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1、六、症状学(Symptomatology)132. 头痛及其发病机制、头部痛敏结构和头痛的分类有哪些?头痛(Headache)是临床常见的症状，通常指头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上的局限性疼痛。(1) 发病机制：极为复杂，头痛可涉及各种颅内病变(如脑肿瘤、脑出血、脑膜炎等)，功能性或精神性疾病(如紧张性头痛)，全身性疾病(如发热、鼻窦炎、弱视和屈光不正)，以及内分泌改变(如月经期头痛)等。(2) 头部痛敏结构：颅内痛敏结构：包括静脉窦(如矢状窦)、脑膜前、中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经()、舌咽()和迷走神经()、颈内动脉近端及邻近Willis环分支、中脑导水管周围灰质和丘脑感
2、觉核等。颅外痛敏结构：包括颅骨骨膜、头皮、皮下组织、帽状腱膜、头颈肌、颅外动脉、颈神经23、眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽和鼻粘膜等。(3) 头痛的分类：1) 根据病因分为：特发性头痛：通常因影响头颈部痛觉结构如脑膜、血管和肌肉所致，如偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛等。继发性头痛：如外伤、感染、肿瘤等所致的头痛。2) 国际头痛协会(1988)将头痛分为偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和慢性发作性偏侧头痛等13类，每类头痛均有明确的诊断标准，已在临床广泛采用。133. 头痛诊断及其鉴别诊断的线索是什么?询问病史时应注意与头痛有关的诊断线索，有助于头痛病因鉴别诊断。(1) 头痛部位：单侧或双侧，前头或后头
3、部，局限性或全头痛，颅内或颅外等。颅外病变的头痛多局限而表浅，颅内病变的头痛多弥散而深在。小脑幕以上病变的头痛一般位于额、颞、顶区，小脑幕以下病变者通常位于枕部、耳后部和上颈部，也可放射至前额。(2) 头痛性质：血管性头痛多为胀痛、跳痛或搏动性头痛；功能性或精神性头痛性质多样且不固定；紧张性头痛多为头顶部重压感、紧箍感和钳夹样痛；神经痛多呈电击样、刺痛和火烙样等。(3) 起病方式及临床经过：头痛发生为急性、亚急性或慢性；病情为波动性、持续进展、周期发作或慢性复发性。急性起病的首次剧烈头痛多为器质性病变，须高度重视，查明病因。(4) 头痛发作及持续时间：某些头痛发生在特定的时间，如清晨、白天、入
4、睡后、月经前或月经期；持续时间可为数秒、数分钟、数小时、数日或长达数年。(5) 头痛程度：轻重不一，但并非总与疾病严重程度一致，脑膜刺激性头痛和偏头痛最剧烈。患者难于入睡或使其痛醒的剧烈头痛常提示为器质性病变。(6) 诱发及相关因素：血管性、颅高压性、颅内感染性及脑肿瘤头痛均有用力性头痛的特点，咳嗽、喷嚏、大笑、摇头、俯首和弯腰等动作可使头痛加剧。低颅压性头痛卧床可减轻，直立位加重。丛集性头痛直立位可缓解。颅外动脉扩张性头痛压迫颈总动脉或颞动脉可减轻。慢性或职业性颈肌痉挛性头痛通过按摩颈肌可减轻。(7) 伴随症状或体征：须注意患者有无发热、意识障碍、精神症状、呕吐、眩晕、视力减退、视野缺损、眼
5、肌麻痹、眼底出血、视乳头水肿、鼻窦炎、高血压、脑膜刺激征、癫痫发作和共济失调等。 134. 偏头痛及其常见的病因是什么?偏头痛(Migraine)是反复发作的一侧或两侧的搏动性头痛，是临床常见的特发性头痛。女性患者约为男性的34倍，通常在青春期起病，发病年龄多为2534岁，少数病例发生于儿童期或中年以后。发作时常伴呕吐，少数患者发作前或头痛时可伴视觉、体觉和运动症状。偏头痛的病因尚不完全明了，可能与下列因素有关：(1) 遗传：约60%的偏头痛病人有家族史，其亲属发生偏头痛风险是一般人群的36倍，家族性偏头痛患者尚未发现特定的孟德尔遗传模式，反映了不同外显率及多基因遗传特征与环境因素的作用。家族
6、性偏瘫型偏头痛为常染色体显性遗传，有高度遗传外显率，已定位19p13(与脑部表达的电压门P/Q钙通道基因错义突变有关)、1q21和1q31等三个疾病基因位点。(2) 内分泌与代谢因素：偏头痛多见于女性，常始于青春期，月经期发作加频，妊娠期或绝经后发作减少或停止。(3) 饮食与精神因素：偏头痛发作可由某些食物诱发，如含酪胺的奶酪，含亚硝酸盐防腐剂的肉类如热狗或熏肉，含苯乙胺的巧克力，食品添加剂如谷氨酸钠(味精)，红酒及葡萄酒等。禁食、情绪紧张、强光和药物(如口服避孕药，血管扩张剂如硝酸甘油)等也可诱发。135. 偏头痛常见的临床类型及临床特点是什么? 偏头痛临床最常见的是以下两大类型：(1) 有
