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1、中华结核与呼吸杂志 -0-9 刊登评论 分享作者:中国医学科学院 北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 黄慧李珊徐作军特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了美国胸科学会/欧洲呼吸病学会(ASRS）P分类指南中的有关内容，重要涉及：更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的某些新的临床亚型和病理亚型。本次共识并非独立的指南，而是对IP指南的更新和补充。- 间共刊登了08篇IIP有关的文献,其中7%均遵循lIP共识中的内容,而本次共识则是在整合了上述研究的成果的基本上产生的。一、研究措施3名间质性肺疾病方面的专家构成了国际多学科委员会，涉及:9名呼吸病学专家,4名放射学专家，5名病理学专
2、家,名循证医学专家以及名分子生物学专家。委员会一方面提出了某些有关IIP分类的核心问题，然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述核心问题，通过Meine检索至的有关文献。委员会成员分为几组分别负责不同的专项,在复习有关文献后起草有关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小构成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。二、新原则中IIP分类的重要修订内容 本次修订后的lI分类原则虽然基本上沿用了旧版IIP分类原则中的大部分IP类型(表1),但仍有某些比较大的更新：(）提出对于特发性肺纤维化(PF)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是此类疾病的唯一的临床诊断
3、用语；(2)拟定特发性非特异性间质性肺炎（P)是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；(3)将IIP分为重要II、罕见lIP和未能分类的I；（4)定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎（AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎；（5)重要IP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(涉及IF和NSI)、吸烟有关性间质性肺炎涉及呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RBLD)和脱屑性间质性肺炎（IP)和急性亚急性间质性肺炎涉及隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP）,表2；(6)新增了以IP疾病行为特性为原则的临床分类(表3）；(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。QQ截图pn
4、注：a重要涉及:(1）临床、影像学或病理学资料不全；(2)临床体现，影像学资料和病理诊断成果不一致，可见于先前的治疗导致影像学或组织学体现发生巨大变化，如糖皮质激素治疗后的脱屑性间质性肺炎行肺活检只显示残存的非特异性间质性肺炎;或是新的类型或已知类型的特殊变异,不能以现行的分类原则来具体归类，如机化性肺炎合并肺纤维化;或是多种类型的高辨别率CT体现和(或)病理学类型发生在同一例IIP患者,从而难以拟定其具体类型.pg注:IP:间质性肺炎，脱屑性间质性肺炎也可见于非吸烟者b3p注：RB-IL:呼吸性细支气管炎间质性肺疾病;NSIP:非特异性间质性肺炎；DIP：脱屑性间质性肺炎；COP:隐源性机化
