《肾病综合征查房》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肾病综合征查房（11页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、一病历描述患者女性 , 岁,“间断浮肿伴蛋白尿8年”。无明显诱因浮现双下肢浮肿，就诊于本地医院检查示：蛋白尿2+ ,间断服用中药治疗（具体不详),浮肿症状有所缓和，复查尿蛋白转阴。此后患者浮肿症状反复发作并加重,于-21就诊于本地医院，检查示:蛋白尿+,4h尿蛋白定量58g/24，白蛋白16g/L ,b84g/L，血肌酐0mol/L ，双侧胸腔积液,腹腔积液。诊断为“肾病综合征”，予以激素（美卓乐0片口服），补充白蛋白、抗凝、利尿等治疗后症状改善欠佳。-6就诊于本院。病程中患者无脱发、关节疼痛、口腔溃疡,2小时尿量约10m，近期体重增长3公斤。既往史、个人史 、婚育史、月经史、家族史无特殊。
2、查体：T:368 :84次/分 ：20次分 P:30/8mmHg。面色稍苍白，颜面部眼睑轻度浮肿，结膜口唇略苍白，双肺呼吸音粗，双下肺呼吸音减少,心率8次/分，律齐无杂音,腹软，移动性浊音()，膀胱无压痛,双肾区无叩击痛,腰骶及双下肢重度浮肿。辅助检查：尿常规：潜血 3+ ,尿蛋白 3+。24h尿蛋白定量: .42g/24h【尿本周氏蛋白(+),血尿免疫固定电泳未见异常】血常规:WBC 0319 /L,RBC 3.14112 /L,HB1g/L，PT 7109/L血生化：Sr 9060uml，随机GLU .44mm/,ALB 17gL，TG 2.5mol ,TC 5.94molL 。体液免疫及
3、风湿性疾病检测:补体C 0.32/l ,补体C0.3g/l，IgG（2.78g/), IgA:0.86 g, Ig:0.5 g/l，总IgE:1.50IUml，轻链（26)，L-轻链.52g/l，RF2.1IU/m,Cm/L，ER15mm/h。乙肝五项：抗-HB( +) 余(-)，艾滋抗体、丙肝抗体、梅毒均(-) 。病理成果：肾穿刺组织可见一条肾皮质，共6个肾小球,1个硬化废弃,其他肾小球系膜细胞及基质轻度弥漫性增生，局灶节段性中度加重，毛细血管袢开放一般,基底膜弥漫性增厚,似有节段性系膜插入现象。肾小管上皮空泡及颗粒变性,小灶状萎缩。肾间质小灶状淋巴单核细胞浸润，小动脉无明显病变,倾向膜增生
4、性肾小球肾炎。二、病因：一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断重要依托排除继发性肾病综合征。感染 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。药物或中毒、过敏有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤,Will瘤等。4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎
5、、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alort综合征、ary病、镰状细胞贫血、指甲膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。.其她子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。此患者无明显发病诱因。三.病理此患者病理活检支持膜增生性肾小球肾炎（MPG)。原发性肾病综合征的病理类型1微小病变(MCD） 好发于少年小朋友,特别26岁幼儿,但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速浮现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低(120）,无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害（严重水肿时可有一
6、过性高血压及氮质血症,利尿后即消退）。 2.系膜增生性肾炎（MPN) 好发于青少年，男多于女。有前驱感染者(占0%）发病较急,可呈急性肾炎综合征（约占2% 30），否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IA肾病高于IgA肾病（前者约30%,后者约15),而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病（前者近乎1,后者约%；肉眼血尿发生率前者约60,后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在国内发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半,其中I肾病及非IgA肾病又各约/2，国内原发性肾病综合征中约/3病例系由该型肾炎引起。 3系膜毛细血管性肾炎（MC)又称膜增生性肾炎。好发于青壮年
7、,男多于女。有前驱感染者(约占6%70%)发病较急，可呈急性肾炎综合征(约占20%30）,否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征（约占60%)，伴有明显血尿（几乎100有血尿，肉眼血尿20%）,疾病常持续进展，肾功能不全、高血压及贫血浮现早。约570%血清补体3持续下降,对本病诊断有提示意义。.膜性肾病（N）好发于中老年，男多于女。隐袭起病，肾病综合征发生率高(80）,部分病例有镜下血尿（约占40),但无肉眼血尿。疾病进展缓慢，一般在发病后才开始浮现肾功能损害及高血压。但本病极易发生血栓栓塞并发症,文献报道肾静脉血栓发生率高达0%0%。 .局灶节段性肾小球硬化（FSGS)好发于青少年,男多于女。隐袭起
8、病，肾病综合征发生率高（约占50%7),血尿发生率也很高（约75）,可见肉眼血尿（约0)。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外,本病还常浮现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。 由于肾小球疾病有下列特点：一种病理类型可呈现多种临床体现,而一种临床体现又可来自多种病理类型，两者之间广泛存在着交叉联系，因此绝不也许完全推断对的。一般来说，临床医师根据临床体现推断病理类型的最高精确性也只有00%。因此，要精确地作出原发性肾病综合征的基本诊断,仍必须进行肾穿刺病理检查。 四.临床体现肾病综合征由如下四个方面的临床体现构成： 大量蛋白尿(尿蛋白不小于3.g/d)；此患者尿常规:潜血 3+,尿蛋白 3 。2
