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1、三、运动系统(Motor System)48. 运动系统是由哪些部分组成的? 运动系统组成包括：皮质上运动神经元及锥体束：为上运动神经元，可与锥体束、皮质脊髓束等术语互换使用，病变可引起痉挛性瘫痪。脊髓前角细胞或脑干颅神经运动核：为下运动神经元或周围神经系统，其任何部位病变，如前角细胞、神经根、神经丛和周围神经等都能导致运动功能障碍，引起弛缓性瘫痪。肌肉本身和神经肌肉接头病变：也可影响运动功能。临床上，要确定瘫痪或肌无力的病因，必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平。肌无力的分布对神经根病、神经丛病及周围神经病，以及神经源性与肌源性病变的鉴别诊断很有帮助。49. 痉挛性瘫
2、痪与弛缓性瘫痪如何鉴别?1痉挛性瘫痪(Spastic paralysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。它因瘫痪肢体肌张力增高而得名，是上运动神经元(Upper motor neuron)，即中央前回运动区大锥体(Betz)细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质延髓束)病变所致。上运动神经元瘫可因病变部位不同导致肢体单瘫(Monoplegia)、偏瘫(Hemiplegia)、截瘫(Paraplegia)和四肢瘫。患肢表现肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，病理反射(+)，无肌萎缩和肌束震颤。肌电图无失神经电位。上运动神经元瘫常见于脑卒中、急性脊髓炎，发病时可因锥体束突然中断出现脑休克期或
3、脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失，数日或数周后转为肌张力增高、腱反射亢进和出现病理征。由于肌梭对牵张反射表现起始阻力大，以后阻力下降，呈折刀现象(Clasp-knife phenomenon)。2弛缓性瘫痪(Flaccid paralysis)又称为下运动神经元瘫、周围性瘫痪，是下运动神经元(Lower motor neuron)，即脊髓前角细胞或脑干颅神经运动核及其纤维病变所致。下运动神经元是锥体系、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后共同通路，经前根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌的肌张力降低，腱反射减弱或消失，早期出现肌萎缩、肌束震颤，无
4、病理征。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。脊神经根、神经丛或周围神经病变常引起某一肌群瘫痪或单肢瘫；多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barr综合征。痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别见表3-1：表3-1 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围范围广泛, 偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫范围局限, 单个肌肉或肌群受累, 或四肢瘫(如Guillain-Barr综合征)对残留运动的影响拮抗肌共收缩程度增加无拮抗肌共收缩的证据肌张力增高, 呈痉挛性瘫痪减低, 呈弛缓性瘫痪肌阵挛可能存在无反射腱反射亢进, 浅反射消失腱反射减弱或消失, 浅反射消失病理反射(+
5、)(-)肌萎缩无, 可见轻度废用性萎缩显著, 早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常, 无失神经电位神经传导速度减低, 有失神经电位肌肉活检正常, 后期呈废用性肌萎缩失神经性改变疾病举例脑部和脊髓疾病周围神经病如脊髓前角灰质炎50. 上运动神经元与下运动神经元病变如何定位? (1) 上运动神经元病变定位：皮质(Cortex)运动区：局限性病损导致对侧单瘫，或对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。皮质下白质：皮质与内囊间投射纤维形
6、成放射冠，愈近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫；愈深部纤维愈集中，可导致对侧不均等性偏瘫。内囊(Internal capsule)：运动纤维最集中，可引起三偏征。内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面舌瘫和肢瘫)，后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。脑干(Brain stem)：一侧脑干病变累及同侧颅神经运动核及未交叉的皮质脊髓束与皮质延髓束，产生交叉性瘫痪(Crossed paralysis)综合征，即病灶同侧颅神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下颅神经上运动神经元瘫。临床常见Weber综合征、Millard-Gubler综合征、Fovil
7、1e综合征和Jackson综合征等。脊髓(Spinal cord)：半切损害：出现病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪，以及同侧深感觉障碍和对侧痛温觉障碍。横贯性损害：出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，以及完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫，胸髓病变导致痉挛性截瘫，腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。(2) 下运动神经元病变定位：前角细胞：瘫痪呈节段性分布，如C8T1病变引起手部小肌肉瘫痪和萎缩，L3病变股四头肌无力和萎缩，L5病变踝关节及足趾不能背屈；不伴感觉障碍。急性起病如脊髓灰质炎，慢性如进行性脊肌