5、性肺炎;IPF：特发性肺纤维化；a根据如下因素提出这一分类措施：(1)在IP中,某些类型可通过多学科讨论明确该疾病的临床行为,例如IPF；但是部分IP亚型(如NSI)的临床行为多样;(）基于肺功能和（或）高辨别率CT来判断疾病严重限度,某些重症NSI病例常常体现为进行性进展的不可逆性病程；（3）通过高辨别率C和肺活检体现来综合判断IIP病例潜在的可逆性和不可逆性临床病程；(4)这种分类仅判断疾病的短期临床行为;针对每个具体的病例，应根据病程中的病情变化及时评估疾病的临床行为分类三、以来有关IP的重要研究进展多学科讨论的诊断措施修订版IIP分类原则中指出,lIP的多学科讨论过程中，需要呼吸科医生
6、和放射科医生,必要时还需要有病理科医生共同参与讨论。多学科讨论时必须结合患者的临床体现、职业暴露史、吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查成果等临床资料和影像学资料。这种多学科讨论并没有减少肺活检病理在IIP诊断中的地位，而是通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检更故意义，哪些患者不需要进行肺活检。同步，若病理科医生出具了某些病理诊断,如SIP或机化性肺炎(OP),则临床医生需要进一步去寻找某些潜在的因素，如与否存在过敏性肺泡炎(HP)、胶原血管病以及某些药物导致的肺损伤等。新原则中强调了诊断IIP需要除外已知因素的间质性肺疾病，如药物因素、职业环境因素和胶原血管病。尽管DIP和RB-
7、I与吸烟有关,鉴于的IIP指南中涉及了上述类型，在本次修订版的IIP类型中仍涉及了I和BILD。2委员会对IP诊断新原则的建议IIP的对的诊断依赖于诊断者的经验和完整的病例资料。近年来,随着诊断者经验的积累,特别是在多学科讨论中整合了临床资料后,放射科医生和病理科医生的共识水平有了明显的提高。教学医院采用了多学科讨论的模式,因此做出的lIP诊断与社区医院相比更为可靠,而社区医生一般将这些病例笼统诊断为IP。这就更强调了需要在一定的地区内建立高水平的多学科讨论中心来接诊此类患者。四、IP的重要鉴别诊断1HP除非患者存在明屁的职业环境暴露史，否则II常易与H混淆。ATS的NP工作组觉得，多学科讨论
8、对于鉴别HP和SI尤为重要,在过去的0余年里，通过多项有关慢性P的临床特性、高辨别率T（HRCT）体现以及病理体现方面的研究使我们更好地结识了慢性HP,从而有助于与II的某些类型鉴别,特别是HP与IF和NSI的鉴别。若HRCT体现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的空气潴留征以及病变以上肺分布为著等，则更倾向于H的诊断;若病理体现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉芽肿，则提示H。对予存在上述体现的患者，需进一步寻找其职业环境暴露史，涉及检测特异性血清IgC型抗体,但仍有约3%的患者病理体现符合HP但无法找到确切的环境暴露因素。2.胶原血管病(CVD）是某些病理类型的间质性肺炎的常用病因，如NSI
9、P。综合临床体现、血清学检查、胸部HRCT及病理学检查也许有助于鉴别IIP和CVD有关性ILD(CD-I)。在之前的指南中就曾指出,对IP的诊断评估需要安排血清学检查辅助鉴别诊断。大部分SP患者有某些倾向于VD的体现，但又局限性以诊断某一明确的V;这种状况下，仍应考虑属于范畴，即诊断为NSIP。3家族性间质性肺炎(FI）近年来的文献报道，约2%20%的II病例可同步发生于同一家族的不同成员；尽管具有明显的遗传倾向，但这些病例目前仍被归入II。约2的FIP的发生与TPC(1)、SFTPA(1%)、TER(15)和TRC（1）等端粒酶基因位点突变有关。散发性PF病例没有端粒酶突变，但常常与端粒缩短
10、有关,这表白导致IP的信号通路也许也参与了散发性IPF的发病过程。约80的FIP患者的家系图体现为垂直传递,提示该疾病也许与某一常染色体显性遗传有关；但是迄今为止,大多数的突变基因尚未拟定。近期一项独立的队列研究应用全基因组连锁扫描的措施发现UCB基因的一种启动子的突变也许与IP和散发性I的发病有关。4多种类型并存大多数慢性IIP患者的临床-放射-病理体现可以符合某一类型的lP体现，可做出单一的临床-放射-病理诊断;但部分患者具有多种类型的放射学和(或)病理学体现,在同一块活检组织中也许存在多种类型的病理体现，或同一患者不同部位的肺活检病理也许体现为多种不同的病理类型，如某一部位的肺活检提示为