9、4h尿蛋白定量： .42g/24低蛋白血症(血浆蛋白低于30L);此患者ALB 17/L。水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液)；此患者腰骶及双下肢重度浮肿。高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高)TG 2.57mmo/ ,TC5.94ml/L 。病理成果:肾穿刺组织可见一条肾皮质,共26个肾小球，1个硬化废弃，其他肾小球系膜细胞及基质轻度弥漫性增生，局灶节段性中度加重,毛细血管袢开放一般,基底膜弥漫性增厚,似有节段性系膜插入现象。肾小管上皮空泡及颗粒变性,小灶状萎缩。肾间质小灶状淋巴单核细胞浸润,小动脉无明显病变,倾向膜增生性肾小球肾炎。五诊断：原发性肾病综合征 膜增生性肾小球肾炎(GN）。肾病综
10、合征由如下四个方面的临床体现构成：大量蛋白尿：24h尿蛋白定量: 6.42g/2h低蛋白血症:ALB 17g/L。水肿：腰骶及双下肢重度浮肿。高脂血症:G 2.57mol/ ,TC 5.4mmo/L 。病理成果:肾穿刺组织可见一条肾皮质，共2个肾小球,个硬化废弃,其他肾小球系膜细胞及基质轻度弥漫性增生,局灶节段性中度加重，毛细血管袢开放一般,基底膜弥漫性增厚,似有节段性系膜插入现象。肾小管上皮空泡及颗粒变性,小灶状萎缩。肾间质小灶状淋巴单核细胞浸润,小动脉无明显病变，倾向膜增生性肾小球肾炎。原发性MPGN的确诊:是肾小球肾炎中至少见类型之一， 成人G多为继发,原发性M多见于小朋友和青少年,其中
11、 90%的型高发年龄为6岁。此患者为中年女性，排除了多种继发因素，明确诊断为原发性MPGN。六.鉴别诊断心源性、肝病性引起水肿：心源性水肿一般有心脏病史,可有腹胀，食欲不振，恶心,呕吐等消化道症状，并且有劳力性呼吸困难。查体可见颈静脉怒张，肝颈静脉反流征阳性。肝病性水肿一般有慢性肝病史,有乏力,食欲不振，查体可见肝病面容，黄疸，腹壁静脉曲张。肝功能异常。以上不支持本病,可排除。 常用的继发性肾病综合征重要有: 1.过敏性紫癜性肾炎 好发于少年小朋友。有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹后14周浮现血尿及蛋白尿，部分病人呈现肾病综合征，肾组织病理多为系膜增生性肾炎，系膜区有I及补体C呈
12、颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断，肾穿刺病理检查能进一步协助诊断。 2.狼疮性肾炎好发于青、中年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏）、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统(心、肾、血液及神经等）累体现。化验血清补受体3下降，多种自身抗体阳性，肾脏受累时部分病人呈肾病综合征。临床呈肾病综合征的狼疮性肾炎病理多属IV型(弥漫增生型)或V型(膜型）。狼疮性肾炎必须依托肾穿刺病理检查分型。3糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会浮现肾损害，最初呈现白蛋白尿，后来逐渐进展成大量蛋白尿，浮现肾病综合征时糖尿病病程已达以上。此后病情进展更快，35年即进入尿毒症。本病典型病理体现为结节性
13、或弥漫性肾小球硬化。由于浮现肾病综合征前患者已有10近年糖尿病史,故此肾病不易误诊、漏诊。 肾淀粉样变性病 好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种,前者病因不清,重要侵犯心、肾、消化道(涉及舌）、皮肤及神经;后者常常常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病，重要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大，常浮现肾病综合征。此病确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检）病理检查,病变组织刚果红染色阳性，电镜检查可见无序排列的细纤维为病理特点。 5.骨髓瘤肾损害 好发于中、老年，男多于女。常有下列体现:骨痛，扁骨X片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳增高，蛋白电泳带，尿凝溶蛋白阳性,骨髓瘤
14、可致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球(轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临床往往浮现肾病综合征。根据上述典型体现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦浮现尿异常，即应做肾穿刺明确肾病性质。七治疗: KGO指南Weugsttha adults o ldren wthesume idioathic MPGNaccopanied by neproicsndroe AN pogresive elinekidnyfuncto recive oral ccophosphmideo MF s ow-se altrnateay odalycrticoteoids wihiniiltherapy liited tlesthan onth. 肾病综合征的治疗不应仅以减少或消除尿蛋白为目的，还应注重保护肾功能,延缓肾功能恶化的限度,避免合并症的发生。 .一般治疗 (1)休息:严重水肿、体腔积液、体位性低血压及晕厥倾 向者均应卧床休息。 (2)饮食:低脂、适量,优质蛋白(动物蛋白）饮食。富含多聚不饱和脂肪酸和可溶性纤维的饮食。保证热量不少于126-14kcal/(kgd)，即30-5kcal(d)。水肿时应低盐(3-5gd)。 .利尿消肿 由于低蛋白血症导致水肿有效利尿,静脉补充胶体液是重要措施之一。利尿效果不佳时，应检查病人与否严格
