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1、常 见 肾 脏 疾 病 的 诊 断 标 准原 发 性 肾 小 球 疾 病原发性肾小球疾病临床分型：（一） 急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）1起病焦急，病情轻重不一。2一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管型尿（如红细胞管型、颗粒管型等）。常有高血压及水钠潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。3部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1-4周发病。4大多数预后良好，一般在数月内痊愈。（二）急骤进行性肾小球肾炎（简称急进性肾炎）1起病急，病情中，进展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。2一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，也常有高
2、血压及迅速发展的贫血，可有肾病综合征表现。3肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常于数周至数月内需以替代疗法延长生命。（三）慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎）1起病缓慢，病情迁延，临床表现可轻可重，或时轻时重。随着病情发展，可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。2可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项（如血尿或蛋白尿）或数项。临床表现多种多样，有时可伴有肾病综合征或重度高血压。3病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解，有些病例出现病情加重。（四）隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋
3、白尿）1无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，肾功能基本正常。2无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿。3可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。4以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量3.5g/24h）；2低蛋白血症（血清白蛋白30g/h）；3明显水肿；4高脂血症。上述四条，前两者为必要条件。常见原发性肾小球疾病的诊断标准推荐精选急性感染后肾小球肾炎急性感染后肾小球肾炎（简称急性肾炎）是一种常见的肾脏病。急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿、少尿及氮质血症为常见临床表现。这是一组临床综合征，又称之为急性肾炎综合征。本病有多种病因，以链球菌感染后急性肾炎最为常见。短期内发生血尿、蛋白尿
4、、尿少、水肿、高血压等典型病例，严重时呈肺淤血或肺水肿，即可诊断为急性肾炎综合征；发病前1-3周咽部感染或皮肤病感染史、有关链球菌培养及血清学检查阳性、血清补体下降、CIC上升等，可在临床帮助确诊本病。临床表现不明显者，须连续多次尿常规检查，根据尿液典型改变及血补体动态改变作出诊断。仅有链球菌感染史而尿液检查基本正常者，必要时需做肾穿刺活检。表1 引起急性肾炎综合征的主要疾病疾病前驱感染潜伏期临床过程全身多系统受累低补体血症其他特殊化验检查急性链球菌感染后肾炎有1-3周自限无有（8周内恢复）抗链“O”升高急性病毒感染后肾炎有数日至数周轻、可自限有无感染性心内膜炎后肾炎反复发作可有自限有有血细菌
5、培养阳性IgA肾病及非IgA系膜增生性肾炎有数小时至数日反复发作无无IgA肾病时血IgA升高IgA-FN聚合物升高系膜毛细血管性肾炎有1-3周持续性进展无有（40%左右，持续）急进性肾炎可有1-3周急骤恶化无可有狼疮性肾炎可有1-3周持续进展反复发作有有（狼疮活动时）抗核、双链DNA、SM抗体阳性过敏性紫癜肾炎可有1-3周反复发作可有自限有无IgA-FN聚合物升高急进性肾炎成都肾康肾病研究院专家提出“急进性肾炎”为一组病情发展急骤、由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰竭、预后恶劣的肾小球肾炎。本病的病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着，故又称为新月体型肾炎。这组疾病发病率虽
6、然较低，但及时的诊断、充分的治疗可有效地改变疾病的预后。因此，临床需引起高度重视。呈急性肾炎综合征的表现（急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿）而以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有大新月体诊断则可成立。表2 三型急进性肾炎的鉴别要点推荐精选抗基底膜抗体型()免疫复合物介导型（）微量免疫球蛋白沉积型（）免疫病理特点IgG沿GBM线条状沉积IgG及补体颗粒状沉积阴性或微量IgG沉积光、电镜特点肾小球炎症反应轻，无电子致密物严重肾小球细胞增生及渗出，常伴广泛蛋白沉着及电子致密物肾小球节段性坏死，无蛋白沉着及电子致密物临床特点
7、见于20-30岁及50-70岁二个高峰年龄，贫血较突出（小细胞性）肾病综合征较多见，有些病人有前驱感染性疾病乏力、体重下降、发热、肌痛等全身症状较重，多见于中、老年人血清学特点抗肾小球基底膜抗体（+）循环免疫复合物（+） 冷球蛋白血症、低补体血症ANCA（+）肾病综合征Christian于1932年应用肾病综合征这一名称来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，及其相应的一组临床表现。本病的最基本的特征是大量蛋白尿。“大量”蛋白尿是一个人为的界线，历史上各国、各医院有不同的界线，目前我国的定义为3.5g/(1.73m224h)。常伴有低白蛋白血症（30g/L）、水肿、高脂血症。肾病综合征是肾小
