及恶液质而危及生命。图18-1平常型天疱疮 ( 二) 增殖型天疱疮 (pemphigus vegetans)是平常型天疱疮的( 示废弛性大疱和腐败面 ) 良性型，较少见。患者一般是免疫力较低的年青人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门四周、鼻唇沟及四肢等部位。伤害最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性。破溃后在腐败面上逐渐出
4、现乳头状的肉芽增殖( 图18-2) ，边沿常有重生水疱，使伤害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。皱褶部位暖和湿润，易继发细菌及念珠菌感染，常有臭味。陈腐的伤害表面略乏味，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。(三 ) 落叶型天疱疮 (pemphigus foliaceus)好发于中老年人， 皮损开始主要发生在头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见。水疱常发生于红斑的根基上，尼氏征阳性。与平常型对比，病情较轻，粘膜受累稀有而稍微，疱壁更薄，更易破碎。在浅表的腐败面上覆有黄褐色油腻性松散的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，如落叶状，因为痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。病情迟缓展开，渐及浑身。患者亦可因衰竭或继发感染而死亡
5、。(四 ) 红斑型天疱疮 (pemphigus erythematosus)是落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头皮、 面及胸背上部， 下肢和粘膜极少累及。 初期局部伤害近似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不显然，轻度溢出，上覆鳞屑和结痂，胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性水疱，壁薄易破，结痂，尼氏征阳性。一般无粘膜伤害。病情展开迟缓，水疱时愈时发。偶可展开至浑身转变成落叶型天疱疮。本型日晒后可加重。(五 ) 疱疹样天疱疮 (pemphigus herpetiformis)好发于中老年人。 躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边沿略隆起， 表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性。瘙痒显然，病程慢
6、性，预后好。多半病例能用药物长久控制，少量转变成平常型或落叶型天疱疮。 组织病理和免疫 天疱疮根本病理变化是棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞 (Tzanck cell) ，这类细胞较正常棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆平均呈嗜碱性， 核周有浅蓝色晕。 不一样型的天疱疮棘层松解的部位不一样。平常型天疱疮的裂隙或水疱位于基基层上方，疱底有一层呈“墓碑状的基内情胞。增殖型天疱疮的棘层松解部位与平常型同样， 但后期病变有显然的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。 落叶型天疱疮和红斑型天疱疮的裂隙或水疱位于棘层上部或颗粒层。 颗粒层内可见角化不良细胞。 疱疹样天疱疮的裂隙或水疱位于棘层中部，疱
7、内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。免疫病理显示IgG、IgA 、 IgM或 C，在角质形成细胞空隙内呈网状堆积。 平常型天疱疮主要堆积在棘层中下方，落叶型天疱疮主要堆积在棘层上方甚至颗粒层。间接免疫荧光检查显示8090患者的血清中存在天疱疮抗体。 诊疗与鉴识诊疗 主要诊疗依照：皮肤发生不易愈合的废弛性水疱、大疱，简单破碎，遗留不易愈合的腐败面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜伤害。组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间有 IgG、IgA 、IgM 或 C、网状堆积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。本病主要与大疱性类天疱疮鉴识， 该病多发于中老人。 根本伤害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破
8、碎，尼氏征阴性，粘膜伤害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带 IgG 和 ( 或 )C、呈线状堆积。治疗 1 一般治疗赐予高蛋白、 高维生素饮食的血浆清蛋白、 少许频频输血或血浆。注意纠正水、 电解质均衡。 浑身衰竭者应赐予适当 2 糖皮质激素是治疗本病的首选药物。 诊疗一旦确定那么应提早应用， 开始的剂量要足够， 以赶快控制病情。常用的有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙、地塞米松等。口服可采纳前两种，静脉给药可采纳后两种，用量与给药方法应依据天疱疮种类、皮损的范围、粘膜有无伤害、天疱疮抗体的滴度的不一样而异。一般来说，平常型、增殖型用量要大，落叶型与红斑型的用量相对较校以泼尼松
