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1、脑发育性静脉畸形(DVAs)和毛细血管扩张 脑发育性静脉畸形(DVAs) 定义 脑发育性静脉畸形(DVAs)，（也称为静脉畸形或静脉血管瘤）是包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干1.静脉畸形完全性的排他性的引流皮层及皮层下结构而没有其他相邻的正常的静脉引流。2.它导致当正常的皮层静脉发育停止而诱导一个或更多的发达的静脉来补偿，制造一个“静脉曲张大脑”3.相关病变1)海绵状血管畸形2)蓝色橡胶流血神经综合症和3) gyration-sulcation病【流行病学】1. DVas是最常见的颅内血管畸形,占所有血管畸形的60%。他们是最常见的尸检中发
2、现的血管畸形 (约 2.5%的病例)2. dvas的患病率在增强MRI扫描中是 1%,但有报道高达9%。年龄/性别没有年龄和性别的差别,尽管最初的诊断通常是在三十岁。病理学1.宏观 -它们都位于大脑(浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面),小脑或脑干2.微观 -静脉有厚的透明的壁，并且周围脑白质组织学上正常无胶质增生。3.分子生物学- 静脉畸形与9p染色体突变相关，这种突变是遗传的一种常染色体显性遗传模式.临床表现 1.静脉畸形临床常常无症状，当它出现症状，通常次要于现有的相关联的疾病。2.很少见的情况下，与大脑皮层发育异常相关时，它们可以产生癫痫.3. 出血通常是与存在海绵状血管瘤相关
3、，静脉畸形本身的出血量很少。如果出血会产生1）头痛2）局部神经缺陷3）脑出血或蛛网膜下腔出。静脉畸形本身出血的风险很小，出血往往是继发于海绵状血管瘤的出血。每年再出血率是0.15%.影像学CT1.非增强Ct中常常正常.如果静脉畸形与海绵状血管瘤相关则可见钙化。2.增强后静脉畸形可见强化一亮线条或一圆形结构MRI 1.T1WI 像可以是正常的或可以显示流空影。增强后静脉畸形强化明显，提示薄壁静脉汇聚入一个大的经皮质回流静脉再引流入静脉窦。 (fig.9.13.1).2.T2WI显示流空影和可能的出血。MRV显示“水母头”征。 图片fig.9.13.1 静脉畸形 左：颈内动脉造影的晚期静脉像显示右
4、侧一个大的静脉畸形（箭头）有“水母头”征。右：同一病人的增强MRI提示静脉畸形在右侧颞叶（箭头）。DSA 在动脉像和毛细血管像是正常的，在静脉像显示“水母头”征，一群扩张的皮层下白质静脉也被称为“棕榈树”或“爆炸星”征。 (fig.9.13.1)鉴别诊断 包括： 1)动脉瘤2)静脉窦闭塞相关联的旁路引流静脉3）混合海绵状血管瘤和sturge-weber 综合症治疗 1.单独的静脉畸形不需治疗。静脉畸形干切除术会导致静脉性梗死，如果在脑干中会致命。2.静脉畸形伴随海绵状血管瘤DVAs with CMs（1）.小型研究作者推荐切除海绵状血管瘤时分离经皮质静脉来避免海绵状血管瘤复发。这些观点没有被广
5、泛接受和推荐.（2）.一部分血管神经外科医生推荐在切除海绵状血管瘤时保留静脉畸形。毛细血管扩张症Capillary telangiectasia(CTL)定义 毛细血管扩张症 (CTL)是一簇边界不清的扩张的但是组织学上正常的毛细血管。在扩张的毛细血管之间有正常的脑组织是毛细血管扩张症和海绵状血管瘤的区别。尸检和影像学常常意外发现毛细血管扩张症，毛细血管扩张症可与静脉畸形和海绵状血管瘤相关。.宏观 -毛细血管扩张症因为很小(1cm)而难以被确诊，但是经常表现为一个红色或粉红色变色和瘀点。*它们常在脑桥被发现但也可以在中枢神经系统和全身任何部位被发现。显微镜下 - 毛细血管扩张症是由一层血管内皮
6、细胞排列的薄壁扩张的毛细血管组成，没有周围胶质增生，出血或钙化的证据。 流行病学1.患病率不详但是估计会0.4%甚至更低(0.06%)。2.年龄/性别 -发病高峰期时30-40岁。它们可能在受过颅脑照射的儿童中发生。.3.大小/部位 -通常1cm,也有 2cm毛细血管扩张症被报道过。 它们通常发生在1）脑桥2)中脑the 3)髓质4)脊髓和5)脑白质相关疾病是遗传性出血性毛细血管扩张症 (遗传性毛细血管扩张症),一种伴有影响多系统的血管畸形的家族性神经皮肤综合症。（1）尽管它的名字，最常见的在遗传性毛细血管扩张症中的中枢神经系统血管畸形是动静脉畸形，而毛细血管扩张症并海绵状血管瘤，静脉畸形和脑
7、膜动静脉瘘较少见。临床表现（2）毛细血管扩张症总是被偶然发现的。（3）根据病例报道，患者很少出现： 1)头痛2)眩晕3)耳鸣4)颅神经麻痹5)锥体外系症 6)局部神经缺陷.（4）以脑出血和蛛网膜下腔出血的方式出血极少见。影像学CT 表现正常.很少的情况下有钙化或小范围的不规则强化。MRI1.T1WI像通常是正常的，但是增强后可能有点状的刷型的强化，特别是在脑桥with no mass effect (fig.9.13.2)2.T2WI 显示50%病例有聚集的点状高信号区域3.MRV-BOLD(血氧水平依赖)是最敏感的影像学检查途径.鉴别诊断包括 1)脑转移瘤 2)海绵状血管瘤和3)静脉瘤.普通
8、毛细血管扩张症应当区别于1)肿瘤2)亚急性梗死和3)脱髓鞘或炎症性病理.治疗 因为良性的临床过程，毛细血管扩张症不需要治疗或后续的影像学诊断。.主要文献1. Castillo M, Morrison T, Shaw JA, et al. MR imaging and histological features of capillary telangiectasiaof the basal ganglia. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:155352. Lee C, Pennington MA, Kennedy CM, III. MR evaluation of d
