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1、7例肾错构瘤自发性破裂出血的诊治 【摘要】 目的 探讨肾错构瘤破裂出血的诊断和治疗。方法 回顾性分析7例肾错构瘤破裂出血的临床资料，所有患者均行B超检查，5例行CT检查，2例行MRI检查，5例行肾切除手术，2例行肿瘤剜除术。结果 7例患者术后恢复良好，2例剜除术患者经6个月3年的随访，未见复发且肾功能良好。结论 B超对诊断肾错构瘤破裂出血有帮助，CT和MRI是诊断肾错构瘤破裂出血的较好方法。对肾错构瘤的治疗应全面考虑，手术仍为主要的治疗方法。【关键词】 肾肿瘤 错构瘤/ 破裂 自发性 肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)又称肾错构瘤，是较少见的发生于肾脏的良性肿瘤，可合并结节性硬化症，约占肾肿瘤%1
2、。虽然该肿瘤生物学行为表现良好，但易并发自发性破裂出血，引起严重临床症状，如果诊治不及时可危及患者的生命。我院19922006年收治肾错构瘤自发性破裂出血7例，现将其诊治情况报告如下。 1 资料与治疗一般资料本组7例中，男2例，女5例，年龄2867岁，平均岁。肿瘤位于右侧2例，左侧4例，双侧1例(出血位于左侧，并伴有面部蝴蝶斑)。5例有突发性腰腹部剧痛伴面色苍白、出冷汗等症状，其中1例同时有恶心、呕吐等胃肠道症状；1例为腰腹部不适伴肉眼血尿；1例因术前误诊为内脏伤，术中发现后腹膜血肿，探查后发现肾错构瘤自发性破裂出血。检查方法本组7例均行B超检查，5例发现肾脏占位性病变，其中4例表现为肾周血肿
3、，1例表现为后腹膜巨大血肿。6例行CT检查，5例诊断为肾错构瘤破裂性出血，1例诊断为腹膜后占位性病变伴肾周或后腹膜血肿形成。2例行MRI检查均发现肾占位性病变伴肾周或腹膜后血肿，其中1例明确提示为肾错构瘤破裂性出血。6例为单侧单发，直径均，最大者，1例为双侧多发，最大者为。治疗方法5例急诊行患肾切除术，2例施行肿瘤剜除术。2 结果 6例术后恢复良好，1例剜除术后反复尿瘘，经引流、输血、抗炎治疗后痊愈。术后病理检查均确诊为肾错构瘤破裂性出血，未发现肿瘤恶性变。2例剜除术后患者经随访6个月3年(每半年行1次B超检查)，未见复发。 3 讨论病理学基础肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质和髓质均可发生，肿瘤
4、无完整包膜，但其界限清楚。镜检各病变均为脂肪、血管、平滑肌和纤维组织混合，以不同的比例构成。肿瘤自发性破裂出血是肾错构瘤的主要并发症。肿瘤内丰富的发育畸形而缺乏弹力层的血管是其破裂出血的临床学基础。肾错构瘤中各组织成熟程度不一，有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织，以致瘤体快速生长，血供增加。有学者认为。本组2例瘤体均较大，破裂后出血伴血尿，病情发展较快，出现失血性休克，接诊后予以抗休克治疗，同时行肾切除术。对于瘤体内出血和有轻微的血尿而病情比较稳定者，可以在严密监视下暂时保守治疗。本组2例因保守治疗造成局部炎症粘连严重，手术难度增大，最终行肾切除术。因此，我们认为，对于以下3种情况的患者，以尽
5、快手术为宜：发现出血的瘤体直径4cm。出血量较大者；短期内B超或CT复查血肿扩大者；病情发展快，出现休克等症状，短期内保守治疗无效者。 肾错构自发性瘤破裂出血，由于病情发展较快，无论采取哪些治疗方式，均应采取积极的治疗措施，以免误诊断导致患者休克死亡。预防的关键是对4cm以上肾错构瘤应该考虑行肿瘤剜除术或肾部分切除术。但是发生破裂出血的肾错构瘤患者可能有瘤体较大、残存功能的肾组织少、局部粘连重、出血休克等情况，宜适时选择肾切除术。本组5例均因上述情况而行肾切除，2例施行肿瘤剜除术。 【参考文献】 1刘予，李佩娟，黄澄如，等.先天性中胚叶肾瘤14例分析J.中华泌尿外科杂志，1993，14(5)：338-340. 2马慧如.肾错构瘤临床与病理分析J.临床荟萃，1996，11(5)：237.3陈年根，姚茹国，黄学金，等.肾错构瘤自发性破裂出血的诊治J.临床泌尿外科杂志，2003，18(7)：392.4鲁功成，曾甫清.现代泌尿外科学M.武汉：湖北科学技术出版社，2003：344-345.
