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1、 大内科基地住院医师规范化培训 专科技能培训记录培训时间：2014-07-08培训地点：神经内科示教室培训人员：陈艳副主任医师参加人员：周丽君、肖贤君、张平、樊强、付艳培训内容：神经系统疾病定位诊断一、诊断程序：神经系统疾病的诊断应当确定：1、病变在什么部位？2.病变的性质及原因是什么？前者即定位诊断又称解剖诊断；后者为定性诊断又称病理、病因诊断。【定位诊断】包括：1.病变或病灶的部位，在周围(肌肉、神经肌肉接头或周围神经）还是中枢（脊髓或脑），或两者均受累。明确其具体位置与側别(左、右侧或腹、背侧）或近、远端。2.病变或病灶的多少及分布（单病灶或多病灶、弥散性或选择性）。定位诊断力求精确，体
2、征是定位诊断的主要依据，病史中的首发症状、病情演变，可提示病变的始发部位、扩展的方式与范围。首先，要确认患者的症状是因神经系统病变所致。如某肢体活动受限，要确认是1因随意肌收缩无力（瘫疾）所致“不能动”;2还是肌张力增高引起的运动“不灵活”;3或患者因畏于肢体局部疼痛的“不敢动”. 如下肢疼痛，应先除外1下肢软组织损伤、2骨关节病3或血管性疾患所致疼痛，4再考虑其为神经痛。然后，将主症进行综合归类，结合神经系统体征，推测其病变部位。患者的症状不一，应将其主要表现进行归类以便分析。如偏瘫、截瘫、四肢瘫、共济失调、神经根痛、锥体束征、烦内压增高、脑膜刺激征等。由于神经症状的产生是神经系统受损部位生
3、理功能障碍的结果，神经系统不同部位的损害，可引起不同的临床表现，可据此推测病变的部位。如下：1.肌肉病变受损后只出现运动障碍，表现为受累肌无力，肌张力减低、腱反射减低或消失，无感觉障碍。可由肌肉疾病（如进行性肌营养不良、周期性麻痹）、神经肌肉接头病变（如重症肌无力）等引起。2.周围神经病变受损后出现其支配区范围内运动、感觉及自主神经症状，特点为下运动神经元瘫疾。前根、后根的损害分别出现根性分布的运动、感觉障碍；多发性神经病见四肢远端的运动、感觉障碍。3.脊髓病变横贯性脊髓损害，出现病损平面以下运动、感觉及括约肌三大功能障碍，即上运动神经元性截瘫或四肢瘫、病变平面以下传导束性全部感觉障碍及尿便功
4、障碍。脊髓受损节段的定位，多依据感觉障碍的最高平面、运动障碍及深、浅反射的改变而定。一侧脊髓半切损害，可表现为Brown-Sequard综合征。4.脑部病变脑干病变:交叉性综合征是一侧脑干病变的典型临床特点，可表现为病变侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性偏瘫，即交叉性瘫痪（如Weber综合征、Millard-Gubler综合征等）；或病变侧面部及对侧偏身痛温觉减退的交叉性感觉障碍（如Wallenberg综合征）。双侧脑干损害，可见两侧脑神经、锥体束、感觉传导束受损的表现，脑干受损的具体部位是根据受损脑神经的平面来判定的。小脑损害的主要症状是共济失调，小脑蚓部病变主要引起躯干共济失调，小脑半球病
5、变可致同侧肢体共济失调。一侧大脑半球病变可出现病灶对侧中枢性面、舌瘫、偏瘫及偏身感觉障碍；双侧弥散性损害常表现为意识障碍、精神症状及智能减退、四肢瘫或双侧锥体束征。刺激性病灶可引起癫痫发作。1额叶病变可出现强握反射、运动性失语、失写和以智能障碍为主的精神症状等；2顶叶病变除感觉障碍外，尚有失读、失用及体像障碍等；3颞叶病变可出现象限盲、感觉性失语及以情感障碍为主的精神症状；4枕叶病变可出现视野缺损、皮质盲等；5基底节损害可表现为肌张力改变、运动异常及不自主运动等。另外，要明确病变损害的部位或病灶的多少及分布，大体有以下类型：1局限性或局灶性指单一局限部位的损害，如面神经麻痹、横贯性脊髓炎、局灶
6、性脑梗死、脑肿瘤等。2多部位或多灶性指2个或2个以上部位受损，如多发性硬化、多灶性脑梗死。3弥散性指病变较弥散侵犯双侧对称部位，如病毒性脑炎、感染中毒性脑病等。4系统性指病变选择性损害某些功能系统或传导束，如运动神经元病、亚急性联变性等。【定性诊断】确定疾病的病理性质与病因。首先，在已确定病变部位的基础上，依据该部位容易发生的病理损害，结合病史，推测病变的性质。如脑卒中、感染、外伤、肿瘤、变性、脱髓鞘、代谢障碍、遗传疾病等，各有其不同的发生与发展规律。临床经验也证明，病史中最具有定性价值的是起病形式与病程经过。1一般而言，突然或急性起病者，以卒中、外伤居多；2急性或亚急性起病，并伴有发热者，感