9、evelopmental venous anomalies:medullary venous anatomy of venous angiomas. AJNR Am J Neuroradiol 1996;17:61703. McLaughlin MR, Kondziolka D, Flickinger J, et al. The prospective natural history of cerebralvenous malformations. Neurosurgery 1998;43:1952004. Perrini P, Lanzino G. The association of ve
10、nous developmental anomalies and cavernousmalformations: pathophysiological, diagnostic and surgical considerations. Neurosurg Focus2006;21:E55. San Millan Ruiz D, Delavelle J, Yilmaz H, et al. Parenchymal abnormalities associated with developmentalvenous anomalies. Neuroradiology 2007;49:987956. Sc
11、aglione C, Salvi F, Riguzzi P, et al. Symptomatic unruptured capillary telangiectasia of thebrain stem: report of three cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry2001;71:3903 章节 9.14脑膜和海绵窦动静脉瘘 脑膜动静脉瘘 (DAVF)基本概念定义 脑膜动静脉瘘是一种来自硬脑膜动脉(通常从脑膜或枕动脉)到硬脑膜静脉通道（软脑膜静脉或窦)的动静脉短路。这看起来就像在血栓形成的静
12、脉窦壁里的许多裂纹样血管。病理生理学1.一种学说认为当静脉窦被堵塞，增加的静脉压力迫使不通的静脉通过脑膜或枕动脉扩张来引流增加的血流(水坑效应)。如果堵塞的静脉窦部分再通，从脑膜动脉至静脉窦的血流就会造成脑膜动静脉瘘。2.在高流量脑膜动静脉瘘中，有额外的逆行血流流入皮层静脉造成静脉曲张和出血倾向。多数病例病因不明确。3.脑膜动静脉瘘是后天获得性疾病并且和1）创伤2）开颅手术3）静脉窦感染和4）静脉窦血栓形成有关4.它们可能与血管脆性增高综合症有关，包括1）Nf1 2）FMD 3）EhlersDanlos syndrome.流行病学因为大多数脑膜动静脉瘘都是无症状的，所以患病率不详，但是是排在第
13、五位的血管畸形类型。有研究使用DSA在约1%的病人发现DAVFs（挑选组）年龄/性别1.脑膜动静脉瘘在50和60岁发病。2.在女性中，颈内动脉海绵窦瘘和横窦乙状窦脑膜动静脉瘘更普遍。3.在男性中，小脑幕和前颅窝底脑膜动静脉瘘更常见。分类分类方案由Lalwani在1993年，Cognard 和 Borden在1995年提出。所有的分类系统都认为逆行的软脑膜静脉引流是一个出血的危险因子。Borden分类被引用主要是由于它的简单和对治疗的明确的指导（表 9.14.1）临床表现1.多数脑膜动静脉瘘是无症状的或很多年只有很少的症状。非出血症状包括1）头痛（与脑膜动静脉瘘同边或广泛）2）搏动性耳鸣（特别是
14、高流量横窦脑膜动静脉瘘）和少有的3）颅神经麻痹 4）局灶神经功能障碍 5）癫痫和6）痴呆2.出血可以表现为1）脑出血2）蛛网膜下腔出血3）sdh影像学1.CT通常正常除非脑出血，蛛网膜下腔出血或sdh。如果瘘口引流到皮层静脉，CT可能显示匐行性强化。2.MRI可以显示1）扩张的皮层静脉2）局部缺血或出血的迹象3）等信号的静脉窦栓塞4）流空影3.CTV/MRV可以显示大的脑膜动静脉瘘，但是会遗漏小的。4.DSA是标准检查，并且应该在颈内外动脉造影之外包括椎动脉造影。DSA (Fig. 9.14.1)可以显示1）由颈外动脉，椎动脉或颈内动脉多只供血 2）静脉窦结构在动脉像早期显影 3）静脉窦血栓
15、4）由静脉窦至皮层静脉的逆行血流治疗1.各种治疗方式的目的是闭塞静脉回流。2.多种方法都是希望得到好的结果（主要有血管内治疗加外科治疗，更小范围的则是血管内治疗加放射外科）。血管内技术运用经动脉或经静脉栓塞术。3.经动脉栓塞术可以独立的治疗也可以是术前的辅助治疗。它允许超选择性导管插入多支供血动脉再使用胶微粒(NBCA,b Chapter 9.11)或Onyx胶(越来越多用于一线填塞材料)。它还有一个目的就是把填塞材料挤入邻近的引流静脉，本质上是一个静脉性的治疗。4.在一系列的来自Atlanta的小脑幕的脑膜动静脉瘘病例提示，随着血管内治疗技术和材料的发展，经动脉栓塞的治愈率近年提高了约45%。5.经静脉线圈栓塞允许插管经引流静脉达瘘口，但是在异常迂曲的静脉中存在技术上的困难。经静脉栓塞之前也可以先行经动脉栓塞。外科手术-目的是切断脑膜动静脉瘘的软脑膜静脉回流。外科手术切除病灶是不必要的。术中血管造影会非常有帮助。放射外科也是脑膜动静脉瘘治疗中一个部分，但是在闭塞前的潜伏期对病人是不安全的，出血风险增加(Borden II型 和特别是 Borden III型 DA