7、先兆的偏头痛(Migraine with aura)以往称为典型偏头痛(Classic migraine)，占全部偏头痛的15%18%，此型多有家族史。临床典型病例可分以下三期：先兆期：偏头痛发作前出现短暂的先兆，如闪光、闪烁的锯齿形线条、暗点、黑朦、偏盲等，逐渐向周围扩展，视物变形及物体颜色改变；其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体或面部麻木、感觉异常等；运动先兆轻偏瘫和失语等较少。先兆持续数分钟至1小时。头痛期：伴先兆同时或随后出现一侧颞部或眶后搏动性头痛(Throbbing headache)，约2/3的患者头痛为单侧性，1/3为双侧性或两侧交替；也可为全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头
8、痛等。头痛常从额部、颞部及眶后部开始，向半侧或全头部扩散，颞浅动脉明显搏动。常伴恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，喜静卧于暗室，睡眠后减轻。头痛多持续210小时，少数患者可达12日；儿童持续28小时。发作频率可每周、每月或数月发作一至数次不等，发作间歇期多无症状。女性患者在妊娠第2周或第3个季度及绝经后常见发作缓解。头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，12日好转。 (2) 无先兆的偏头痛(Migraine without aura)也称普通偏头痛(Common migraine)，是临床最常见的类型，约占偏头痛病人的80%。缺乏典型的先兆，常为双侧颞部及眶周疼
9、痛，可为搏动性，头痛反复发作，伴呕吐。头痛持续时间较长，可达数日。疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常有头皮触痛，呕吐偶可使头痛终止。发作期间或发作后无神经系统体征。普通偏头痛和典型偏头痛的一种有用的床边检查是，压迫同侧颈动脉或颞浅动脉可使头痛程度减轻。此外，偏头痛持续状态(Status migrainosus)是指偏头痛发作持续72小时以上，但其间可有短于4小时的缓解期。136. 特殊型偏头痛的临床类型及特点是什么? 特殊型偏头痛临床可分为以下七类，临床特点为：(1) 偏瘫型偏头痛(Hemiplegic migraine)：临床少见，多在儿童期发病。偏瘫可为偏头痛的先兆症状，可单独发
10、生，亦可伴偏侧麻木、失语，偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。可分为两型：家族型多呈常染色体显性遗传；散发型可表现为典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作。(2) 基底型偏头痛(Basilar migraine)：或称基底动脉偏头痛(Basilar artery migraine)。较多见于儿童和青春期女性，发作可与月经有关。多有家族史，家族成员可患此型或其他类型偏头痛。多有闪光、暗点、视物模糊、黑朦、视野缺损等视觉先兆，先兆持续2030分钟，出现枕部搏动性头痛，常伴恶心、呕吐。出现眩晕、复视、眼震、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调、意识改变、跌倒发作和黑朦等脑干和枕叶症状，提示
11、椎-基底动脉缺血。头痛持续数小时至1日，睡眠后缓解。多次发作后可导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。(3) 复杂型偏头痛(Complicated migraine)：指伴先兆延长的偏头痛。症状同有先兆的偏头痛，先兆在头痛发作过程中仍持续存在，延续时间在1小时至1周之内，神经影像学检查须排除颅内器质性病变。(4) 眼肌麻痹型偏头痛(Ophthalmoplegia migraine)：较少见，患者多有无先兆的偏头痛史。当偏头痛发作开始或发作后头痛逐渐消退之际，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经最常受累，有的病例同时累及滑车和外展神经，持续数小时至数周。复发多出现于同侧，多次发作后瘫痪可能持久不愈。应注意排
