先天性心脏病

《先天性心脏病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性心脏病（8页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、心脏病心脏病(heart disease)是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心 病、心肌炎等各种心脏病。临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。一、先天性心脏病1.可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。2 与遗传有关。二、后天性心脏病1 冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病，高血压等导致血管硬化狭窄，使血流受 阻，易使心肌缺氧而受损。2高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致 右心室肥大。三、风湿性心脏病。慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。四、肺性心脏病。因慢性支气管炎，肺气肿等导致肺动脉高血压症，使得

2、右心室肥大或衰竭。五、心肌病。新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒，药物亦导致心肌变化。六、心脏肿瘤。大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。一风湿性心脏病风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。风湿性心脏病累及的 瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。心脏联合瓣膜病变 是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占 联合瓣膜病的 48%-87% 。风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例尖瓣为100%，其中单纯二

3、尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单 纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大 到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤 维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、硬化，瓣膜不能完全闭合，血液返流。病理生理首先以二尖瓣狭窄为例，正常成人的二尖瓣口面积为4 - 6平方厘米，在正常情况下，不管 心排量如何，左心房与左心室之间的血流都不应该产生任何障碍，当

4、二尖瓣口缩小至大约 2平方 厘米时，形成二尖瓣轻度狭窄，血液动力学发生变化，血液从左房到左室受阻，引起左房压力升 高，临床上可出现症状疋翳貝异两瑕flf竺蔺JK开闭示営田。左心房压力升高可引起肺静脉和肺毛细管压升高，导致患者出现呼吸困难。 临床上二尖瓣狭 窄所产生的病理生理分两期：第一期是慢性肺淤血期，该期病人在休息时可无明显症状，但在疲 劳或情绪激动时，因心跳加快，可引起呼吸困难；第二期是肺动脉高压期，肺动脉高压程度和瓣 膜狭窄程度相关，如果肺动脉压力超过60mmHg，病人在体力活动、心跳加快、妊娠等情况下 可出现肺水肿而加重呼吸困难。关于主动脉瓣狭窄：正常主动脉瓣口面积为2.5-3.5平方

5、厘米，瓣膜因病理改变而逐渐出现 狭窄，如瓣口面积缩小至1平方厘米时，则左心室排血受阻，左心室收缩压升高，导致主动脉瓣 的压力阶差增大，患者出现症状。瓣口面积缩小至0.7平方厘米时则为严重狭窄，左心室壁可明 显肥厚，心肌氧消耗量增加，冠状动脉的血液供应减少，引起心肌缺血的表现，病人科出现心绞 痛。个别病人在活动时心排量不能相应提高，可引起脑血管关注不良和晕厥。疾病症状风湿热初次发作并不会立即引起瓣膜开口改变，往往需要数年甚至十几年以上才会形成瓣膜 开口变化。因此患病初期常常无明显症状，后期则表现为心慌气急、乏力、咳嗽、肢体水肿、咳 嗽、咯血，直至心力衰竭，引起生命危险。临床上根据病情进展程度，主

6、要有以下主要变现：1. 活动后心悸、气促，甚至出现呼吸困难、端坐呼吸、夜间不能平卧;2. 轻微活动或劳累后就出现咳嗽、咳痰带血丝，很容易受凉感冒；3. 食欲不振，也就是说一段时间吃饭不好，胃肠道瘀血可能消化不好，出现肚子胀。尿量减 少、下肢浮肿、腹胀、腹水，肝、脾肿大等。4大部分患者出现两颧及口唇呈紫红色，即二尖瓣面容。5. 心悸常常因为房颤或心率失常所致，快速房颤导致患者自觉不适，甚至呼吸困难或使之加 重，从而促使患者就医。房颤也是导致患者出现心房血拴甚至出现脑卒中的主要原因。6. 胸痛，单纯瓣膜病导致的胸痛一般使用硝酸甘油无效。一旦平时出现了上述几种情况，应该今早到当地医院进行检查，心脏彩

7、超检查即可明确有无 风湿性心脏瓣膜病。疾病危害风心病患者容易出现呼吸道感染，表现为抵抗力下降，容易出现感冒症状。主要是在肺淤血 的基础上，很容易合并细菌感染，并加重心衰。同时风心病患者可出现劳力性心慌、气促，身体 耐受力下降，生活质量明显受影响。同时，有以下主要危害：1.心律失常：即我们常说的 心脏乱跳”，最常见的是心脏颤动（房颤），房颤是风心病中最 常见的心律失常，发生率50%以上，有时为首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因或体力 活动受限的开始。房颤可导致心功能差，令病人感觉不舒服，最主要的是可能导致心房内血栓形 成。2血栓栓塞：巨大左房合并房颤容易导致血栓形成，而血栓脱落可引起栓塞。脑

8、栓塞可偏 瘫失语；四肢动脉栓塞引起肢体的缺血、坏死；深静脉血栓导致肺动脉栓塞。3感染性心内膜炎：发生在瓣膜病的早期，细菌附着在瓣叶表面，聚集形成赘生物，感染 的细菌常见链球菌，葡萄球菌，肠球菌等。一旦发生感染性心内膜炎，就可以加重心衰。同时赘 生物脱落导致栓塞。4 .心力衰竭：为晚期并发症，是风湿性心脏病的主要致死原因，发生率占5070%。 主要表现为心源性恶液质，多脏器功能障碍。二先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困 难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变

9、化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左 分流类。先天性心脏病在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构 异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。除个别 小室间隔缺损在 5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育 不良等为主要表现。先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发 病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫 内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学

10、的快速发展，许多常见的先天性心 脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生 紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动 脉高压等。（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通 道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流 而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心 压力时， 则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损

11、、室间隔缺损、动脉 导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常 交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循 环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转 位、永存动脉干等。Silber 分类法以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。（1 ）单纯心血管间交通包括心房水平分流（如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部 分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房），室间隔缺损，动脉导

12、管 未闭及主肺动脉隔缺损。（ 2）心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉 瓣关闭不全，爱勃斯坦（Ebstein ）畸形及二尖瓣关闭不全。（ 3）血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动 脉窦瘤，冠状动静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动静脉瘘， 肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。（ 4）复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣 闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。（ 5）立体构相异常（ spatial abnormalities ）包括右位心合并内脏转位（ dextrocardia withs

13、 inus in versus），单纯右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位 心（ levocardia）。（ 6）心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失 常及预激综合征。（ 7）心内膜弹力纤维增生症。（ 8）家族性心肌病。（ 9）心包缺失（ pericardial defects）。（10 ）心脏异位（ectopia cordis ）和左心室憩室。胎儿发育的环境因素（1）感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其 出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受

14、压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯 酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生 先天性心脏病的可能。遗传因素先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起 的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。其它有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异， 说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是 极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和 避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏

15、病具有积极意义。先天性心脏病,只是指在胎儿发育期，由于发育得不是非常理想,导致了先天性的心脏 病，先天性的心脏病,其实遗传的机率不是很高。出现先天性心脏病的原因，主要可能与孕妇高龄怀 孕、服用一些不当的药物或是受过什么惊吓、生活不安定、休息不佳等等因素有关，而患者的子代 则很少有先天性心脏病的可能。先天性心脏病目前来说主要与母亲孕期病毒感染、接触放射线等环境因素有关，而与遗传关系 不大。绝大多数患者的亲属都没有患先天性心脏病。但也有少数报道称家族聚集性的存在先心病的 案例。心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于 肺循环、体循环充血，心输出量减少所

16、致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分 钟可达 160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这 样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从 而改善肺血流。肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格 氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指（趾），右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、 周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，