11、UIP,而另一部位的活检提示为IP;或者同一患者的HRC类型和肺活检病理类型不一致。许多吸烟者也许同步存在多种HCT体现类型和肺活检组织学类型,如也许同步存在朗格汉斯组织细胞增多症、呼吸性细支气管炎（R)、脱屑性间质性肺炎(DI)、肺纤维化(I或SIP)及肺气肿。例如肺纤维化合并肺气肿(FE)的患者即为多种类型并存,此类患者具有高度异质性,一般不觉得这是一类独立的IIP。CPFE患者更容易浮现肺动脉高压，预后较差。对影像和(或)病理体现为多种类型并存的患者，可通过多学科讨论拟定各个类型liP的临床意义。五、以来多种类型IIP的研究进展1慢性致纤维化性lPs(1)PF刊登了有关IP诊断和解决的循
12、证指南，该指南重新制定了对疑诊IP的患者联合应用病理学和放射学体现进行诊断和鉴别诊断的临床途径。列出了UI型根据HRC体现的3级分级诊断原则(UP型、也许的UI型和非UP型)和根据病理体现的4级分级诊断原则（UI型、很也许P型、也许UI型和非U型）。诊断F的原则:(1)除外导致LD的其她已知病因,(2)在HC体现为UIP型时不必进行外科肺活检,(3)对于已接受外科肺活检的患者，则需要符合特定的HC体现和肺部组织病理学体现的组合时才干诊断IP。肺活检病理体现为UP型,而HT为非典型的UIP体现时(如广泛的磨玻璃影、结节影或马赛克征),通过多学科讨论,仍有部分病例诊断为IPF。HRCT呈现UP型的
13、患者,其生存期比非典型I型的患者预后差。(2)NSIPATS工作组制定了NSIP的诊断原则。通过病例分析和文献复习,专家组觉得NSIP是IP的一种亚型,废除了指南中的“临时性诊断”。但是，值得注意的是SIP的病理体现除了见于l中外，还可以出目前CVDD、药物性肺损伤、HP以及某些家族性肺纤维化中。多学科讨论在特发性NSIP的诊断中发挥了重要的作用。NP患者最常用的HCT异常体现为双肺磨玻璃影。5%的SI患者会浮现不规则网格影伴牵拉性支气管扩张。胸膜下的肺组织与否受累有助于辨别NSIP和UIP；实变影提示也许有机化性肺炎的成分,这种NSI也许多继发于VD。多数患者在就诊时可散在或没有肺部蜂窝影,
14、但在随诊中也许逐渐浮现并增多。SP患者的肺组织学体现为不同限度的间质炎症和纤维化,上述病变在肺内分布呈现均一性。大多数P病例为纤维化型,少部分病例体现为富细胞型NSIP，而机化性肺炎和蜂窝状纤维化不明显或缺少。NSIP的预后多样，部分患者的病情可稳定或经治疗后改善,但也有部分患者持续进展为终末期纤维化,甚至死亡。2吸烟有关性间质性肺炎R-IL和DIP是肺内巨噬细胞汇集的一类疾病的代表,两者在巨噬细胞的汇集限度和分布上有所不同(这种表目前HRCT上也有所反映）,并且临床、影像学体现以及治疗反映均不同，因此仍将两者归为不同的IIP类型。过去“吸烟有关性间质性肺疾病”涉及了大多数的DP和几乎所有的R
15、-ID以及朗格汉斯组织细胞增多症：(1)RB-I：呼吸性细支气管炎常用于吸烟者的肺组织病理中,可视为人体对吸烟的一种生理反映；但若在肺内分布广泛，则为RB-LD。特性性的HRT体现是磨玻璃样影和小叶中心性结节。临床丁作中，越来越多的B-IL的诊断不再需要外科肺活检，对有上述典型HRT体现的吸烟者，若支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多,且没有明显的淋巴细胞增多就可以I临床诊断该病(淋巴细胞增多常用于HP，吸烟患者中不常用)。R-ID的预后呈现多样性,部分患者在戒烟后肺部病变仍会继续进展。(2)DIP：不吸烟的患者也也许患I，也许是小朋友期P发展而来成人非吸烟DIP也许与表面活性蛋白(SP）基因的突变有关。DIP的十年生存率可达0左右,但很少一部分病例对治疗无反映。（3)纤维化伴囊性变(AEF)：DIP和RB-ILD需要与其她吸烟有关性病变鉴别，涉及呼吸性细支气管炎和AEF,AEF曾出目前肺癌患者的非肿瘤区域中。虽然在吸烟者中偶尔发现的上述HR和组织学体现并未被归为IP的独立亚型,但值得一
