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1、在ILAE分类中，光敏性癫痫被归属于全面性癫痫，这是因为： PPR被认为是原发性全面性的发作，尽管其异常放电常常开始于枕叶。四分之一有自发性发作以及脑电图光敏性的患者属于IGE癫痈综合征类型，例 如青少年肌阵挛性癫痫。枕叶光敏感性近年来才受到重视，才认为“特发性光敏性枕叶癫痫（IPOE）.是 一种明确的反射性癫痫综合症。尽管伴随失神发作的眼睑肌阵挛的临床以及脑电图具有明显特征，但是尚未被 工以E正式认可。（一）特发性光敏性枕叶癫痢（idiopa thic pho toxnsi tive occipi tal lab, epilcpay, IPOE）Gowera （1881）和（1927）曾经详
2、细地描述了光刺激诱发的枕叶发作，但只到近年 来，光敏性枕叶发作才引起关注，原因在于“光敏性癫病多为全面性发作”这一观点 的长期流行。在脑电图检查中，使用IPS作为刺激手段，发现绝大多数光敏性患者出 现全面性放电。而关于光诱发的枕叶发作伴随或者不伴随有继发性全面性发作） 的报道则很罕见。但近年来，对于枕叶发作的报道却明显增多。例如仅在一份报告 中， 95例患者中的45例就有视觉刺激诱发的枕叶发作。依靠严重程度，具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类：依靠严重程 度，具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类：（I）IPS阂值低的病例:只有在暴露于极强刺激时才出现发作。他们归类于“不需 要
3、诊断为癫）I%的癫痢发作，在正常年轻人1“或者偏头痛肠患者中，IPS可以诱发孤 立的单次枕叶发作。这些人群可能对IPS的阙值较低（2 ）特发性枕叶癫殉（很可能是IPOE最主要的类型）病例:这样的患者多是儿童， 可由环境的多种不同光源刺激诱发枕叶发作（相比较于电视节目.电子游戏更为常 见）（3）通常是特发性局灶性或者全面性的儿童癫17患者：同时伴有光敏性枕叶发 作。这些病例往往需耍及时诊断和治疗。1、流行病学资料笔者复习文献发现，39例枕叶光敏性患者（18名男孩以及21名 女孩），首次发病的年龄跨度从15个月直到19岁，平均为12岁。近年来有关于成人期 才首次发病的IPOE报道1。光敏性枕叶癫痈
4、的患病率较低,在所有的癫痢患者中仅占。4%。2、临床表现（1）发作症状:相较于电视或者其他视觉刺激，电子游戏是枕叶发作较常见的诱 因。反射性枕叶发作的临床症状包括了枕叶癫病自发性发作的所有特点1。通常表现 为单独或者联合出现的视幻觉、视觉模糊或者视觉丧失（视盲）。偶尔，还可能出现其他枕叶的发作性表现，如眼睛或者头部的偏转、眼睑眨动以及眼眶疼痛。视觉发作最为常见。多数表现为简单视幻觉，如多种颜色并且转动的光点（圆形 或者球形），也可以表现为其他形状长方形，三角形）。这些图形可能是稳定的、 闪动的、移动的或者扩展的，可能出现在视野的一侧或者中央。视幻觉可能是惟一的发作症状，往往持续数秒以上，持续1
5、一3分钟常见，但极 少持续5一巧分钟（在这种情况下可以出现枕叶外症状）。视觉症状阶段，意识状态不 受影响。据报道，大约1乃患者的首发症状是视觉模糊以及视觉丧失，并常出现于视幻觉 之后视物变形以及感到物体旋转的症状罕有报道。枕叶癫病发作起始时表现为眼睑眨动伴随视觉存留（pslinupsia）的病例并不多 见:1例智力正常的17岁学生，患有1次血痢发作。当时处于黑暗环境中井暴露于闪 光灯5分 钟后出现发作。他消楚1己得自己的眼睑和闪光灯以15HZ同样的频率闪 动:“每一闪的时间都是固定的户在他的要求下.他的朋友们关掉了闪光灯，但他仍肴 到眼前仍有闪光，眼睑依然闪动，好像闪光灯并未关闭。持续5秒后出
6、现GTCSe脑电 图在他闭眼进行巧的时候诱发出枕部棘波。(2) 视觉性发作进展为其他发作形式:视觉性以及单纯性枕叶发作可能会进展出 现自主神经症状，主要表现为干呕以及突发性呕吐，类似于Panayiompoulus综合征 的发作表现，继发GTCS常见。(3) 发作后症状:相对于其他部位起源的局灶性发作，枕叶发作在发作后更容易 出现头痛、恶心以及呕吐。头痛往往在视幻觉结束后的20分钟内出现，一般程度较 轻，并且呈弥散性分布，但也可能为剧烈或者搏动性。发作后的头痛也可能伴随呕 吐并持续数个小时。(4 )其他类型的发作:TPOE患者可能仅有由光刺激诱发的枕叶发作，也可能兼有 自发性视觉发作，或者有光刺
