帕金森综合症的简介

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1、帕金森综合症的简介摘要帕金森综合征,是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。原发性震颤麻痹的病因尚未明了,10%左右的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。关键词 震颤麻痹、中毒、感染、帕金森综合症分类、诊断方法正文一、 名称由来 帕金森病的英文原名为Parkinsons Disease。因为詹姆士帕金森(James Parkinson)于1817年在英国发现此神经

2、综合症。因此,在中文,帕金森病中的帕金森一词由Parkinson翻译而来。帕金森综合征则是由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化,锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁药物(如丙咪嗪、阿米替林等)中毒、均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变。这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。二、引发原因1.中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤气中毒较多见。患者多有中毒的急性病史,以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象,包括全身强直和轻度的震颤。2.感染: 脑炎后可出现本综合症,如甲型脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期, 逐渐出现严重而持久的PD综合症。其它脑炎,一般在急性

3、期出现,但多数症状较轻、 短暂。3.药物:服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状,停药后可完全消失。4.脑动脉硬化:因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞,影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性,常合并明显痴呆。目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中,遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激,线粒体功能衰竭,钙超载,兴奋性氨基酸毒性作用,细胞凋亡,免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。三、发病人群推荐精选帕金森氏病又称震颤麻痹,是中

4、老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。震颤是指头及四肢颤动、振摇,麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母斯、帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”3,包括运动障碍、震颤和肌肉僵直。一般在5065岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,60岁发病率约为1,70岁发病率达35,我国目前大概有170多万人患有这种疾病,全球有超过400万患者。资料显示,帕金森氏病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,但尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。帕金森氏病的病因现在还不是很清楚。目前公认其病因是神经细胞的退行性变,主要

5、病变部位在黑质和纹状体。这里有一种叫黑质细胞的神经细胞,黑质细胞数量的逐渐减少、功能的逐步丧失,致使一种叫多巴胺的物质减少,从而引起上述症状。根据动物实验和流行病学的结果认为帕金森氏病与遗传也有一定的关系。根据发病原因,可把震颤麻痹症状分为两类,一类叫做原发性震颤麻痹,即找不到明确的原因或者发病原因可能跟遗传有关系,我们将它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一类叫做继发性震颤麻痹,即因某种脑炎、中毒(如一氧化碳、锰、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁等药物中毒等)、脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤,等引起,我们又把它叫做帕金森氏综合征或帕金森综合征、震颤麻痹综合征。四、帕金森综合

6、症分类帕金森病帕金森病又称震颤麻痹,巴金森氏症或柏金逊症。该病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。继发性帕金森综合症指外伤、中毒、药物、脑血管病、肿瘤、脑炎等原因造成的帕金森综合症遗传变性型帕金森综合症帕金森氏病起病缓慢,是逐渐发展的,也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程。继发性帕金森综合症病人具有运动障碍、震颤、强直三大症状。帕金森叠加综合症指一组神经系统的变性疾患,在病理上属于多神经系统的变性疾患,病因不清。其症状类似帕金森病但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛。推荐精选五、鉴别诊断主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。

7、 (1)脑炎后帕金森综合征:通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状,脑脊液可有细胞数轻中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森氏病鉴别。(2)肝豆状核变性: 隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。(3)特发性震颤: 属显性遗传病,表现为

8、头、下颌、肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。 (4)进行性核上性麻痹:本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森氏病鉴别。 (5)Shy_Drager综合征:临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥、直立性低血压、性功能及膀胱功能障碍,左旋多巴制剂治疗无效等

9、,可与帕金森氏病鉴别。 (6)药物性帕金森氏综合征:过量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。(7)良性震颤: 指没有脑器质性病变的生理性震颤(肉眼不易觉察)和功能性震颤。功能性震颤包括:1.生理性震颤加强(肉眼可见),多呈姿势性震颤,与肾上腺素能的调节反应增强有关;也见于某些内分泌疾病,如嗜铬细胞瘤、低血糖、甲状腺功能亢进;2.可卡因和酒精中毒以及一些药物的副反应。癔病性震颤,多有心因性诱因,分散注意力可缓解震颤。3.其它:情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表

10、现。六、疾病危害推荐精选主要表现在以下几个方面: 一、肢体僵硬,逐渐失去运动功能。 随着病情的发展.震颤.僵直.协调功能障碍.会逐渐累及患者运动功能.脚下遇到障碍物时容易跌跤甚至可发生骨折等损伤.冬天结冰及雨天湿滑的路面.厕所及浴室潮湿光滑的瓷砖地板.对于动作迟钝.步履不稳的帕金森病病人都是危险的场所.要格外小心.避免摔跌. 二、心理障碍和智能减损,多见于晚期病人。 帕金森病表现的肢体震颤.僵直.动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸.兼之说话含混不清.语调单一.音量降低.流口水等.使病人感到有失大雅.心理上常有自卑感.不愿参加社会活动.不去公共场所.疏于人际交往.在治疗中及疾病发展过程中.还

