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1、多发性骨髓瘤科技名词定义中文名称：多发性骨髓瘤英文名称：multiple myeloma定义：恶性浆细胞瘤。患者体内出现单克隆的异常免疫球蛋白和/或本周蛋白，瘤细胞在骨髓发展，可造成骨质破坏。所属学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；肿瘤免疫（三级学科）本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布百科名片 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生。多发性骨
2、髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为23/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄40岁.黑人患者是白人的2倍。目录疾病症状病因及发病机制疾病诊断免疫学分型并发症疾病治疗多发性骨髓瘤治疗措施临床表现化疗注意事项1 疾病康复指导生活调理1 饮食调理饮食注意家庭护理多发性骨髓瘤患者的骨髓象化疗失败的原因多发性骨髓瘤的家庭护理多发性骨髓瘤的预警信号多发性骨髓瘤的实验室表现疾病症状病因及发病机制疾病诊断免疫学分型并发症疾病治疗多发性骨髓瘤治疗措施临床表现o 化疗注意事项1 疾病康复指导生活调理1 饮食调理oo 饮食
3、注意o 家庭护理o 多发性骨髓瘤患者的骨髓象o 化疗失败的原因o 多发性骨髓瘤的家庭护理o 多发性骨髓瘤的预警信号o 多发性骨髓瘤的实验室表现展开编辑本段疾病症状 溶骨性损害导致骨折持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征(见上文巨球蛋白血症).淋巴结和肝脾肿大不常见. 编辑本段病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树
4、突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来. 编辑本段疾病诊断、好发年龄多为岁以上，男多于女。 、病变前期可无明显症状，仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。 、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。 、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒
5、症等。 、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。 、易引起肺部、泌尿系感染。 、实验室检查 （）血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。 （）贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。 （）骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。 （）骨骼线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 （）误诊率罚高，应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症（浆细胞小于，无形态异常）、良性单克隆丙球蛋白血症（无骨骼变化）和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。 编辑本段免疫学分型1、IgG型：多见，占55%7
6、0%，分泌轻链者占50%70%，/比例为231。易感染，病程长，高钙血症和淀粉样变较少见，预后在各型中最好。 2、IgA型：占20%27%，分泌轻链者占50%70%，/比例为121。感染较少见。高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差。 3、IgD型：少见，仅占1%2%，分泌轻链者占90%，/比例为19。瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100%合并肾功能损害，生存期短。 4、IgE型：罕见，多为型。易合并浆细胞性白血病。 5、IgM型：罕见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 6、轻链型：占20%，分泌轻链者占100%，/比例为1.21。80%100%有凝溶蛋
7、白尿，极易出现高钙血症、肾功能不全和淀粉样变性，预后很差。 7、双克隆或多克隆型免疫球蛋白型：占2%，亦可为双轻链型。 8、非分泌型：占1%以下，血中无M蛋白，尿中无凝溶蛋白。 【分期】 ISS国际分期系统（2003） 分期 血清2-MG水平 中位生存期（月） 期 100g/L( 0.6 1012个细胞/m2) 2 M蛋白合成率低IgG50 /LIgA30g/L3 尿或轻链 4g/24小时4 血钙正常5 骨X线片正常或只有个别溶骨性改变期 介于I期和III期之间中等肿瘤负荷(0.61.2 1012个细胞/m2)期 符合下列至少一项：高肿瘤负荷 1 血红蛋白 1.2 1012个细胞/m2) 2
8、M蛋白合成率高IgG70g/LIgA50g/L3 尿或轻链 12 g/24小时4 血钙12g/L5 溶骨性病变多于3处亚型 A：肾功能正常 B：肾功能损害编辑本段并发症1.骨折 病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。 2.高钙血症 骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%60%，临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。 3.肾脏损害 是MM常见和重要的并发症，也是患者死亡的主要原因之一。 多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一，也是诊断上的重要线索，它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。 4.高黏滞综合征 在MM患者中发生率为10%，常表现视力
9、下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。 5.血液系统并发症 贫血、出血、血栓。 6.感染 在病程中可反复出现感染、发热。如皮肤感染、肺部感染等。 7.淀粉样变性 引起相应的临床表现，包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。 8.神经系统损害 MM合并神经系统损害的发病率28.6%40%，包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。 编辑本段疾病治疗、无根治疗法，仍以抗肿瘤化疗为主。 （）方案：卡氮芥静注，第日环磷酰胺平方米静注，第日；苯丙酸氮芥每日平方米，第日口服，每日平方米口服，第日；强松每日平方米口服，第日，每日口服，第日。日为个疗程，个疗程间竭日，共个疗程。强的松
10、在第或第个疗程起逐渐停用。对方案已产生抗药、难治或晚期多发性骨髓瘤者，可采用方案：长春新碱静注，每日次，共日；阿霉素静注，每日次，共日；地塞米松静注，每日次，共日，再于日，日应用，每日重复个疗程。如不能耐受联合化疗，可单独或使用。 （）干扰素：干扰素肌注，每日增加剂量为、以至，反应严重或治疗周以上无效应停药。 （）贫血、感染可难予对症抗贫血、抗感染治疗。 （）高血清粘滞症可行血浆分离；高钙血症可给生理盐水静滴，强的松，每日次口服或氢化可的松每日静注。 （）骨髓移植。大剂量化疗已解后，可考虑自身或同种异体骨髓存移植。 编辑本段多发性骨髓瘤治疗措施高钙血症：等渗盐水水化，强的松：20mg，口服，3
11、4次/d； 高尿酸血症：别嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d； 高粘滞血症 ：血浆交换治疗； 肾功能衰竭：血液透析；感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。 2.化疗：MP方案：马法兰2mg，口服，3次/d；强的松20mg，口服，3次/d，疗程7d，6周重复，治疗12年。M2方案：卡氮芥25mg/m2，环磷酰胺400 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，均第1天静注；马法兰同上，强的松40 mg/m2，口服，14天。难治性MM化疗方案：VAD方案：长春新碱0.5mg/d，阿霉素10mg/d，地塞米松40mg/d，均第14，1720天静脉滴注。VBAP方
12、案：长春新碱2mg/d，卡氮芥6080mg/d，阿霉素4060mg/d，均第1天静脉注射，强的松60100mg/d，第15天口服。 3. 放疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。 4. a-干扰素：35百万u/d，皮下注射，3次/周，疗程6月。 5.骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。 编辑本段临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，可有数月至十多年无症状期，早期易被误诊。MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 症状： （一）多发性骨髓瘤瘤细胞浸润表现 1骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破
13、骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 多发性骨髓瘤2贫血和出血 贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。血小板减少，出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。 3肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。 4其他症状 部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 （二）多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状 1多发性骨髓瘤的继发感染 感染多见于细菌，亦可见真菌、病毒，最常
14、见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也可见。 2多发性骨髓瘤的肾功能损害 50%70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。 3多发性骨髓瘤的高粘滞综合征 约为2%5%发生率，头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型多发性骨髓瘤。 4多发性骨髓瘤的淀粉样变 发生率为5%10%，常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 （三）浆细胞性白血病 符合外周血浆细胞数大于20%，肝脾肿大，白细胞数大于15109/L，则为浆细胞白血病。 编辑本段化疗注意事项(1) 开始治疗前诊断必须明确，白血病、多发性骨髓瘤与恶性组织细胞瘤必须得到血液学和骨髓细胞学诊断。恶性淋巴瘤与其它各种实体瘤必须得到局部组织的病理诊断，化疗药物一般不用于诊断性治疗，更不能作为安慰剂使用，以免给病人造成不必要的损失。 (2) 患者一般情况较好，血象
