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1、脊髓亚急性联合变性的典型表现(总4页)-CAL-FENGHAI.-(YICAI)-Company Onel-CAL -本页仅作为文档封面，使用请直接删除脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration, SCD)是维生素B12缺乏导致 的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为侧索。维生素B12缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成，在影像学上会有相应的表现，加上特定的 位置，该病的影像学表现也常常较为典型，通过几组病例我们来印证下吧。病例一在2014年AJNR的一则病例报道：男性，55岁，进展性双下肢乏力，步态异常，共济失 调。图1矢状位STIR和轴位T2WI，可见
2、脊髓后索对称性信号增强(图中黄色箭头所示)， 呈八字征或倒V征病例二女性，42岁，双上肢渐进性刺痛、麻木。图2颈髓水肿，脊髓后索可见片状T2WI和FS-T2WI高信号，在轴位图像呈八字征 或倒V征病例三男性，50岁，双下肢麻木，共济失调。图3颈段脊髓后索可见条片状稍长T1长T2异常信号，轴位图像呈双侧对称性高信号 呈八字征或倒V征病例四2009年neurology的一篇个案报道：男性，60岁，手指感觉异常3各月。图4矢状位T2WI显示C1-4椎体水平脊髓背侧条状高信号，轴位图像呈八字征或 倒V征上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现，但在临床中我们也发现很多时 候患者影像学表现并非
3、都是这样。病例五2015年AJNR的一篇个案报道：女性，70岁，突发手脚麻木无力，伴行走困难。图5矢状位T2WI上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号（图中红色箭头），轴位增 强T1像上可见轻度强化，呈点状当病变不仅累及脊髓后索，脊髓侧索也受累，其影像学表现也会发生相应的变化。丁香园 荣誉版主曲老师在2014年的丁香园网站上曾总结脊髓亚急性联合变性的影像大致出 现四种影像表现：第一类圆点征：后索受累为主；第二类小字征：后索及侧索均受累；第三类三角征：后索受累为主；第四类八字征：即文献中提到的典型影像反兔耳征或倒V字征：后索受累为主。图6均为脊髓亚急性联合变性的病例，从左到由对应四种影像学表现诊断
4、：脊髓亚急性联合变性鉴别诊断：多发性硬化临床表现一般来说，颈部后索包括薄束（传导下肢躯干下部的冲动）和楔束（传导上肢躯干上部的 冲动），负责人体的本体感觉和深感觉，当其受累时患者常常伴有踩棉花的临床表现。 侧索包括上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束（痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所 组成）和脊髓小脑束（本体感受性冲动和无意识性协调运动）。下行传导束有皮质脊髓侧 束亦称锥体束（随意运动）和红核脊髓束（姿势调节）。因此脊髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周围神经病变。常 见于中老年人，亚急性起病。发病机制其发病机制根据丁香医生的报道，依赖Vit B12勺甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性；Vit B12也影响类脂质代谢，类脂质 代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性；Vit B12是DNA和RNA合成时必 需的辅酶。它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不 足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索。总结脊髓亚急性联合变性根据其特有的发病机制，在影像学上的表现也十分具有代表性，临床 表现联合影像特征可以明确该病的诊断。