9、来计算， 对皮损面积小于体表面积 10的轻症患者赐予 30 40mg d 口服；对皮损面积占体表面积 30左右的中等病情者赐予 60 80mgd 口服或静脉给药；对皮损面积占体表面积 50以上的重症患者赐予 80100mg d，甚至更大剂量静脉给药。给药后亲密察看病情变化。如 35 往后，仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的水疱出现，且原有皮疹开始减退，保持 12 周，而后逐渐减量。每次减前量的 16110为宜，减至 30mgd 左右时，可采纳每天或隔日一次口吃法。保持量一般为 5 15rog d。糖皮质激素与免疫克制剂联合应用者， 疗效可提升， 激素的用量酌情减少及减药的速度可适合加速。应注
10、意察看和预防激平素有的副作用。 在少量病例， 皮损特别限制时， 赐予局部或皮损内注射激素治疗也有效。 对泛发性平常型天疱疮患者， 当每天口服大剂量激素 ( 一般需要 0 1 0 2gd 泼尼松 ) 有困难时，可静脉滴注相应量氢化可的松或甲基泼尼松龙、地塞米松。 35 往后仍有新的水疱发生，应立刻增添剂量的 1312。冲击治疗：少量天疱疮患者血清中含有高滴度天疱疮自己抗体，对糖皮质激素惯例治疗无反应，但对糖皮质激素冲击治疗可有迅速反应。如用甲基泼尼松龙每天 1g 静滴，连用 35 往后，改服泼尼松 40mg d。在急性阶段，临床表现是判断疾病进展的最好指标， 血清天疱疮抗体水平的变化有助于对激素
11、用量的预计。3 免疫克制剂常作为糖皮质激素的结适用药， 能提升疗效， 减少大剂量激素的副作用。亦可独自应用于病情较轻的病例及激素治疗抵挡的病例。 可采纳雷公藤多甙， 30 60mgd；硫唑嘌呤23mg (kg d) ，分次口服；环磷酰胺1 2mg(kg d) 口服或 2 4mgkg 静脉给药，隔日一次，总量均为68g 为一疗程；甲氨蝶呤 1025rug ，肌肉或静注，每周一次；环孢素58mg (kg d) ，分 2 次口服，病情改良后改为 2 3mg(kg d) 。应用免疫克制药物，要亲密注意其副作用，如胃肠道反应、骨髓克制、肝肾功能异样等。4 对大剂量激素治疗及与免疫克制联合治疗不可以控制病
12、情者， 可考虑采纳大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法。5 抗感染治疗天疱疮并发细菌、真菌感染相当常有，特别是细菌感染，常见且严重，是天疱疮患者死亡的主要原由之一， 一定亲密注意， 实时采纳足量有效的抗生素。6 局部治疗赐予踊跃有效的护理，对伤害宽泛者应赐予裸露疗法。用1：8000 高锰酸钾溶液或1：1000 苯扎溴铵冲洗创面，归并感染者采纳有效的抗生素软膏，痛苦显然，无显然感染者可外用糖皮质激素软膏。口腔粘膜腐败者，可用 10的甘草水或多贝尔液漱口，外涂 25金霉素甘油或碘甘油。第二节 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 (bullous pemphigoid ，BP)是一种自己免疫性表皮下大疱
13、玻主要的特点是疱壁较厚、 紧张不易破的大疱， 组织病理为表皮下大疱， 免疫病理示基底膜带 IgG 和( 或 )C，堆积。病因与发病体制 大疱性类天疱疮也是一种自己免疫性疾玻大部分患者血清中存在有抗基底膜带的自己抗体，免疫电镜显示这类抗体联合在基底膜带的透明板。研究发现 BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的BP230和 BPl80。BP230又称大疱性类天疱疮抗原1(BPAGl) ，是胞浆内蛋白，为大疱性类天疱疮最主要的抗原， 80 90的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。BPl80 又称大疱性类天疱疮2(BPAG2)或大疱性类天疱疮次要抗原，属于跨膜蛋白，将兔特异性抗鼠 BPl80 胞外非
14、胶原样特定地区 (NCl6A) 的抗体注射给 BALBC小鼠已成功地制造出近似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。本病可能是因为基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体的参加下趋化白细胞并开释酶，致使表皮下水疱形成。临床表现 好发于 50 岁以上的中老年人，典型伤害为外观正常的皮肤上或红斑的根基上发生水疱或大疱，疱壁较厚、紧张，呈半球状，直径约12cm。内含浆液，少量可呈血性，疱不易破，腐败面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性。有的患者开始表现为非特异性皮疹， 如风团样、湿疹皮炎样或浮肿性红斑。 好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟 ( 图 18-3) 。约 10 35的病例出现口腔粘膜伤害，表现为水疱或腐败。病程大多进展迟缓，水
