急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病

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1、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病吉兰-巴雷综合征（GuilIain-Barresyndrome,GBS）,是一种免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。（一）病因及发病机制本病的病因和发病机制不明，一般认为本病属一种免疫介导的周围神经病。可能与空肠弯曲菌感染有关，也与巨细胞病毒、EB病毒、乙肝病毒等有关。（二）临床表现世界各地、一年四季、各种年龄均有本病发生。多数病人发病前14周有上呼吸道和消化道感染症状或疫苗接种史，首发症状常为四肢对称性肌无力，呈对称性弛缓性瘫痪，自肢体远端向近端发展，伴肢体远端感觉异常和/或手套袜套样感觉；脑神经损

2、害以双侧面瘫在成年病人中多见，而延髓麻痹则以儿童为多见；部分病人有自主神经功能障碍，皮肤潮红、出汗，心律失常，尿便潴留。严重病例可因累及肋间及膈肌而致呼吸麻痹。括约肌功能多无影响。病情稳定后24周开始恢复，85%的病例可获完全恢复；病死率为3%4%,主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭。（三）辅助检查本病的重要特点：典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高，称蛋白-细胞分离现象，通常在病后第3周最明显。（四）治疗原则1.辅助呼吸及时进行气管插管、气管切开和人工辅助呼吸。2 .血浆置换疗法在发病2周内接受此疗法的病人可缩短临床症状的持续时间，缩短使用呼吸机时间，降低并发症发生率。3 .

3、药物治疗选用大剂量免疫球蛋白治疗急性病例，可获得与血浆置换治疗相接近的效果；免疫抑制剂，环磷酰胺对部分病例有效；B族维生素、辅酶A、ATP,加兰他敏、地巴嗖等药物用于辅助治疗；糖皮质激素的治疗效果仅限于慢性病例。4 .其他治疗理疗、针灸等。（五）护理措施1.严密监测病情严密观察病人的呼吸、肺活量、血气分析的变化；观察病人有否呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发弟等缺氧症状，肺活量降至每千克体重2025ml以下，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于70mmHg（9.3kPa）,宜及早使用呼吸机，并加强呼吸机的管理。2 .心理支持本病起病急，进展快，病程长，病人常产生焦虑和恐惧心理，护士应针对病人的具体情况进行有效护理。主动关心病人，耐心倾听病人的心理感受，帮助分析，解释病情及本病的预后，增加病人信心，配合治疗。3 .生活护理协助病人，提高病人生活的自理能力；保持功能体位；加强个人卫生工作，保持口腔、皮肤的清洁。4 .营养支持因延髓麻痹而不能吞咽者应采用胃管进食，保证机体的足够营养供给。进食时和进食后30分钟应抬高床头，防止窒息。5 .健康指导帮助病人及家属掌握本病的自我护理方法以及有关的知识；坚持肢体的被动和主动运动，加强康复锻炼的日常生活自理能力的训练；增强体质，避免感冒、疲劳、肠道感染等诱发因素。