11、可见到失眠.焦虑.抑郁.痴呆等. 三、植物神经功能障碍.消化系统病变。 营养障碍和水电解质紊乱.与吞咽困难.饮食减少.液体补充不足有关.吞咽困难是因为咽部肌肉的协调动作发生障碍.咀嚼的速度减慢.其结果是进食缓慢而更长时间地咀嚼.使食物在口腔和咽喉部堆积;如进食过快则可导致噎塞和呛咳。 食管扩张.假憩室形成.食管扩约肌功能不良.胸骨后有烧灼感.放射学证明有胃.食管返流. 胃排空延迟.有人统计约占55%.表现为餐后饱胀.恶心.呕吐. 小肠运动功能不良.由此产生腹胀感.放射学检查提示小肠扩张. 结肠功能不良.主要表现为便秘.其高发生率(50%67%)和顽固性给病人带来痛苦.使医生治疗棘手.消化系统的

12、各种并发症有其相同的病理生理基础.都是由于胃肠平滑肌过度紧张.运动缓慢.相互协调不良所致。 四、免疫力下降,易感染 帕金森病人由于免疫功能低下。感冒经常发生,也容易罹患支气管炎、肺炎、胃肠炎等。晚期卧床的病人,完全丧失生活自理能力。不能独立起坐,甚则不能自行翻身,兼之营养不良、皮肤受压,常致褥疮、坠积性肺炎、吸入性肺炎。心功能衰竭是晚期病人常见的并发症.最终可以导致死亡。尿频也常成为帕金森病人求医的原因。尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦。男性病人常合并前列腺肥大。可导致排尿困难。女性病人因护理不周.尿便浸渍等。可造成泌尿系统反复感染直至肾功能损害。感染.败血症是导致本病晚期死亡的重要原因。 五、

13、肢体挛缩、畸形、关节僵硬等。 帕金森综合症的危害哪些?大家看了以上的内容应该有所了解了,得了这种病千万不要拖,要积极的治疗,了解好自己的心里,只有这样,才能够在与病魔的抗争中战胜它。 七、临床分型帕金森病,主要因黑质纹状体多巴胺能神经元通路的变性而引起的震颤、肌强直及动作缓慢等症状。根据其病因可分为:1 原发性推荐精选原发性帕金森病少年型帕金森病2 继发性帕金森综合征感染:脑炎、慢病毒感染等血管性:脑动脉硬化、多发性脑梗塞、低血压性休克药物:酚噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂(单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂)等毒物:MPTP、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇外伤:脑外伤、拳击性脑病其他:甲状腺/

14、甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水3 遗传变性性帕金森综合征橄榄-桥脑-小脑变性脊髓小脑变性Fahr综合征家族性帕金森综合征伴周围神经病神经棘红细胞增多症4 多系统变性帕金森综合征叠加Shy-Drager综合征进行性核上性麻痹纹状体黑质变性帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征皮质基底节变性Alzheimer氏病偏侧萎缩帕金森综合征5血管性帕金森综合征血管性帕金森综合征,是由脑血管因素作为病因引起的疾病。以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征。近年来随着脑血管病发病率的不断升高,该病的患病人数也相应的增加。VP的临床诊断应从病史、症状、体征

15、、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析。同时应排除其他原因引起的帕金森综合征。现已证实帕金森病可并发脑梗塞,尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD病人基底节和大脑白质有血管性损害,但所有的损害均较轻微。八、临床治疗早期治疗制定帕金森病的治疗方案要受下列因素的制约,即年龄、病情的轻重、患者的经济能力和对药物的反应。对新近诊断的早期PD病人,如果症状轻微,没有影响到功能,可以先不服药,加强功能锻炼。在可能的情况下,服用一些神经保护剂。虽然,目前没有明确的神经保护药物治疗帕金森病 推荐精选患有帕金森氏症的拳王阿里,但氧化压力的假说仍然是帕金森病病因的重要理论学说2,所以可以让患者服用抗氧化药物如维生素E、辅酶Q10等。B型单胺氧化酶抑制剂虽然没有能够证实它有明确的延缓帕金森病的作用,但它在理论上存在神经保护的潜在益处,同时还有改善帕金森病的症状,延缓左旋多巴的应用,因此有人主张在确诊帕金森病后可以使用该药3。对症状已影响到运动功能的病人则应给予适当的药物治疗,年龄是我们首先要考虑的因素。对小于70岁的患者,可以首先考虑非DA能药物:(1)金刚烷胺:该药对多数的病人各种主要症状均有改善作用,对震颤的作用稍差。疗效维持时间较短,约数月到1年以上。该药适合轻型早期病人单一药物治疗。(2

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