12、除颅内动脉瘤和糖尿病性眼肌麻痹。(5) 视网膜动脉型偏头痛：多见于有先兆偏头痛病史年轻人，常表现以闪光性暗点为先兆的单眼黑朦，可有视野缺损。眼底检查可见视网膜水肿，偶可见樱红色黄斑。可能为视网膜动脉痉挛所致。(6) 晚年型偏头痛(Late-life migraine)：45岁以后发病，发作性头痛可伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等，每次发病的神经功能缺失症状基本相同，持续1分钟至72小时。应排除TIA和RIND等。(7) 偏头痛等位症(Migaine equivalents)：偏头痛是一种发作性自主神经功能紊乱引起血管功能障碍，在极少数情况下，老年人和儿童可出现反复发作的自主神经症状，如
13、眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛，不伴头痛发作，或与头痛交替出现，称为偏头痛等位症。临床可见以下亚型：闪光暗点：典型偏头痛患者进入中年后头痛发作逐渐减少，可能仅发生闪光、暗点等视觉先兆症状而不继发头痛。偏瘫偏侧麻木：偏瘫型偏头痛患者可仅出现短暂的偏瘫和/或偏身麻木，而无头痛。腹型偏头痛：有偏头痛家族史的儿童，可反复发生腹痛、恶心、呕吐和腹泻等症状，一般持续数小时。复发性眩晕：有些偏头痛患者在儿童期常有反复发作的短暂眩晕。精神型偏头痛：偏头痛发作时伴神经症状或情绪不稳、记忆障碍、定向力障碍或梦样状态等，这些症状可单独出现不伴头痛。137. 偏头痛的临床诊断原则及国际头痛协会的诊断标准是什么?
14、偏头痛根据发作的临床表现、家族史及神经系统检查正常，通常可做出诊断。临床表现不典型者可采用麦角胺或曲普坦类试验治疗，脑部CT、MRI、MRA等检查正常，排除颅内动脉瘤、占位性病变和痛性眼肌麻痹等可以确诊。通常采用国际头痛协会(1988)偏头痛诊断标准：(1) 无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准：1) 符合下述24项，发作至少5次以上。2) 每次发作持续472小时(未经治疗或治疗无效者)。3) 具有以下至少2项特征：单侧性；搏动性；中至重度(影响日常活动)；上楼或其他类似的日常活动使之加重。4) 发作期间至少有下列1项：恶心和/或呕吐；畏光和畏声。5) 病史和体格检查提示，无器质性和其他系统代谢性
15、疾病证据；或经相关检查已排除；或虽有某种器质性疾病，但偏头痛初次发作与该病无密切关系。(2) 有先兆的(典型)偏头痛诊断标准：1) 至少有2次下述2)项发作。2) 具有以下至少3项特征：有一次或多次完全可逆的先兆症状，表现局灶性大脑皮质和(或)脑干功能障碍；至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4分钟以上；或相继发生两个或两个以上的症状；先兆症状持续时间60分钟，但有一个以上先兆症状时，持续时间相应延长；头痛发生在先兆后，间隔60分钟(头痛可与先兆症状同时发生)。3) 至少具有下列各项中的一项。参见无先兆偏头痛的5)项。138. 偏头痛临床上须考虑与哪些头痛进行鉴别? (1) 丛集性头痛(Clus
16、ter headache)：大多数偏头痛发作为一侧性，这也是丛集性头痛的特点。眼部或眼后疼痛常见于偏头痛或丛集性头痛，但也见于急性虹膜炎或青光眼等。须注意鉴别(见第140题)。(2) 痛性眼肌麻痹(Painful ophthalmoplegia)：又称Tolosa-Hunt综合征，是海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹。发生于任何年龄，中年多见。头痛发作常为眼球后及眶周顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛，常伴恶心和呕吐，数日后出现疼痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹，表现上睑下垂、眼球运动障碍和光反射消失等。持续数日至数周缓解，数月至数年后又可复发。 (3) 血管性头痛：包括高血压、未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等均可出现类偏头痛症状，但无典型偏
