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1、最新下载(NewD) 中国最大、最专业的学习资料下载站 转载请保留本信息1.病因治疗去除病因 2.补充铁剂以口服铁剂为首选。常用的有琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等。餐后服用，忌与茶同时服用，在血红蛋白完全正常后，仍需继续补充铁剂36个月。对口服铁剂不能耐受，可改用胃肠外给药。常用的是右旋糖酐铁或山梨醇铁肌肉注射。 (四)预防 重视营养知识的教育及妇幼保健工作，改进婴幼儿的喂养，提倡母乳喂养和及时添加辅食，妊娠期及哺乳期妇女应予铁剂补充。在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作，及时治疗各种慢性出血性疾病等。 再生障碍贫血(aplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓
2、造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血RBC，中性粒，血小板全部减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。 (一)病因 1.化学因素药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。 2.物理因素X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成。较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境，造成骨髓永久增生低下。 3.生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。 (二)临床表现 再障主要的临
3、床表现为贫血、出血和感染。 1.重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速。贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛，除皮肤、粘膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。颅内出血是常见的致死原因。皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症高热或高热中毒症常是败血症象征，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。 2.慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻，以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。 (三)实验室检查 1.血像全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞
4、大小不等。 2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系及红系细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如，慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。 (四)诊断和鉴别诊断 1.诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者，血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多。能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征，恶性组织细胞病等)，可诊断为再障。1987年再障学术会议商定诊断标准考生要熟悉。 2.鉴别诊断 （1）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：酸溶血试验
5、(Ham)试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rom试验)均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低，临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。 （2）骨髓增生异常综合征(MDS)：血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。红系巨幼变，核浆发育不平衡，骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象，为本病明显特征。 （3）恶性组织细胞病：多有高热，出血严重，晚期可有肝大、黄疸。骨髓中有异常的组织细胞。 (五)治疗 1.支持及对症治疗 （1）注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生。中性粒细胞0.5109时，应采取保护隔离。 （2）对症治疗包括成分输血、止血及控制感染，早期应用强力抗生素
6、。 2.雄激素大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好，对重型再障无效。常用睾丸酮衍生物司坦唑，达那唑等，特别对造血微环境健全，尚有残留选血干细胞疗效好。 3.免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要药物，适用于有抑制性淋巴细胞病例。 4.造血细胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制剂同时或以后，有促进血象恢复的作用。包括GGSF、GMCSF及红细胞生成素EPO等。 5.骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被输血、没有发生感染前早期应用。患者年龄不应超过40岁，有合适的供髓者。 溶血性贫血 (一)临床分类 1.红细胞内部异常所致的溶血性贫
7、血 2.红细胞外部因素所致的溶血性贫血 (二)发病机制 1.红细胞易于破坏，寿命缩短 （1）红细胞膜的异常RBC膜由脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切。红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核吞噬细胞系统内遭到破坏。红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核吞噬细胞系统破坏，后者如自身免疫性溶血性贫血等。红细胞膜化学成分的改变，如无脂蛋白血症，因红细胞
8、胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。 (2)血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。 (3)机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机械性损伤。 2.异常红细胞破坏的场所 (1)血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。 (2)血管外溶血由单核吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血
9、管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。 在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血。(什么是原位溶血，很重要的名词解释)。 3.异常红细胞的清除 血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿，血管外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。(什么是粪胆原肠肝循环?很重要的名词解释)。 4.溶血性贫血按发病机制分类，考生要熟悉。 5.临床表现 急性溶血 常起病急骤。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面
10、色苍白、血红蛋白尿和黄疸。主要是RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致。严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞，可发生急性肾衰。 慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征，由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。 (三)实验室检查 1.红细胞破坏 （1）高胆红素血症(游离胆红素升高)、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外溶血RBC破坏。 （2）血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低血清游离Hb、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管内溶血RBC破坏。 2.骨髓幼红细胞代偿性增生 表现为：网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞(主要是
11、晚幼红细胞)、血中大量RBC增多，骨髓幼红细胞增生。 3.红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞失去正常双面凹盘正常形态，而出现球形、棘形、靶形、口形、镰形等、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Heinz)小体、红细胞渗透性脆性增加(红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标)，均提示RBC寿命缩短。 (四)诊断和鉴别诊断 1.诊断临床表现(症状+体征）+实验室检查可确诊。 2.鉴别诊断确定溶血性贫血的原因，可参考以下几点： （1）如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定。 （2）抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。 （3）抗人球蛋白试验阴性，血中
12、发现大量球形红细胞，患者很可能为遗传性球形细胞增多症，可进一步检查红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试验。 （4）周围血片发现有特殊红细胞畸形者，如椭圆形细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的各项检查以肯定之。 （5）患者无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症。 （6）有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能。 (五)治疗 （1）去除病因，尽量避免肯定的化学，物理因素。 （2）药物治疗糖皮质激素，可有效，免
13、疫抑制剂如环孢素A，环磷酰胺等。 （3）输血指征宜从严掌握。 （4）脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者。骨髓增生异常综合症 MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。根据血象和骨髓象改变分为五型(考生需牢记，重要考点。)难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEBT)及慢性粒一单核细胞白血病(CMML)MDS分型特点是重要考点要牢记 （一）临床表现 （1）RA及R
14、AS以贫血为主，呈慢性过程。病情可长期变化不大，RAS有环形铁粒幼细胞增多。 （2）RAEB及RAEBT则常有全血细胞减少，明显贫血、出血或(和)感染，可伴有肝脾大。病情呈进行性发展，多在短期内转变成急性白血病。 (3)CMML以贫血为主，可伴感染或出血，常有脾大。血中单核细胞常增多，骨髓有病态造血，染色体阴性，30转变为急性白血病。 (二)实验室检查 1.血象和骨髓象 (1)血象常为全血细胞减少，亦可为一个系列或两个系列血细胞减少。 (2)骨髓多增生活跃或明显活跃。 (3)血象和骨髓象有病态造血表现。 2.细胞遗传化学异常染色体异常，有5、5q、7、7q、三体8、20q+等。 3.病理学改变
15、在骨小梁旁区或小梁间区出现35个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇(ALPC)。可出现处于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶，骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。 4.粒单系祖细胞(CFUGM)半固体培养：CFUGM集落减少，而集簇增多。集簇集落比值增大，预示向白血病转化。 (三)诊断 1.临床上患者主要表现贫血，常伴有出血或(和)感染。 2.外周血有一系、二系或全血细胞减少，骨髓常有两个或三个细胞系列病态造血。 3.病理活检可见ALPC和骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。有染色体畸变。细胞培养有CFUGM集落少而集簇多等特点。但应除外再障等全血细胞减少性疾病。 (四)治疗 1.一般治疗输血、抗感染可试用VitB6，雄激素、糖皮质激素、环孢素等。 2.化疗RAEB、RAEBT均需化疗。年老、体质差者常采用小剂量阿糖胞苷方案，注意骨髓抑制。50岁、体质较好的患者，可参照治疗急性白血病的标准联合化疗方案用药。 3.诱导分化剂全反式维甲酸(ATRA)2040mgd和1.25(OH)D3：2gd均可使少数患者粒细胞及血小板稍有回升，输血量减少。 4.细胞因子可试用干扰素EPO，CCSF及GMCSF等集落刺激因子。 5.骨髓移植 白血病 白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的
