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1、内蒙古医学院教案纸科 目儿科学任课老师：保明利授课对象：临床医学专业授课地点：医学院四大教室授课章节：第13章第4节授课时数:1学时（50分钟）授课内容：先天性心脏病授课时间：2005学年度一、教学目的要求（一）了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化（二）熟悉先天性心脏病的病因及分类（三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见 并发症二、教学重点室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断三、教学难点室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血流动力学变化四、课程类型理论课五、教学方法讲授法六、教具
2、电脑、磁盘、激光笔、粉笔、黑板等七、教学内容和步骤先天性心脏病（congenital heart disease， CHD）（一）概述（overview）1998年，当时我国最小年龄（新生儿16天）心脏外科手术（TAPVC）在湘雅二医院获得成功。目前我 国心脏手术最小新生儿为生后3天。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生 后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05%。12.3%。（上海6.87%。），早产儿发病率为未 成熟儿的23倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增 1015万名先心病
3、患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折， 严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图 的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病 的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先 心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。先心病的学习，要始终把握一个“动”字。方位：上下、左右、前后程度：大小（缺损）、高低（压力）、多少（血量）（二）先天性心脏病的病因和预防（et iolog
4、y and prevention of CHD1.病因在胎儿心脏胚胎发育时期28周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育 停顿或异常，即可造成先天畸形。（1）遗传因素（内在因素） 单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。 染色体畸变：4%5%，多伴心外畸形。21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。染色体4或5号短臂缺失症。 多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。 先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。II型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。（2）环境因素（外界因素）：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。 风疹
5、感染。 柯萨奇病毒感染（多见于b3、b4）。 孕妇摄取锂盐。 患糖尿病、酗酒、高原缺氧。 过量辐射。 药物（孕酮、苯丙胺）。 高龄孕妇（接近绝经期）。2. 预防：加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极 预防风疹、流感等病毒性疾病。（三）分类（classfcation）1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型（潜在青紫型）：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青 紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。出现梗阻 型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征（艾森门
6、格综合征，Eisenmengers Syndrome）。见于室 间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。（2）右向左分流型（青紫型）：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫组。见于法洛四 联症、大动脉转位。（3）无分流型（无青紫型）：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。（四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭血流动力学及临床表现室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD ）室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类 型分四种：悄上缺损（干下型）、悄下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中
7、间两部分又称膜部缺损。1. 血流动力学：正常人右室收缩压仅为左室的1/41/6,肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧 压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流 量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，Qp/QS=35，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导 致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减 少，最后引起双向或反向分流出现青紫。当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。肺静脉 上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉 左心房 主动脉左心室室
8、间隔缺损血液循环示意图左也室（既A体脩环供血不足8分涼（消甌乏为、心椿气短）右檯（扩大） 肺环 迈护大脚血趣醒増加（肺充血）騰彳瀚酥磬动1型肺高压肺悄豚増JS肺循环盟力増加苗向左分流）梗盟型脑高压艾森门格综合征（持久的青專）较大的室缺血嗣力学变化2. 临床表现（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。（3）体循环减少：生长发育落后。（4）听诊：（杂音由室缺缺损处产生） LSB3-4可闻34/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。 合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。 右向左分流时，两侧压差减少，
9、杂音减轻，P2亢进。3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔右侧面，压差低 处）。房间隔缺损（Atrial septal defect , ASD）1. 血流动力学：心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。 因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。大量左向右分流，肺动脉高压（同上）。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。肺静脉 上腔静
10、脉右心房主动眛下腔静脉右心室肺静脉 左心房 肺动脉左心室房间隔缺损血液循环示意图肺血盍鄭腿塔加（脯充JfiO 肺d谊膝言、増犀左分證左心室（鏈妙）体備环供血不足（消痩.stJ海超等）右补房（扩大）二房间隔缺握血嗣旳学变化2. 临床表现（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。（3）体循环减少：生长发育落后。心电图鉴别：继发孔房缺一一电轴右偏，原发孔房缺一一电轴左偏。（4）听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损） LSB2_3可闻23/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。 P2亢进。 P2固定分裂。
11、（心音图）（共同血库学说） 三尖瓣区可闻舒张期杂音。动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus, PDA）动脉导管：位于左锁骨下远端的降主动脉与左肺动脉根部之间。1. 血流动力学：一般情况下，主动脉压大于肺动脉压，不论在收缩期或舒张期，均有血流自主动脉 流向肺动脉，肺血流量增加，左心舒张期负荷过重，排血量达正常34倍，左房、左室大。主动脉血减 少致周围动脉舒张压下降，脉压差增加，出现周围血管征。出现肺动脉高压右向左分流时，造成下半身 青紫，称差异性紫绀。肺静脉 上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室动脉导管 肺静脉 左心房主动脉 左心室动脉导管未闭血液循环示意图障循环V曲脉R供
12、血渺裁张压下降豚压増宽肺血腿t*加晞竝大（差异（右右室祇）动脉导管血流动力学变优2临床表现：症状取决于导管粗细。（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引 起声嘶。（2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。（3）体循环减少：生长发育落后，周围血管征。（4）听诊：（杂音来源于PDA的导管） LSB2可闻24/6级连续性机器样杂音，伴震颤。 P2被掩盖。 婴儿期因肺动脉压高或合并肺动脉高压时，主、肺动脉压差在舒张期不显著，往往仅听到收缩 期杂音。3. X线：主动脉结大。4. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，感染性心内膜炎（赘生物在室间隔肺动脉内膜面，压差低处）
13、。左向右分流先天性心脏病总结1. 共性：临床表现（1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫/差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返 神经引起声嘶。（2）胸前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。（3）肺循环充血：易患呼吸道疾病。（4）体循环血流量减少：生长育落后。2. 个性：听诊、X线表现、B超，周围血管征，并发症（五）法洛四联症（Te tralogy of Fallot , TOF法洛四联症为婴儿期后最常见的青紫型先心病，占先心病的10%。法洛四联症有四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。以肺动脉狭窄 最重要。法洛四联症可合并其他心血管畸形，如右位主动脉弓（25
14、%），左上腔静脉残留，冠状动脉异常， 房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。1.血流动力学：肺动脉狭窄，肺循环血少，右室大。肺动脉狭窄轻者，经过室间隔缺损有少量左向右分流。肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。骑跨的主动脉接受右室、左室血，肺部气体交换少。肺静脉 上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室.肺静脉 左心房主动脉 左心室右心室（肥大） -左心室主动膝（血、扩张）法洛四联症血液循环示意图血事合不足（杵状指、趾等）混合血进入體环（音雾.发育藉后、乏Jj 擁.阵发性昏團法济四联症血毓动丈学变化2. 临床表现：（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。（PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流）（2）蹲踞：减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向上部血流 增加，缓解中枢神经系统缺氧。（3）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨大如鼓棰状（见图）。（4）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，心脏杂音减轻，严 重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。不可盲目长期使用普萘洛尔， 避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭窄，禁止使用。（5）听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非VSD的缺损） lsb2-4可闻II-III/W级收缩期喷射性杂音，可有震颤。 P2减弱或消失。
