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1、2021孤独症谱系障碍合并紧张症研究进展(全文)紧张症最早于1874年由Kahlbaum 提出，他将临床观察到的一系 列异常精神运动现象称为紧张症，认为这是一种独立的疾病。随后 Kraepelin于1903年将紧张症作为一种早发性痴呆写入教科书，Bleuler则将其纳入精神分裂症的一个亚型，这种只是简单地把紧张症与精神分裂 症联系在一起的误解，在随后的100年里持续存在。随着研究者从不同的视角描述和探讨，有关紧张症的定义也发生了一些变化。目前认为，紧 张症是一种周期性病程综合征，以运动、言语和行为的改变为特征，通常 发生在各种躯体和神经精神疾病的背景下。孤独症谱系障碍(autismspectr
2、um disorder ，ASD )是一种发病于儿童早期的神经发育性障碍， 其核心特征是社会交往和交流障碍以及狭隘兴趣和重复刻板行为，往往伴 随有感知觉异常。精神障碍诊断和统计手册第5版(diagnostic andstatistical manual of mental disorders，DSM 5)中将紧张症作为标注，使用于各种精神病和主要情绪障碍等，也应用于包括 ASD在内的各 种发育障碍，并增加未特定的紧张症。现通过对ASD合并紧张症的相关文献进行综述，以提高临床医生对ASD患儿中紧张症的认识，从而早期识别ASD合并紧张症样恶化的表现，早期治疗以改善患儿的预后。一、ASD合并紧张症的
3、流行病学ASD患者合并紧张症的症状通常出现在青春期和成年早期，但也可 能出现在一生中不同的时间，包括儿童和青少年，病例报告中最小年龄为 6岁。国外有两项系统研究调查了 ASD合并紧张症的患病率，它们采用相 同的诊断标准，报告的患病率基本接近。 其中Wing和Shah2000年最早 对ASD中紧张症的患病率进行系统研究，结果表明基于在诊断性诊所就 诊的临床人群，15岁及以上的ASD患者中有17 %表现出慢性紧张症恶化。另一项研究中，Billstedt等2005年对120例ASD患者进行了 1322年 的前瞻性随访，并对1740岁的患者进行了重新评估，采用类似的标准 和定义，估计其紧张症发生率为1
4、2 %。2013年DSM 5诊断标准应用后， Breen和Hare2017 年的研究中显示 ASD青少年中紧张症的患病率则高 达20 %。Shah等认为，临床医生对 ASD紧张症的认识不足，文献中所 报道的患病率应视为最低估计，随着人们对紧张症的认识提高并确认ASD患者紧张症的不同表现类型，其患病率可能会更高。二、ASD合并紧张症的病因与神经机制研究尽管有很多因素包括相关的神经递质、感染、遗传、免疫、代谢和心 理因素，被认为可能与紧张症有关，但紧张症的病因与病理生理学仍不清 楚。研究表明，虽然 ASD、紧张症、情绪障碍或精神障碍的基因都尚未确 定，ASD和紧张症及主要精神疾病综合征（如情感性精
5、神障碍和精神分裂 症）的遗传原因存在重叠。有遗传学证据表明，紧张症和ASD可能有共同的遗传连锁，即存在一个共同的易感性区域 15q15 q21区。在心理一生理或神经学层面上， Dhossche提出了 丫氨基丁酸（Gamma aminobutyric acid，GABA ）功能异常的生化理论， 认为紧张症的运动症状可能是由于皮质GABA的缺之引起的，GABA是主要的抑制性神经递质， 适应性和非适应性应激反应是由下丘脑中的GABA能神经元进行调节的，而ASD和紧张症患者中可能存在下丘脑异常。苯二氮图片类药物是一种 GABA受体调节剂，它会导致皮质GABA活性增加，上述假设正好可以解 释苯二氮图片类
