系统性红斑狼疮

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1、http:/ ontentId=2347&catId=22 系统性红斑狼疮本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑苏茵（主任医师）北京大学人民医院风湿免疫科科技名词定义中文名称： 系统性红斑狼疮英文名称：systemic lupus erythematosus;SLE定义： 侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体 （如抗核抗体等），导致：自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型 超敏反应而损伤自身组织和器官；抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II 型超敏反应而损伤血细胞。应用学科： 免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二

2、级学科）；自身免疫病（二级学科）以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布百科名片 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病， 主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现；血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。西医学名:英文名称:所属科室:发病部位:系统性红斑狼疮主要症systemic lupus erythematosus，状：SLE主要病内科-免疫内科因：皮肤粘膜，骨折肌肉,肾脏，多 发 群 中枢神经系统体：蝶形红斑,关节痛,头痛，环状红 斑病

3、因不明1540岁女性目录疾病简介疾病分类发病原因发病机制临床表现诊断鉴别1 辅助检杳1 疾病诊断1 系统性狼疮活动性及复发性指标1 鉴别诊断疾病治疗疾病预后疾病预防 疾病护理 展开 疾病简介 疾病分类 发病原因 发病机制 临床表现 诊断鉴别1 辅助检查1 疾病诊断1 系统性狼疮活动性及复发性指标1 鉴别诊断疾病治疗疾病预后疾病预防疾病护理展开疾病简介SLE好发于青年女性，发病高峰为1540岁，男女发病比例为1: 9左右。幼年和老年性 SLE的男女之比约为1： 2。全球的患病率约为3050/10万人，我国的患病率约为70/10万人。 但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向

4、，SLE患者的同卵双 生兄妹发病率为25%50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素 的影响，但大多数为散发病例。1-2疾病分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精 神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。（1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损害，约有210%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮 （SCLE）可见于7%27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样 丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢 痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑

5、,约见于30%60%的SLE患者，常是系统性红斑 狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。（2）狼疮肾炎（LN）： SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及 红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理 及免疫分型。（3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现 神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。1发病原因系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激

6、 素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共 同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物 形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。1发病机制（1）疾病易感性SLE不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR扮子及其各亚型与SLE的发病显著相关；纯合 C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关；此外，SLE还与Clq、Clr/s和C2缺陷具有一定的相 关性。（2）免疫细胞紊乱SLE患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关。T细胞和B细胞

7、紊乱还可出现异常的免疫耐受。SLE患者体内 除抗ds-DNA抗体滴度显著升高外，核小体是SLE疾病发生的促发抗原。此外，细菌DNA 具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR,具有潜在的免疫辅助特性，可诱导易感个体产生 抗DNA抗体。在SLE的发病过程中，外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答，而自身抗 原维持了 ANA的持续产生。（3）诱发因素遗传因素和体液微环境提供了 SLE易感背景，但是SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中，感染是 重要影响因素之一。感染可通过分子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应答；应激 可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能；饮食可影响炎性介质

8、的产生；毒品包括药 物，可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性；紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损 伤。这些诱发因素对不同个体的损伤存在很大差异。许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常改变，从发病机制来说，SLE是进展性的疾病，首先表现为自身抗 体产生，在某种因素的刺激下出现临床症状。后天的诱发因素可导致自身抗原释放、免疫复 合物形成并促发细胞因子产生。1-2临床表现系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系 统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统 和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体

9、重减轻等。（1）常见受累组织和器官的临床表现：1）皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。2）关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。3）血液系统：白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。4）神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。5）心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。6）血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。7）胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。8）肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。9）消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、

10、腹膜炎及胰腺炎等。（2）少见的受累组织器官的临床表现：1）肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳 痛等症状和体征。2）狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为,棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎；可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。（3）特殊类型的狼疮：1） SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓 解6-12个月后妊娠的结局最佳。2）新生儿狼疮：这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病,是一种获得性

11、自身免疫病；通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗 体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累（红斑和 环形红斑，光过敏）等。3）抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征（APS）患者妊娠的结局无差异。4）药物相关性狼疮（drug-related lupus, DRL）：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。 诊断时需确认用药和出现临床症状的时间（如几周或几个月），停用相关药物，临床症状可 以迅速改善，但

12、自身抗体可以持续6个月到一年。1诊断鉴别辅助检査1常规检查：（1）血常规：观察白细胞血小板及血色素。SLE患者可以表现为不明原因的血小板减少、白细胞减少或急性溶血性贫血。（2）尿液检查：尿蛋白阳性、红细胞尿、脓尿、管型尿（1个/高倍视野）均有助于诊断。（3）便常规：潜血阳性时应注意消化系统病变。（4）急性时相反应物：血沉（ESR）的增快多出现在狼疮活动期，稳定期狼疮患者的血沉大多正常或轻度升高。血清CRP水平可正常或轻度升高；当 CRP水平明显升高时，提示SLE合并感染的可能，但也可能与SLE的病情活动有关。2.免疫系统检查：免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）是一组具有抗体样活性

13、及抗体样结构的球蛋白，分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等五类。系统性红斑狼疮患者的免疫球蛋白可 表现为多克隆的升高，严重时出现高球蛋白血症。蛋白电泳可显示球蛋白明显的升高、特别 是球蛋白的升高较为显著。补体（CH50、C3、C4、C1q）水平的减低对SLE诊断有参考意义，同时对判断疾病活动性有一定价值。补体C1q的基因缺陷可能与SLE的发病有 明显的相关性。3自身抗体的检测：SLE患者的血清中可检测到多种自身抗体，但其在分类诊断中的敏感性和特异性各不相同（见表1）。疾病诊断本病的诊断主要依靠临床特点、实验室检查，尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断 病情。出现多系统损害的临床表现伴有

14、自身免疫病的证据（如自身抗体阳性、免疫球蛋白升 高及补体减低等）者，应考虑狼疮的可能。目前常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系 统性红斑狼疮分类标准。与82年的分类诊断标准比较,1997年的标准中取消了狼疮细胞检查， 增加了抗磷脂抗体阳性（包括抗心脂抗体或狼疮抗凝物阳性或至少持续6个月的梅毒血清试 验假阳性三者之一）。但是，该标准对早期、不典型病例容易漏诊，应予注意。对于有典型 临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者，应随访观察。系统性狼疮活动性及复发性指标各种临床症状，特别是新近出现或近期加重的临床症状，均可提示狼疮疾病活动的可能, 多数实验室指标也与病情活动有关。目前国际上常用的

15、几个SLE活动判定标准包括：SLEDAI, SLAN及BILAG等,其中以SLEDAI最为常用，其总分为105分，但是判定疾病活 动性的积分在1020分以上不等，积分值越高病情活动的越明显。鉴别诊断由于系统性红斑狼疮表现复杂，诊断时应与其他风湿性疾病进行鉴别，同时应鉴别不典 型的恶性肿瘤、多发性骨髓瘤或淋巴瘤等。卩-出疾病治疗由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗， 病情控制后给予维持治疗。目前主要治疗药物、方法及其常用技术分别归纳于表2。3-4疾病预后SLE患者的预后与多种因素有关，包括重要脏器是否受累及其损伤程度、药物治疗的种 类及时机，患者的依从性等。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因 素而加重，甚至可进入狼疮危象。影响预后的主要因素主要包括：（1）早期诊断是改善预后的关键。（2）合理规范的治疗是狼疮缓解的关键因素。（3）肾脏损害的程度是判断狼疮预后的主要指标，因此肾活检病理检查对于判断预后非常重要。