尿崩症诊疗指南

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1、尿崩症诊疗指南尿崩症是由于抗利尿激素 （ADH） 部分或完全性的缺乏 （中枢性 ）或是肾脏对 ADH 敏感性降低所致 （肾性 ）。主要表现 为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有：一、中枢性：（一）原发：原因未明，约占1 /31 /2不等。（二）继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。（三） 遗传：少见，家族性尿崩症仅占1，可能为渗透压 感受器缺陷所致。二、肾性；（一）原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞 腺苷环化酶缺陷，对 ADH 无反应。（二）继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合 征，多囊肾等。【诊断】

2、、临床表现 中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。主要临床表现（一 ）多尿：起病常较急，一般起病日期明确。24 小时尿可多达5- 10L , 一般不超过18L，也有报道达 40L/d者。（二）低比重尿；尿比重常在 1.005 以下，尿渗透压常为50- 200mmol L ，尿色淡如清水；部分患者症状较轻， 24小时尿量为2.55L,如限制饮水，尿比重可超过 1.010,尿 渗透压可超过血浆渗透压， 可达290 - 600mmol / L ,称为部 分性尿崩症。（三）烦渴和多饮，喜冷饮。（四）当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由 于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，

3、 如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度 软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩 症。（五 ）当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反 而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。（六）长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有 所减少。（七）继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和 体症。二、辅助检查（一 ）计 24h 尿量，测尿比重，渗透压。（二）空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT 。（三 ）24h 尿蛋白、电解质定量，肾功。（四）禁水加压素试验（常规做），禁水时间 818小时不 等，据病情而定。文献报道最长禁水时间 48 小时，当尿渗 或尿比重达

4、到 “平顶”，不能再升高， 两次尿渗差值 35应停止试验。实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，并同步测尿渗（五）颅骨正侧位 X ray 片，垂体 CT 或 MRI 检查。（六）视力、视野、眼底。（七）伴垂体前叶受累，须作相应检查。三、诊断要点 （主要为中枢性 ）（一） 多尿：尿量多限定在 48升/日（占50% ）, 812 升日 （约占 25 ），文献报告有达 40 升日。（二）低比重尿：尿比重V 1.0051.006（部分性尿崩症， 在严重脱水时可达 1010），尿渗 300上尿渗稍血渗但尿渗升高在10%2部分性DI尿渗V 700;血渗不50%间 300少数达60%完全性尿渗V血渗无反应肾性

5、尿崩有部分反应，尿渗部分性尿渗V血渗可升高，但升高V肾性尿崩50%精神多饮者，由于长期大量饮水使得下丘脑渗透压感受器长期缺乏高渗压刺激，并且肾小管远曲上皮的 ADH 受体 也长期缺乏 ADH 刺激，均处于功能“惰性”状态，则一次 禁水试验，难以将其从“惰性”状态“唤醒” ，一次试验结 果难以和部分性 DI 鉴别，需延长禁水时间，必要时重复试 验或病人主动限水 2至 4周后做该试验。【治疗】一、激素替代治疗（一）鞣酸加压素油剂（长效尿崩停）：0.1ml肌注1次/ 57 天，逐渐加量，一般不超过 0 .8m l ，过量可引起水中毒。（二）DDAVP :口服片剂商品名：弥凝 200卩g/片，每次 半片至2片，23次/日。鼻内给药，2次/日，1020卩 g/次。（三）小剂量加压素：适用于术后暂时性尿崩或诊断用治疗。5u皮下注射，34次/日。（四）垂体后叶粉剂：鼻吸人1次/68h,3 040mg /次。二、部分性尿崩症（一） 双克：12.525mg tid .注意补钾（对肾性亦有效）（二） 氯磺丙脲：0.10.3 qd增加肾小管对 ADH敏感性。 副作用：低血糖、肝功损害、粒细胞减少等。（三）安妥明：0.250.5 tid .副作用有肝功损害。可刺激 ADH 释放。（四）卡马西平：0.10.2 tid .增加ADH对肾脏作用。副 作用：肝功损害和白细胞减低。