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1、临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征:1、T细胞和NK细胞淋巴瘤(1) 前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT, CD7, cCD3表达最具特征。同 时还可表达CD38, CD2，CD5，CD10;LCA, CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此 型中常有表达。(2) T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而 CD4+/CD8+或 CD4-/CD8+较少，不表达 TDT，CD10 可与 T-LBL 区别。(3) 成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL):表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈 CD4+/CD8-通常不表达CD7
2、，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B, TIA-1阴性。(4) NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3,多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90% 以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57, B细胞和 组织细胞分化抗原阴性。(5) 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)： CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多 于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。(6) 外周T细胞淋巴瘤(PTL)： T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5 多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-但ALK、EM
3、A阴性可与ALCL区别。(7) 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL):特征性肿瘤大细胞表达CD30,多数表达EMA,约10-20% 表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可 达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。ALCL在多数情况下 仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0, CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。2. B细胞恶性淋巴瘤：(1) 前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL):瘤细胞表达TdT、HLA-DR, CD79a，几乎全部病例 表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同
4、程度表达cCD22。LCA、CD20常阴性。(2) B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL):强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5, SIg阳性。不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。(3) 慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B细 胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。不表达CD10、CyclinD1。CD5异常表达为其持征，但 CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。(4) 套细胞淋巴瘤(MCL)：同时表达CyclinD1、CD5和B细胞相关抗原，但CyclinD1敏感性较差，组织固定和抗 原修复方式是染色的关键。近年推
5、出的兔源性单抗效果好些o KI-67的高表达与不良预后有 关。此型不表达CD10、CD23，可与CLL/SLL、FL鉴别。(5) 滤泡性淋巴瘤(FL)：淋巴滤泡生发中心BCL-2100%阳性表达，肿瘤性滤泡强表达CD10。PCNA的高表达虽对 分型无特异性，但可提示预后差。FL不表达CD43,可与Burkitt淋巴瘤区别。目前认为BCL-6 是生发中心B细胞特异性标志。但也有研究认为，FL中BCL-6无过度表达，FL发生恶性转 化可能与P53突变有关，与BCL-6无明显的相关性。(6) 边缘区淋巴瘤(包括MZL、SMZL、MALT):无特异性抗原表达，在B细胞相关抗原表 达的同时可表达边缘区细
6、胞相关抗原CD21、CD35。CD20 广泛强阳性是其特征，SIg阳性， 一般不表达CD43。(7) 淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)：特征为表达B细胞抗原的同时表达CD138、 kappa+/Lambda-或kappa-/Lambda+,即B细胞抗原与浆细胞抗原同时存在，可与多发性骨 髓瘤等浆细胞疾病区别。CIg阳性。(8) 毛细胞白血病(HCL)：表达B细胞抗原，同时强表达CD103、CD25、CD11C，一般不 表达CD43。有报导称，CycLin D1 CyclinDl在毛白病例中约5070%阳性，因此种病例少， 我们还无资料证实。(9) 多发性骨髓瘤(MM)：CD138是目前浆细胞疾病较好
7、的标记物，约50100%MM病例表达CD138。但CD138在 血管内皮细胞，上皮细胞也可部分表达，阳性判定时须注意鉴别。MM还表达其它浆细胞标 记物，如kappa或Lambda, CD38，约50%病例表达CD79a, CIg阳性。特征为不表达B细胞 相关抗原和CD45。(10) 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL):无特征性免疫标志和遗传特征。肿瘤性大细胞多表达B细胞相关抗原，但可能丢失部 分全B标记，大部分病例还表达CD10、KI-67。当间变性大细胞变型时也可表达CD30，但不 表达CD15、ALK、EMA可与HL、ALCL区别。有报导称，BCL-6 在 DLBCL中阳性率可达95%， 提示DLBCL中BCL-6过表达。(11) Burkitt淋巴瘤：全B细胞标记阳性，100%表达KI-67，部分表达CD10，CD43阳 性而不表达CD5、BCL-2。由于存在吞噬核碎片的巨噬细胞，CD68阳性细胞可呈星空样分布。 小B细胞恶性淋巴瘤免疫表型比较3结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)本型仅占HL的5%,免疫表型与B-NHL相似。肿瘤细胞多呈CD45、CD20、BCL-6阳性而 CD30表达不稳定。常不表达CD15,极易与DLBCL混淆。但此型大多数病例表达CD75,约50% 表达EMA，较为特征的是，背景中CD21阳性的滤泡树突状细胞呈网络状结节。
