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1、黄 疸 jaundice黄疸的定义： 黄疸是由于血清中胆红素升高致皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。隐性黄疸：胆红素17.134.2mol/L，临床不易察觉。黄疸：胆红素超过34.2mol/L（2.0/dl）时，皮肤黏膜黄染临床可以观察到。胆红素来源： 1、 衰老的红细胞：占总胆红素的8085。衰老的红细胞经单核巨噬细胞的破坏分解，成为胆红素、铁和珠蛋白。2、 旁路途径：占总胆红素的1520，来源于骨髓幼稚红细胞血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质（如过氧化氢酶，过氧化物酶、细胞色素氧化酶、肌红蛋白）。游离胆红素：又称非结合胆红素（unconjugated bilirubin, UCB）,即为
2、上述形成的胆红素，与血清白蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不会出现游离胆红素。结合胆红素：（conjugated bilirubin, CB）：非结合胆红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离，并经Disse间隙被肝细胞摄取，在肝细胞内与Y、Z载体蛋白结合，运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯，即结合。胆红素的肠肝循环： 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后，由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原（总量为68473mol/L），尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分（约1020）在肠内被吸收，经肝门静脉回到肝
3、内，其中的大部分再转变成结合胆红素 ，又随胆汁排入肠内，形成“胆红素的肠肝循环”。正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，故血中胆红素的浓度保持相对恒定。正常参考值：总胆红素（TB）1.717.1mol/L(0.11.0/dl)结合胆红素（CB）03.42mol/L（00.2/dl）非结合胆红素(UCB) 1.713.68mol/L（0.1 0.8/dl）一、 黄疸的分类 1、 按病因学分类： 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸（过去称为阻塞性黄疸） 先天性非溶血性黄疸以前三类最为常见，第四类较罕见。2、 按胆红素的性质分类： 以UCB增高为主的黄疸 以CB增高为主的黄疸二、 病
4、因、发病机制和临床表现 1. 溶血性黄疸 病因和发病机制：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。 先天性溶血性贫血，如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症； 后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血新生儿溶血不同血型输血后溶血蚕豆病、伯喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等机制：大量红细胞破坏，形成大量的UCB，超过肝细胞的摄取、结合与排泌功能，另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力，使UCB在血中潴留，超过正常水平出现黄疸。 临床表现： 一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色； 急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同
5、程度的贫血； 血红蛋白尿（酱油色或茶色），粪色加深，严重者可有急性肾衰。 慢性溶血多为先天性，除贫血外尚有脾肿大。 实验室检查： 血清TB增加，UCB增加，CB基本正常； 由于UCB增加，CB也代偿性增加，从胆道排到肠道增加，致尿胆原增加，粪胆素增加，粪色加深。 肠内尿胆原增加，吸收至肝脏增加，血中尿胆原增加，从肾排出，尿中尿胆原增加，但无胆红素。 急性溶血时尿中有血红蛋白排出，故尿隐血阳性。 血常规：血红蛋白下降，网织红细胞增高，骨髓红细胞系列增生旺盛。2.肝细胞性黄疸 病因和发病机制：病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病均可引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。机制：
6、肝细胞损伤，肝脏胆红素摄取、 肝细胞肿胀、汇管区结合、排泄下降 水肿、胆栓形成，UCB升高，正常肝细胞 胆汁返流入血CB胆道排泄 返流入血 CB升高 临床表现：皮肤黏膜浅黄至深黄，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。 实验室检查： CB ， UCB ； 尿中CB ； 尿胆原可升高； 血液检查有不同程度的肝损害。3. 胆汁淤积性黄疸 病因和发病机制：病因：分为肝内性和肝外性肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积（肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫） 肝内胆汁淤积（毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等）肝外性：见于胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫阻塞所引起。发病机制：
7、胆道阻塞，阻塞上方压力增高，胆管扩张，导致小胆管及毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素返流入血； 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。 临床表现： 皮肤暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至黄绿色； 皮肤瘙痒，心动过速； 尿色深； 粪便颜色变浅或呈白陶土色。 实验室检查： CB明显升高； 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少或缺如； 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。4.先天性非溶血性黄疸 由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能有缺陷所致的黄疸，临床上少见。有以下几种类型： Gilbert综合征 Crigler-Najjar综合征 Rotor综合征 Dubi
8、n-Johnson综合征综上所述，黄疸可根据血生化检查及尿液检查作出初步分类，再根据临床表现及辅助检查确定病因和性质。三、 辅助检查 1、 B型超声波检查：肝大小、形态、肝内有无占位性病变、胆囊大小、胆道系统结石与扩张、脾大小、胰腺病变。2、 X线检查：胆道钙化结石，胆道造影观察胆管结石阴影、胆囊收缩功能、胆管有无扩张。3、 经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）：观察壶腹区与乳头部病变，经造影区别肝外或肝内胆管阻塞的部位。观察胰腺病变。4、 经皮肝穿刺胆囊造影(PTC):清楚显示整个胆道系统，区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸，并对胆管阻塞的部位、程度及范围有所了解。5、 电子计算机体层扫
9、描（CT）：在上腹部扫描，显示肝、胆、胰腺 鉴别表正常参考值：总胆红素（TB）1.717.1mol/L(0.11.0/dl)结合胆红素（CB）03.42mol/L（00.2/dl）非结合胆红素(UCB) 1.713.68mol/L（0.1 0.8/dl）溶血性黄疸 血清TB增加，UCB增加，CB基本正常； 致尿胆原增加，粪胆素增加，粪色加深。 尿中尿胆原增加，但无胆红素。 尿隐血阳性。 血常规：血红蛋白下降，网织红细胞增高，骨髓红细胞系列增生旺盛。肝细胞性黄疸 CB 和UCB都升高 ；CB比TB40% 尿中CB升高 ； 尿胆原可升高； 血液检查有不同程度的肝损害长（ALT、AST、GGT）升高。胆汁淤积（阻塞）性黄疸 CB明显升高；CB比TB6090%（78%72.8%） 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少或缺如； 血清碱性磷酸酶（130）及总胆固醇增高（546）。唐冬生：时间TBCBUCBGGTALPALTASTTC8.5546.3398148.387.9114.1374.4148.52.05