6、药物治疗紧张症患者的良好效果。支持这一假设的还有采 用其他GABA激动剂如唑吡坦和电休克治疗紧张症患者同样能取得良好 效果。神经成像研究也提供了证据，表明在不动性紧张症的左侧感觉运动 皮层中GABA受体密度降低。另外，由于 ASD和紧张症患者中都存在癫 痫发作情况，有1/3的ASD患者伴有癫痫，有学者认为癫痫可能是 ASD 和紧张症的共同病理机制之一。临床观察表明，持续的压力体验是许多人出现紧张症恶化的主要诱 因。各种压力因素包括：（1）外部因素如处在非结构化的环境和程序中， 生活中重大事件如丧亲、家庭破裂、搬家等；（2）心理因素如冲突、压力和困惑的经历；（3 ）生物因素如疾病、疼痛和激素变化
7、（如青春期） 等。应激经历导致类似紧张症恶化的机制是完全未知的，ASD合并紧张症的相关机制可能与焦虑的主观体验和应激生理相关因素、高水平的唤起或 觉醒度有关。在神经心理学层面上推测，紧张症可能是ASD患者对压力生活事件的应对结果，其原本脆弱的功能和系统进一步被削弱。一些研究 者认为，ASD患者的紧张症可能反映了对环境因素的极端病态适应，因此 它应该被认为是 ASD的一种特殊的内在表现，称为“ ASD紧张症”，而不 是一种共病。在ASD易感人群中，个体对压力的容忍度、焦虑体验以及 言语表达均存在差异，他们从对环境的应激发展到紧张症样状态的神经、 生化和心理途径尚需进一步的系统研究。三、ASD合并
8、紧张症的临床特征Wing和Shah描述了紧张症的临床表现及其与 ASD潜在特征的关 系，提醒注意ASD患者的慢性紧张症。该研究强调了慢性紧张症是逐渐 发作的，是功能和行为的恶化，也强调了紧张症潜在的关键特征可能影响 ASD患者的方式不同。他们发现这些 ASD紧张症患者与发病以前相比， 运动、活动模式、自我照顾和实践技能方面有明显的退化；不同的个体紧 张症的症状和严重程度不同，有些患者有时候需要提示才能进行运动和活 动，有时候又可自行进行；另一些患者则变得完全依赖他人，几乎全天所 有的活动都需要提示；还有少数患者不得不依靠他人给予身体支持或支 撑，表现出身体和运动独立性的严重退化。该研究也显示出
9、紧张症恶化的 个体更有可能存在潜在的“被动”型社会障碍，他们在退化之前，更有可能 先出现表达性语言的受损。ASD中紧张症的表现通常是渐进的、慢性的和复杂的。临床病例报 告中出现症状的数量和严重程度各不相同，很少同时出现所有可能的、常 见的相关症状，常见的症状包括运动功能改变、语言能力减弱或丧失、先前获得的技能水平下降以及其他精神症状。运动功能的明显异常包括目的 导向性运动极端缓慢、被动性增加、在运动过程中僵住和难以启动动作， 经常需要身体和语言方面的提示且对生活质量有不利影响。常报道的一些 症状还包括交流减少，对提示的抗拒和进食减少，而其他少见症状包括视 幻觉、出汗、自发哭泣以及周期性和昼行性
10、表现。另外，还有一种典型的 紧张症症状是自残，它可能被认为是一种刻板动作。Wachtel还报道了ASD中多种类型紧张症的症状表现，常见有刻板运动、摆姿势、违拗、缄 默和木僵，每种症状都存在于半数以上的患者中，该研究强调了重复自残 应作为紧张症的一种运动症状引起注意。Shah在对ASD、ASD合并紧张症的交叉重叠症状以及紧张症相关的 恶化和崩溃的发展进行广泛的临床研究过程中，确定了ASD中存在以下几种主要类型紧张症：慢性紧张症和紧张症型恶化及崩溃、急性紧张症、 关闭型紧张症、发作性或终身性紧张症型困难、紧张症特征。但ASD和紧张症两种障碍之间的行为特征重叠给诊断带来了许多挑战。事实上，在 临床实
11、践中，人们常常将紧张症的症状如缄默、刻板语言、重复行为、模 仿言语、摆姿势、造作、无目的的激越和僵直等误解为ASD的特征。正确区分这两种情况是至关重要的，并不是每例表现出这些症状的ASD患者都应该被认为是紧张症患者；另一方面，任何表现出症状变化的ASD患者都应该评估是否有紧张症。四、ASD合并紧张症的评估当ASD患者症状出现明显的变化，如运动和言语行为明显增加或减 少时，应评估是否存在紧张症。紧张症评定量表对于量化症状、测量症状 严重程度以及纵向测量治疗反应非常重要。为了准确评估紧张症，国外已 经幵发了几种紧张症评定量表，包括罗杰斯量表、改良罗杰斯量表、布什 弗朗西斯紧张症评定量表( Bush