8、萎缩症、脊髓空洞症等。前角细胞部分受损时因病变刺激可见肌纤维颤动(Fibrillation)或肌束震颤(Fasciculation)。前根：呈节段性分布弛缓性瘫，见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎或椎骨病变，后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。神经丛：引起单肢多数周围神经运动、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。周围神经：瘫痪分布与神经支配区一致，伴相应区域感觉障碍，如桡神经损伤导致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现四肢远端弛缓性瘫痪，手套-袜子形感觉障碍及皮肤营
9、养障碍等。51. 锥体系统及锥体外系统病变如何鉴别?锥体系统和锥体外系统都参与机体的运动功能及调节。(1) 锥体系统(Pyramidal system)：起自大脑皮质，神经纤维经内囊下行，经延髓锥体后大部分交叉，在对侧皮质脊髓侧束中下行，与脊髓下运动神经元形成突触。锥体系病变表现瘫痪，精细随意运动功能丧失，在手、指及面部最易发现。肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。肌张力增高表现伸屈肌不一致，上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力增高占优势，检查呈折刀状，无不自主运动，体征恒定。(2) 锥体外系统(Extrapyramidal system)：是指除锥体束以外可影响下运动神经元的所有运动传导路，主要起源
10、于基底节和小脑。基底节包括纹状体(尾状核、壳核和苍白球)、红核、黑质和丘脑底核。基底节病变表现屈肌与伸肌的肌张力均增高， 检查呈齿轮状或铅管状。通常不伴瘫痪，病理反射阴性。可有不自主运动如静止性震颤、舞蹈症、手足徐动症和扭转痉挛等。体征易变不恒定。基底节和小脑在控制运动与姿势方面起重要作用。锥体系与锥体外系综合征的临床体征差异明显，可孤立或联合出现，有助于病变定位。例如，痉挛(Spasticity)是锥体系体征，强直(Rigidity)是锥体外系体征。锥体系与锥体外系疾病包括血管性、遗传性、脱髓鞘性及神经变性等多种病因。锥体系与锥体外系综合征的临床特征鉴别见表3-2：表3-2 锥体系与锥体外系
11、综合征的临床特征鉴别临床特征锥体系锥体外系肌张力变化痉挛性增高(折刀样)强直性增高(铅管样或齿轮样)肌张力增高分布上肢屈肌, 下肢伸肌全身性，但以肢体和躯干的屈肌为主缩短和延长反应存在缺乏不自主运动缺乏可存在，包括震颤、舞蹈症和肌阵挛(Myoclonus)腱反射显著增高正常或轻度增高阵挛(clonus)存在缺乏Babinski征存在缺乏自主运动瘫痪存在缺乏或轻微52. Babinski征与踝反射缺失并存的临床意义? Babinski征如与踝反射缺失(Absent ankle jerks)并存，提示疾病过程同时影响上、下运动神经元。临床常见于以下疾病： (1) 脊髓亚急性联合变性：维生素B12缺
12、乏导致后索、侧索变性及周围神经病。临床表现脊髓病、精神异常、视神经病和周围神经病，伴深部腱反射消失。(2) 梅毒性脊髓痨性麻痹性痴呆(Syphilitic taboparesis)：阿-罗瞳孔是有用的诊断线索。三期梅毒的特点是闭塞性动脉内膜炎引起神经元丢失，上、下运动神经元均可受损。(3) Friedreich共济失调(FRDA)：主要是后索和锥体束变性，大的有髓纤维丢失导致感觉性周围神经病。(4) 肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis)：上、下运动神经元受损。但无感觉性周围神经病或感觉障碍。(5) 两种常见疾病同时存在：如糖尿病患者伴颈髓病变。(6) 异
13、染性脑白质营养不良(Metachromatic leukodystrophy)。(7) 肾上腺脊髓神经病(Adrenomyeloneuropathy)。53. 何谓偏瘫? 临床应如何定位引起偏瘫的病变? 偏瘫(Hemiplegia)是一侧肢体无力或瘫痪，可影响同侧面部。偏瘫是最常见的瘫痪形式，可归因于对侧的皮质脊髓束病变。皮质脊髓束始于运动区、运动前区、补充运动区和顶叶皮质，在放射冠汇集并经内囊后肢、大脑脚、脑桥基底和延髓下行，75%的纤维在延髓下端交叉，不交叉部分组成皮质脊髓前束在同侧下行。皮质脊髓束系统的躯体定位有重要的临床意义。在皮质代表区，下肢位于矢状窦旁，面部位于外下部。在内囊区，支
14、配面部的纤维位于内囊后肢前部，支配手与上肢的位于中间，支配足与下肢的位于内囊后肢后部。偏瘫最常见的病因是出血性或缺血性卒中，其次是外伤，其他病因包括肿瘤、脱髓鞘、脓肿、脑膜脑炎等。引起偏瘫的病变定位及偏瘫类型见表3-3：表3-3 引起偏瘫的病变定位及偏瘫类型病变定位偏瘫类型大脑皮质、放射冠和内囊对侧下肢、上肢及下部面肌瘫痪或无力上位脑干对侧下肢、上肢及面肌瘫痪或无力中脑+同侧动眼神经麻痹Weber综合征下部脑桥+同侧外展及面神经麻痹Millard-Gubler综合征延髓对侧下肢、上肢无力，伴同侧咽喉肌无力下位延髓对侧或同侧上肢、下肢无力，面和舌不受累颈髓侧索同侧性偏瘫54. 何谓单瘫? 临床常
15、见引起单瘫的病变是什么?单瘫(Monoplegia)是指下肢或上肢肌无力或瘫痪，单瘫可由上运动神经元或下运动神经元病变引起，肌萎缩可为病变定位提供证据。(1) 单瘫不伴肌萎缩：病变定位于大脑皮质，血栓性或栓塞性血管病变是最常见原因，常伴上运动神经元病变的特征，如肌痉挛、腱反射亢进和Babinski征。皮质下病变通常不引起单瘫。(2) 单瘫伴肌萎缩：较前者常见。常见于废用性萎缩(Disuse atrophy)：反射仍保留，神经传导检查正常，肌肉失神经支配可见肌束颤动和反射减低。其他：婴儿臂丛外伤、儿童脊髓灰质炎、脊髓空洞症和成人肌萎缩侧索硬化(ALS)。55. 何谓截瘫？临床常见引起截瘫的病变是什么? 截瘫(paraplegia)是指双下肢瘫。急性脊髓休克可导致早期腱反射消失和肌肉松弛，逐渐出现肌张力增高和腱反射亢进。引起截瘫的常见病变包括：(1) 脊髓损伤：急性截瘫：最常见病因是脊髓外伤，可伴脊柱骨折脱位；急性脊髓炎也较常见。不常见病因包括脊髓梗死和动静脉畸形引起脊髓出血。慢性或亚急性截瘫：最常见病因，在成人是多发性硬化、脊髓肿瘤，在儿童