8、球疾病的常见表现，但许多肾小球疾病并没有这一表现2。成都肾康肾病研究院专家谈肾病综合征的诊断标准是：尿蛋白3.5g/(1.73m224h)；血浆白蛋白30g/L；水肿；高脂血症。其中两项为诊断所必需。对于肾病综合征的分类首先根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的原因很多，常见者为糖尿病性肾病、肾淀粉样变、系统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征；中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综
9、合征。成都肾康肾病研究院专家谈引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶节段性硬化五种临床-病理类型最为常见3。其中于儿童及少年以微小病变肾病较多见；于中年以膜性肾病多见。微小病变性肾病是一组以肾小球上皮细胞足突融合为特点的、临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。由于其光镜下肾小球基本正常，而近端肾小管上皮细胞脂肪变性，所以曾称之为“类脂性肾病”。对于幼儿及青少年骤然起病的单纯性肾病综合征均应考虑到本病的可能。对于糖皮质激素呈快速（数周内）迅速反应者更提示本病的可能性。确诊需肾活检病理诊断。系膜增生性肾小球肾炎是一组以弥漫性肾
10、小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的病理类型。根据其免疫病理可将其分为IgA肾病（以IgA沉积为主）及非IgA系膜增生性肾炎。非IgA系膜增生性肾炎是我国最常见的原发性肾小球疾病，该型肾炎在临床上可表现为隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或（和）蛋白尿）、慢性肾小球肾炎及原发性肾病综合征。青少年患者，隐袭起病（无前驱感染者）或急性发作（有前驱感染者）。临床表现多样化，呈肾病综合征者也常伴血尿（包括肉眼血尿）。血清IgA不高，补体C推荐精选3正常。有上述表现者应考虑此病。确诊需肾活检，在光镜检查确定MsPGN后，还需靠免疫病理检查除外IgA肾病，并应根据光镜下病理改变程度将此型肾炎分为
11、轻、中、重度，以便指导治疗及判断预后。IgA肾病为一免疫病理学诊断名称。1968年由Berger和Hinglais首次提出。IgA肾病是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。又可称为Bergers病，伴系膜IgA（/IgG）沉积的肾小球肾炎、IgA系膜肾病。我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%34%。IgA肾病可发生在任何年龄。但80%的患者在1635岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例各国报道不同，日本男女比例为2：1，北欧及美国则为3：1甚至6：1，我国约为3：1。青年男性或有镜下血尿
12、和（或）无症状性蛋白尿患者，发生咽炎同步血尿，从临床上应考虑IgA肾病的可能。但确诊IgA肾病必须有肾活检免疫病理检查，并结合临床除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病及过敏性紫癜肾炎等疾病。局灶、节段性肾小球硬化特指一类原发性肾小球疾病，其病变仅累计部分肾小球及肾小球毛细血管袢的部分小叶的硬化性病变。临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现，易于出现慢性进展性肾功能损害，终至慢性肾功能衰竭。其肾脏病理检查为肾小球硬化，病变主要和首先影响近髓质部位的肾小球，最终导致广泛硬化，肾功能衰竭以至死亡。当肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时，临床上应怀疑本病
13、。肾活检有助明确诊断。其特点是局灶、节段肾小球硬化及相应肾小管间质的局灶性改变，以及IgM和C3在肾小球病变部位的团块状沉积。膜性肾病以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点。临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿表现，是成年人肾病综合征的主要原因。成人肾病综合征者，特别是年龄在35岁以上隐袭起病、病情发展缓慢者要考虑到本病的可能性。确诊靠肾活检病理诊断，但需除外继发性膜性肾病，方能确诊为原发性膜性肾病。系膜毛细血管性肾炎的共同特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张，故又称之为膜增生性肾炎或膜性及增生性混合性肾炎。又由于本组病变中一部分患者系膜基质扩张、将肾小球
14、分割成为若干小叶区，故又称为分叶性肾炎。临床上本组病人常表现为肾病综合征伴血尿、高血压及肾功能损害，并于部分病人伴有持续性低补体血症，故又称为低补体性慢性肾炎。根据电子致密物的沉着部位及基地膜病变的特点可进一步区别为三型，各型病理改变特点见下表：表 3 系膜毛细血管性肾炎各型病理改变特点基底膜的特点系膜区病变程度电子致密物沉着部位免疫复合物成分 发生率基底膜增厚，呈双轨征+内皮下及系膜区IgG、C3、C1q、C4、备解素65%75%基底膜增厚，致密层内条带状沉着物+基膜内（条状带）及系膜区，偶见上皮下（呈驼峰状）C3为主，IgG常无20%30%基底膜增厚，呈双轨征伴钉突+内披霞、上皮下及系膜区C3为主，IgG可有可无少见 推荐精选 本病的诊断依据病理检查。但临床上以下列线索提供疑诊之处：持续性无选择性蛋白尿（或肾病综合征）伴多形态严重变形红细胞血尿，持续性低补体血症，及与肾衰程度不平行的贫血，如伴有部分脂肪萎缩更应怀疑本病。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（慢性肾炎）是多种原因、多种病理类型组成员发于肾小球的一组疾病。临床特点为病程长，可以有一段时间的无症状期，呈慢性进行性病程。尿常规检查有不同程度的蛋白尿、沉渣镜检常可见到红细胞，大多数患者有程度不同的高血压和肾功能损害，治疗困难，预后较差。典型的慢性肾炎诊断不难，一般为青年