7、激诱发的其他类型发作，如肌阵挛、失神发作以及GTCS 自发的继发性GTCS仅在睡眠中出现。3、诱发因素根据定义，所有IPOE患者都对闪光敏感，但是其敏感性存在差异。 一些患者通过轻微的诱发试验即可出现癫痫发作，另外一些则需要图形和闪光联合 诱发，或者延长闪光i秀发的时间。大多数的情况下，光刺激只有在其他因素例如激 动、悄绪挫折、疲劳以及睡眠剥夺存在的情况下，才能诱发癫痫发作。1997年11月，由生动的电视卡通引发的枕叶发作流行。当时日本有700例儿童在 观看流行儿童动画片节目“Pokeman”的时候出现“呕吐和惊厥。95例受累儿童中，31 例出现全面性发作， 49例患者为局灶性发作。除4例之外
8、，局灶性发作均为枕叶性， 表现为视觉症状，如闪光的点、模糊、视幻觉或者视盲”，呕吐和偏头痛也很常见。在年轻群体中，局灶性发作比全面性发作更常见。部分光敏性的VCS患者也会表现为IPOE.4病因根据定义，IPOE是特发性，可能是良性儿童癫摘综合征的一种。一些患 者具有由视觉刺激诱发类似发作的家族史. Holmea (1927)通过对枪伤患者的研究 发现了症状性枕区光敏性，但是由于为症状性的病因，在定义上并非IPOE.5. 病理生理根据临床发作表现(主要是视觉性发作)，以及发作间歇期以及发作 期的脑电图的定位，IPOE是单纯的反射性枕叶旅M Clementi(1929)首次定位了光敏 感性枕叶发作
9、的癫痫源，他用中枢兴奋剂兴奋狗的视觉皮质，然后进行光刺激(重复 有效刺激)，结果产生癫痫光源性发作。6、诊断 除脑电图和视觉诱发试验外的检查均为正常。（1）脑电图:根据定义，所有患者都有脑电图的光敏感性。IPS诱发的脑电图表现 为完全局限于枕区的PPR棘波或者多棘波;全面性PPR棘波或者多棘波，后头部占 优势.自发性的，特别是后头部棘波常常出现于发作间歇期脑电图中，也可与中央颜 区的棘波共存.发作性脑电图异常主要表现为枕区起源的快棘波节律，单侧或者双侧出现。棘 波节律可能自发终止，也可能进一步扩散到区.根据笔者的经验，大多数IPOE患者也有IPS诱发的其他发作类型，例如眼睑眨动 或者肢体、躯干
10、或者手指的肌阵挛。偶尔会见到表现轻微的短暂失神发作，但不应 用录像脑电图时可能难以捕捉.（2）视觉诱发试验:VER表现为异常的高波幅。事实上,在其他任何光敏性癫痫中， 都有类似的表现。7. 鉴别诊断IPOE的鉴别诊断包括偏头痛（如果对症状适当分析。很易于鉴别）、 Coe-型ICOE,特发性全面性癫痫（可能在治疗上有重要意义）以及了因性发作（有时很 难鉴别）。视觉发作与各种类型偏头痛视觉先兆的鉴别。IPOE的视觉发作可能持续较长时 间，并且视觉症状也可能进展为伴有意识障碍的头痛和呕吐，枕部皮质放电的扩散 速度可能较慢，当出现呕吐时，患者仍然可能保留对外界的反应。IPOE的视觉发作 有可能被误诊为
11、偏头痛的症状。对儿童以及青少年，IPOE和Cestaot型ICOE的鉴别不具有重要的预后价值，IPOE 可能是这种综合征的一部分.IPOE与全面性光敏性癫病的鉴别主要依赖临床标准，光敏性癫摘的枕部棘波往 往先于全面性PPR新近也有关于成人期的枕叶光敏性报道患者30岁，有晚发性GTCS （GTCS之前常 常出现视觉症状）。在针对1550例有癫病发作患者的调查中，发现3名女性以及2名男 性脑电图存在枕部光敏感性，成人期发病的表现为单次发作（3位患者）或者不频繁的 癫痫发作（平均发病年龄31岁，范围26-35岁）。这5位患者都有全面性惊厥， 4例首先 出现视觉模糊或者简单的视幻觉症状。仅在2例患者中
12、，光线单独或者联合其他因素 诱发了发作，除了1例患者之外，癫痫发作均为白天发作。根据纳人的诊断标准，所 有患者IPS都可以诱发枕部棘波。神经系统检查、智力水平以及脑影像检查为正常。8. 预后 在不同的受累个体，癫痫发作的频率以及预后有很大差异，具体取决于 光敏感的严重程度以及暴露于视觉的刺激强度。正常年轻人或偏头痛患者仅在接受脑电图检查时，IPS诱发枕叶发作的报道罕 见。一些患者暴露在诱发因素之中，一生中也可能仅仅发作1 -2次枕部癫痫发作， 不需要药物治疗。部分患者，特别是有自发性发作的患者可能需要1-3年的药物治疗， 并严格地避免暴露于刺激之下。然而，另外一些患者，可能出现频繁的自发性和反 射性枕叶发作，单独或者伴随其他发作类型，如肌阵挛发作，多表现为眼睑，也可 表现为失神发作以及CTCS。9. 治疗 避免刺激因素是最重要的措施，也适用于各种光敏性患者，特别要重 视电视以及电子游戏诱发因素，应尽量避免或者采用适当的控制措施。尽管丙戊酸盐是全而性光敏性癫响的选择用药，其是否适用于IPOE尚未明确。 对丙戊酸盐有抵抗的IPOE患者，添加卡马西平后可能完全控制癫痢发作。氯巴占可 能有效。左乙拉西坦因为具有广谱的抗癫殉活性，很可能对局灶性以及全面性癫响发作 以及光敏性发作都有效。文章来自：http:/
