《肺硬化性血管瘤影像学》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肺硬化性血管瘤影像学（5页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、肺硬化性血管瘤影像学 1数据与方法搜集文献数据完好且经手术病理证实的PSH患者95例，其中男18例，女77例；年龄1976岁。大部分患者无临床病症，62例经查体偶尔发现，其余33例有胸闷、不适，咳嗽、咳痰，痰中带血丝、咯血、发热等病症。95例均作X线胸部正侧位片，21例仅承受胸部平扫，74例患者承受CT平扫和增强扫描。2结果病灶多为孤立性、边缘光滑、境界清楚、密度均匀的结节或肿块，直径多小于3cm；病灶大多位于肺的外围部，中下叶多见。增强扫描绝大多数病灶呈明显均匀强化，并持续强化。病变多发1例；病变位于叶裂2例；病变宏大2例，最大直径达22cm；分叶征23例，均为浅分叶；钙化13例；病灶囊变3
2、例；空气新月征5例；晕征5例；贴边血管征7例；周围肺气肿2例；支气管内病变1例；肋骨切迹及破坏1例；短毛刺1例；增强扫描25例呈不均匀强化。3讨论PSH由Liebow等于1956年首先报道，认为它是一种原发性血管增生并伴有继发性上皮增生的病变。1972年Hill等免疫组化及电镜观察，对血管来源提出质疑，遂称之为所谓肺硬化性血管瘤;。目前多数学者认为PSH是一种来源于呼吸上皮细胞的肿瘤，在世界卫生组织与国际肺癌研究协会肺肿瘤分类中先后将其归为瘤样病变;(1981)和杂类肿瘤;(1999)。组织学分为4肿类型，即上皮型、乳头型、硬化型和出血型。无特异性表现。PSH多见于中年女性，常无临床病症，少数
3、有咳嗽、咳痰、胸痛、痰中带血或咯血、发热及全身倦怠等病症。本组患者多为偶尔发现，临床表现无特异性，女性发病率较高，可能与性激素有关，多数患者的雄激素受体与孕酮受体均为阳性。PSH典型表现为孤立性边界明晰，密度均匀的肺结节或肿块，可略有浅分叶，无明显毛刺，增强扫描大部分强化明显。本组患者手术前大部分均能诊断为良性病变，部分病例结合增强扫描表现，考虑PSH可能性较大。多发病例仅占4%。PSH多位于肺的外围部，中下叶多见，极少位于叶裂。李智岗等报道2例宏大PSH，最大直径达22cm。有文献报道PSH最大者可达36cm。分叶征可能是由于瘤体内部分成分混杂，生长速度不平衡所致。病变钙化无明显特异性，多数
4、为点状，少数可为不规那么斑片状，肿块钙化发生率较结节钙化发生率高。王建卫等、Chung等研究病例中钙化的发生率分别为11%、30%，PSH瘤内钙化有一定的发生率，钙化对CT确诊PSH有一定的价值。PSH可表现为囊性病变，但很少见，其形成原因可能是肿瘤大量或持续出血聚集，而邻近支气管阻塞，不能将血排出。即在检查中在肿瘤边缘见新月状含气透亮区。发活力制可能为：未分化肺泡间质细胞增生、透明样变包绕支气管，以致远程气腔扩大。包膜与肿瘤收缩所致，尤其当肿瘤高度分化并伴有出血。肿瘤周围出血并与支气管相沟通。瘤周出血，肿瘤收缩。虽然此征象为PSH不常见表现，但为诊断本病提供了特征性征象，有助病灶的鉴别诊断。
5、肿块周围毛玻璃样改变。Yoshida等研究认为这种毛玻璃样的改变源于部分的出血。极少数病例中心结节不强化，周围斑片影有轻度强化，正是由于肿瘤的不同组成部分而造成的。Chung等报道，PSH强化峰值出如今57s，40%病灶呈均匀强化，60%病灶呈不均匀强化，延迟5min后呈均匀强化，增强的特点与病灶内血管瘤区、乳头区、硬化区、实变区所占的比例有关。史景云等分析PSH的CT增强是由其内的微血管密度决定的，直径小于3cm的病灶由于病程短，血管密度高，呈明显均匀强化，大于3cm的病灶由于在出血型构造中形成较大范围的实体型和硬化型构造，其内间质小血管闭塞、数量减少，因此呈不均匀强化。此为增强后PSH的一
6、种征象，表现为PSH周边明显强化的点状血管影，考虑其产生的原因为PSH属于良性肿瘤，可推挤、压迫周围血管构造，从而产生聚拢、包绕等现象，是PSH比拟有特征的征象。病变周围肺气肿见于PSH，近年来有报道，其形成机制主要与瘤周出血及受压支气管的单向阀门效应有关，可视为提示PSH的线索。PSH还可以表现为肺门、纵隔淋巴结转移，但无论是转移还是多中心病变，细胞不典型性明显，均不影响其预后。尹璐等报道23例中1例纵隔淋巴结增大同时伴有肺门淋巴结增大，病理结果证实均为反响性增生。少数血管瘤可使肋骨发生压迫性破坏。吴坚等报道1例47岁女性患者，临床无病症，查体发现左下肺肿块，CT示病变突入左肺下叶支气管内生
7、长，支气管扩张、阻塞，管壁未见增厚或破坏，病变远侧可见阻塞性炎症，增强扫描肿块呈显著不均匀强化，术前诊断为恶性富血供肿瘤性病变。术后大体标本示左肺下叶支气管断端3cm处管腔内见一息肉样肿物，呈哑铃状，灰白色，质中，沿支气管生长的PSH非常罕见，可表现为周围型肺结节生长至段支气管内，也可表现为在叶、段支气管内生长，在诊断支气管内肿物时，应考虑到PSH的可能性。PSH需与肺癌、错构瘤、结核结节鉴别。肺癌：肺癌发病年龄偏大，临床多有胸痛、消瘦、血痰等病症。病灶本身多有细短毛刺、胸膜凹陷征等恶性征象，病灶内常见坏死液化区，增强扫描病灶多为不均匀强化，强化程度较轻，可伴有肺门、纵隔淋巴结转移或远处转移。错构瘤是肺内最常见的良性肿瘤，可含有脂肪密度成分，钙化形态不一，可呈点状、弧线状、环状或典型的爆米把戏改变，与含有明显钙化的PSH鉴别困难。但两者同属良性肿瘤，不影响治疗方案。结核结节密度多不均匀，可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化，有的可见边缘裂隙样空洞，病灶周围多可见卫星灶呈斑点状或条索状，近胸膜侧可见胸膜粘连，增强CT扫描示边缘性强化或不强化，可结合临床数据与PSH鉴别。 崔红 刘升武 单位：济南军区青岛第一疗养院第一疗养区
