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1、成人先天性心脏病的几个总结最常见的成人先天性心脏病二瓣型主动脉瓣、房缺最为常见,其次是主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄。小儿最常见的室缺,不做手术能活到成年,这种室缺多有自动闭锁。成年人不大有复杂先天性心脏病,如果有一般不能活到成年。冠脉有哪些先天性异常?最常见的是左前降支有一部分陷入心肌内走行。心肌收缩时引起左前降支冠脉缺血(心绞痛) 甚至心肌梗死、骤死。右冠脉或左冠脉异位通常没有症状,除非异位冠脉走在主动脉与右室流出道之间,这时近端冠脉可以受压,形成心肌缺血。冠脉异位发自肺动脉,先天性冠脉动静脉瘘在小时期就有症状。二瓣型主动脉瓣的症状出生时二瓣型主动脉瓣,功能可属正常,有些病人长期瓣膜功能正常,没
2、有症状。大多数病人发展成主动脉瓣狭窄,主动脉瓣关闭不全。主要原因是二瓣型的主动脉瓣发生进行性纤维钙化、增厚,最后主动瓣狭窄。约50 %病例需手术治疗。二瓣型主动脉瓣又是孤立性主动脉关闭不全的最常见病因。主动脉瓣狭窄与关闭不全进展都较慢,骤然发生的主动脉瓣关闭不全多因感染性心内膜炎引起。二瓣型主动脉瓣是感染性心内膜炎的危险因素。房缺的症状与体征不少房缺病人没有症状,体征也不明显。虽然寿限有所缩短,但通常有一个较长的无症状期。大多数病人到40 岁以后才有症状,左右分流再加上与年龄相关的左室顺应性下降,使病人出现劳力性呼吸困难,心力衰竭。房性心律失常特别是房颤可诱发心力衰竭。长期左右分流引起肺动脉高
3、压,也可引起劳力性紫绀、咯血、胸痛。典型的房缺表现1 肺动脉瓣区第二音宽的固定的分裂;2 肺动脉瓣区杂音(因通过肺动脉瓣的血流增加) ;3 心电图表现为电轴右偏伴右室大(V1 R 增高) ;房缺后期肺动脉高压可引起紫绀,杆状指,肺动脉瓣P2 高调,三尖瓣返流,因为房缺常合并二尖瓣脱垂,二尖瓣区可闻返流性杂音,喀喇音,不少病人有房早。主动脉缩窄的典型表现?答:1 上肢脉搏比下肢脉搏明显;2 左后背可闻收缩期杂音;3 胸片可见肋骨压迫,因肋间动脉侧支循环扩大引起;4 上肢高血压、晚期有心力衰竭,易患心内膜炎。法鲁氏四联症的几种先天性异常?1 室缺;2 右室流出道阻塞;3主动脉骑跨;4 右心室肥厚。
4、法鲁氏四联症占所有先天性心脏病10 % ,也是1 岁以后最常见的一种先天性心脏病。临床有没有症状取决于肺动脉血流阻塞的程度。法鲁氏四联症病人手术后易发室性心律失常,这些病人骤死的危险因素1 年龄大;2右室舒张末期压 10 mm Hg ;3 右室收缩末期压 60 mm Hg ;4 右室收缩功能不好;5 明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流。Eisenmenger 综合征表现? 什么是Eisenmenger复合征? Eisenmenger 综合征是一个广义名词,指任何病理生理过程,肺血流增多,引起肺动脉阻力增高,伴或不伴有右左分流。Eisenmenger 复合征专指先天性心脏病引起肺动脉高压,右左分流。最早
5、Eisenmenger 本人是指先天性室缺引起的肺动脉高压引起的症状表现。Eisenmenger综合征引起的肺动脉高压是不可逆的,但是不太严重时,做先天性心脏病矫正手术后,肺动脉高压还会有所改善。UCG对房缺的诊断价值UCG可发现房间膈有无缺损、右房,右室有无扩大;肺动脉有无高压。Doppler 检查可发现高速血流通过心房。UCG 造影可以诊断左右分流,静脉注射生理盐水微小气泡,可见造影剂在心房水平上的左右分流。在右左分流时,在右心房可见一个阴性无造影剂的血流柱,血柱周围有气泡回声。易患内膜炎的先天性心脏病?二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄、室间膈缺损、法鲁氏四联症、肺动脉瓣狭窄(中或重度) 、严重
6、的二尖瓣或三尖瓣返流、人工心脏瓣膜。二尖瓣脱垂是一种先天性心脏病吗?虽然有些先天性心脏病可伴有二尖瓣脱垂,但一般二尖瓣脱垂症不是一种先天性心脏病。许多疾病可引起二尖瓣退行性变,影响二尖瓣本身及周围结构。先天性心脏病人能否参加体育活动?体育活动的危险性取决于先天性心脏的类型、心脏功能状态、体育活动的种类。1 先天性主动脉狭窄(轻度, 压力阶差 20mm Hg) 如心电图运动试验,心功能, Holter 监护都属正常时,可以没有限制,但如运动后出现心绞痛、昏厥、则属禁忌。中,重度者,应避免做体育活动;2 肺动脉瓣狭窄:轻度;压力阶差 25 mm Hg ,可以没有限制,中重度者应避免;3 法鲁氏四联
7、症:限制或不参加,运动后可出现呼吸困难、紫绀加重、心律失常;4 左冠脉异位:不参加,运动后可出现心绞痛、心肌梗死、骤死;5 肺动脉高压:不参加,运动后可出现昏厥、骤死;6房缺: 根据病情; 酌量运动。小房缺无限制,中大房缺不参加。先天性心脏病能否妊娠?房缺、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣病、法鲁氏四联症等,都可以妊娠。母亲的病死率与心功能有关。N YHA 、级,病死率014 % , 、级可达618 %。胎儿病死率也与母亲心功能等级相关,在N YHA 级为0 % , 级可达30 %。房缺、二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄对妊娠病死率影响不大,但要注意栓子与心内膜炎。肺动脉高压大大增加妊娠病死率。Eisenmenger综合征的母亲病死率在妊娠期间及分娩后可达30 %70 %。外科手术矫正后的先天性心脏病,妊娠危险度不高,但也与心脏功能有关。手术矫正后,残留的缺陷有多少,也有关系。胎儿的死亡率与母亲心功能状态,母亲有无青紫,产后用抗凝药都有关系。