12、 Fra ncis catat onia rating scale，BFCRS)、诺索夫紧张症量表、 布劳尼格紧张症评定量表和 Kanner量表， 用于评估神经精神障碍中的紧张症症状。其中最广泛使用的是 BFCRS，这是一种标准化的工具，有14个项目的短版本和23个项目的长版本，用于 筛查紧张症。Benarous等改编BFCRS量表并幵发了儿童紧张症评分量表， 用于儿童和青少年住院患者。虽然这些评估工具对临床医生来说都是有用 的，但由于与紧张症症状相关的神经精神病学和一般医学状况存在多样 性，这些工具仍不能检测特定患者群体的紧张症，尤其不适合筛查或评估 临床上ASD个体中所见的紧张症表现类型，
13、因为这些量表中列出的许多 特征也是ASD患者从儿童时期就表现的特征。鉴于这两种疾病之间的重 叠，上述这些评估工具可能不完全适合ASD人群，需要进行修改。基于Wing和Shah对紧张症特征和紧张症恶化的临床描述，Breen和Hare幵发了一份临床衰减行为问卷，作为一种研究工具，小范围地尝 试使用以评估ASD相关的紧张症。Shah在临床实践中设计和研制了 ASD 紧张症评价表(autism catatonia evaluation，ACE S)，用于怀疑紧张症或相关崩溃的ASD患者收集相关信息建立个人档案的工具，指导 ASD紧张症的评估、识别和诊断，建立基线并监控进度。ACE S不是用于分类评估的
14、快速诊断检查表，也不适合用于定量评估。五、ASD合并紧张症的诊断在DSM 5中，紧张症属于精神分裂症谱系障碍，其诊断标准为： 木僵、肌肉僵直、蜡样屈曲、缄默、违拗、摆姿势、造作、刻板运动、不 受外界刺激影响的激越、扮鬼脸、模仿言语和模仿动作，这12种症状出现种即可诊断为紧张症。越来越多的学者认识到紧张症是 ASD的共病 综合征，只有ASD患者出现某些ASD行为特征的恶化以及已有症状的类 型和模式改变，或新症状出现，才能诊断共病紧张症。Wing和Shah系统研究了 506例转到ASD专科诊所的紧张症患者 的普遍症状，提出了一套ASD紧张症的诊断指南，包括4个基本特征（与 发病前相比，动作明显迟缓
15、和对语言的反应明显迟钝、启动和完成动作困 难、活动过程中依赖身体或语言的提示明显增加、日常活动表现更加消极 被动和动机缺乏）以及 4种经常观察到的行为异常（昼夜颠倒、帕金森特 征、兴奋和激动以及重复仪式性行为增加）。考虑到这两种障碍之间的症状重叠，Dhossche等提出了 2个具体的诊断标准，建议用更长的时间标准来识别ASD患者行为模式从基线的变化，标准A为明显变化的运动行为，表现为不动、言语减少或木僵、或者 兴奋、或混合表现，可能包括周期的运动活动显著减少与兴奋交替，应该 评估至少1 d的时间，而不是“1 h ”；标准B为没有不动、言语能力急剧下 降或木僵的情况下，表现至少以下 2种症状从基
16、线幵始症状显著增加，持 续1周”或2“次或以上”：动作或语言缓慢、除非有提示否则很难幵始动作 或语言、在动作过程中僵住、难以跨越界限、无法停止动作、刻板行为、 模仿现象、肌肉僵直、自动服从、摆姿势、违拗或矛盾意向。国际疾病分类11版草案将紧张症定义为自主控制运动的明显紊乱， 特点为运动活动极端放缓或缺乏，缄默，与外部刺激不相关的、无目的的 运动活动，采取和维持僵硬的、不寻常的或奇怪的姿势，不听指令或抵抗 试图的移动或自动服从。该定义中，紧张症不仅与精神分裂症有关，也可 发生在ASD背景下，定义特征并不包括 ASD个体紧张症的所有临床表现。六、ASD合并紧张症的鉴别诊断首先，需要对可能与紧张症重叠的其他具有异常精神运动活动的疾病 进行充分的鉴别诊断：（1 ）当观察到ASD患者运动活动明显减