7、染的可能性大；3慢性或隐匿起病且呈进行性加重者，以肿瘤或变性病为多；4病程中病情起伏波动明显者应注意脱髓鞘或神经肌肉接头的疾病；反复发作者注意癫癎、偏头痛、周期性瘫痪等。下面仅概括介绍神经系统常见的不同性质疾患的临床一般特征：1.感染性疾病多呈急性或亚急性起病，于病后数日至数周达高峰，常有发热等全身感染的表现。神经系统损害较为弥散，可出现脑、脊髓或脑、脊膜的损害，神经影学可能显示损害部位，但不能取代脑脊液检查，后者可提供感染的证据。2.血管性疾病脑或脊髓的动脉性血管病，多以突发或急性起病、病情迅速达高峰为特征。分为缺血性与出血性。1缺血性血管病临床出现与受损动脉灌注支配区一致的功能障碍；2出血
8、性血管病的表现则多与动脉易损部位（如豆纹动脉、桥脑旁中央支动脉等)、局部血肿、水肿压迫以及血液溢入脑室或蛛网膜下腔有关；3部分患者（如TIA)可有自发代偿、自动缓解倾向，易复发；4脑静脉系统血栓形成较动脉性脑血管病明显为少，由于起病形式多样、临床表复杂，除海绵窦血栓形成外均缺乏特征性，故此类患者临床定位、定性均较困难，极易误、漏诊，故对颅内压增高伴或不伴有局性脑功能受累的疑似患者宜及早行影像学特别是血管造影(静脉期）或CTV、MRV检查。3.外伤神经症状在外伤后出现，且有颅骨、脊柱或其他部位器官外伤，并得到影像学支持者，定性不难。轻微外伤未被重视或未被察觉、外伤后较长时间才出现神经症状者，特别
9、是老年人、酗酒者，易被误诊。此外，尚有少数患者外伤系因神经疾病（如卒中癫痫）发生后所致，也有外伤促进原发疾病（如肿瘤、脊髓空洞症）恶化，均应注意区别。4肿瘤多数起病缓慢，症状逐渐发展，病情进行性加重。脑部肿瘤除有局灶性神经受累的表现外，尚有颅内高压症；脊髓肿瘤则表现为脊髓压迫症及椎管阻塞。神经影像学常可为定性的佐证。5.变性病系指慢性、进行性、系统性、原因不明的疾病。一般慢性或隐匿起病，慢进展，病情进行性加重，多选择性损害某一系统，如肌萎缩侧索硬化症主要损害下运动神经元。一些以往被称为变性的疾病，由于认识水平、检验技术的进步，病因现已明确故已从此类疾病中分出，如肝豆状核变性（遗传性铜代谢障碍)
10、、亚急性联合变性（维生素B12代谢障碍)、皮质纹状体脊髓变性（Prion感染）等。6.脱髓鞘性疾病急性或亚急性起病，多部位、多病灶分布，病程常呈缓解与复发的多相性（多发性硬化)，或单相性（急性播散性脑脊髓炎）经过。7.代谢及营养障碍性疾病起病缓慢，病程较长，多在全身症状的基础上出现神经状，亦有以神经症状为首发者。定性后，再根据患者的起病年龄、性别、个人生活史、家族史、危险因素及背疾病，结合相关辅助检查资料，筛选或寻找可能的病因，并应尽力获取其客观佐证。应当指出，在病因的确认上尚受到诸多的限制。以感染性疾病为例，临床上以直接查出致病病原体为证据的诊断并不多见，只能依据临床及辅助检查资提示“可能”
11、或“很可能”的诊断。某些变性病，因缺少特异性的诊断手段，而只有用排除类同疾病的方法诊断。二、临床思维的注意事项在诊断过程中，通常先根据病史与体征进行定位与定性分析，得出初步（印象诊断，再做相应的辅助检查加以验证，使其起到支持或排除初步诊断的佐证作用，及时修正或完善诊断。对部分病例，初步诊断可能即为最后肯定诊断；对病情较为复杂的病例，尚需有不断修正、逐步完善的过程，这时宜从排除对患者危害最大的疾病入手，对可能发生的各种疾病从正反两方面逐一分析，筛选出可能性最大的疾病。为寻找诊断证据，尚可进一步进行有针对性的特殊检查；对有些疾病，甚至需要观察治疗效果或长期追踪随访方可最后诊断。注意以下几点： 定位
12、、定性诊断中通常要遵循一元论的原则，即尽量用一个病灶或一种原因去解释患者的全部临床表现与经过。若难以解释或解释不合理时，再考虑多病灶或多原因可能。首先考虑常见病、器质性疾病及可治性疾病，再考虑少见病或罕见病、功能性疾病及目前尚缺乏有效疗法的疾病。病史与体征是诊断资料的主要来源，也是临床思维导向的主要依据，因此第一手资料十分重要，仔细询问病史与全面体格检查是临床医生的基本功。辅助检查的选项应体现临床思维的针对性和目的性，为临床医生肯定或排除诊的手段，应服从于临床思维而不可盲目检查。影像学检查不能取代认真、细致的问诊、查体及临床思维。昂贵或创性的特殊检查，在选择时尚需从费用-效益（cost-benefit)比或危险-效应（fisk-benefit)比考虑。神经系统是人体的一部分，神经系统疾病可造成其他系统或器官的损害，反之机体其他系统的诸多疾患也可导致神经系统损害或功能障碍，在定性诊断中，要有全局整体观念，考虑到其间的因果关系。
