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1、原发性纵隔肿瘤【疾病概述】原发性纵隔肿瘤（Mediastinal Tumor）良恶性均有，种类来源复杂，病理类型与发生位置有关。纵膈的范围与分区 纵膈的范围，前为胸骨，后为胸椎，两侧为纵隔胸膜，上经胸廓入口与颈部相连，下止于膈肌。在此基础上划分为若干部分：1、以胸骨角到第4胸椎下缘的水平连线，将分成上、下两部；2、下纵膈以气管、心包为界，分前、中、后纵膈；3、上纵膈以气管为界，分前、后纵膈。纵膈肿瘤多属良性，也有恶性。各种类型的纵膈肿瘤各有其好发部位。1神经源性肿瘤(neurogenic tumour) 多起源于交感神经，多位于后纵隔脊柱旁，良性为多，恶性占10，良性者表面光滑，包膜完整。2畸
2、胎瘤(teratoma)与皮样囊肿(dermoid cyst) 位于前纵隔，接近心底部，多为实质性，内含囊肿。囊内有表皮、真皮、毛发。实体部分有骨、软骨、肌等。10%畸胎瘤类为恶性。畸胎瘤破入肺内时咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂。3胸腺瘤( thymoma) 位于前上纵隔，分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合型。多为良性，约1/3恶性，可合并重症肌无力。根据肿瘤包膜是否完整，有无外侵可分为非侵袭性及侵袭性胸腺瘤。4纵隔囊肿(cyst of mediastinum) 常见有支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿，多见于中纵膈。5胸内异位组织肿瘤 胸骨后甲状腺肿可随吞咽活动上下移动，淋巴源性肿瘤多系恶性，对放疗
3、、化疗敏感。6其他肿瘤。临床表现上不少患者无症状，体检或偶然X线检查时发现。症状可有胸痛、胸闷、气促、呼吸困难、吞咽困难等。压迫交感神经干时出现Horner综合征，压迫上腔静脉时出现上腔静脉综合征。【治疗程序】胸部CT检查是否纵膈肿瘤囊内有可强化的分隔囊性病灶淋巴源性肿瘤破入肺内畸胎瘤咳出毛发样或豆腐渣样物淋巴结肿大明确是否为亚铃型病变MRI检查与椎间孔关系不清前纵膈否是与肺、食管、主动脉相鉴别位于哪个分区中纵膈后纵膈气管支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿大血管病变增强CT表面光滑包膜完整 神经源性肿瘤有特异性改变随吞咽上下移动胸骨后甲状腺肿伴随重症肌无力胸腺瘤囊实性均有仅是囊性胸腺囊肿生殖细胞肿
4、瘤淋巴瘤囊性胸腺瘤手术胸腺开胸及脊柱手术与脊髓有关手术纵膈肿瘤胸部CT检查前纵膈中纵膈后纵膈与脊髓无关手术血清AFP及HCG 胸部增强CT、血常规、TSH、T3、T4淋巴源性肿瘤胸骨后甲状腺肿放疗、化疗晚期不可手术可手术放疗、化疗【治疗方案】一、对于一些有特殊症状的患者对明确诊断有特殊的意义：1、如合并重症肌无力的前纵膈肿瘤应考虑胸腺瘤。2、咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂的患者考虑畸胎瘤破入肺内。3、肿块随吞咽上下移动的患者考虑胸骨后胸骨后甲状腺肿。4、出现上腔静脉综合症的考虑恶性肿瘤可能性大。二、诊断上主要是依靠影像学检查，特别是胸部CT及胸部增强CT。其它特殊检查包括：1、前纵膈肿瘤应行血清
5、AFP及HCG检查，以排除生殖腺肿瘤，应行TSH、T3、T4检查，以排除甲状腺病变。2、怀疑胸腺瘤，不论是否合并重症肌无力可考虑行重症肌无力三项检查（抗乙酰胆碱突触前膜抗体、抗乙酰胆碱突触后膜抗体、胸腺瘤相关抗体）以明确诊断，如怀疑重症肌无力可行肌电图检查。3、对前纵膈肿瘤合并颈部淋巴结肿大的先考虑行颈部淋巴结活检。4、怀疑胸内甲状腺肿，可作放射核素131碘扫描，对异位甲状腺肿，甲状腺瘤的诊断很有帮助。5、对后纵膈肿瘤牵涉到椎间孔及脊柱、脊髓的应行核磁共振成像（MRI）检查。6、诊断性放射治疗怀疑恶性淋巴瘤，经其他检查未能证实时，可试用放射治疗，当肿瘤迅速缩小，即可诊断。7、纵隔镜检查对明确气
6、管旁、隆突下有肿大的淋巴结，可钳取活组织明确病因诊断。鉴别诊断上要与肺内肿瘤、主动脉瘤、纵膈淋巴结结核相鉴别。 三、治疗1、大多数纵膈肿瘤如无手术禁忌，原则上均应手术。如分期较晚，术后可辅助放疗及化疗。2、如果恶性肿瘤已近晚期，无法切除或有远处转移，可行放疗及化疗。3、淋巴源性肿瘤应行放疗和化疗，不宜手术治疗。4、侵袭性胸腺瘤术后应辅助放疗。5、后纵膈神经源性肿瘤如侵入椎间孔或压迫脊髓，最好与神经外科或脊柱外科联合，必要时考虑胸部及脊柱联合切口，以提高安全性，利于切除。6、大多数纵膈肿瘤可安全地通过胸腔镜完成切除手术，手术创伤小，患者疼痛轻，恢复快。【疗效观察与随访】对于良性纵膈肿瘤，术后无特
7、殊治疗，应定期随访，手术效果较好，复发率较低。对于侵袭性胸腺瘤，手术后辅助放疗，应定期随访，以防复发。淋巴源性肿瘤治疗后应加强随访，以防复发。【指南解析】1、对于前纵膈肿瘤来说，诊断时应综合考虑，应行血清AFP及HCG检查，以排除生殖腺肿瘤，应行TSH、T3、T4检查，以排除甲状腺病变及甲亢。2、对于考虑胸腺瘤的患者，手术前最好行重症肌无力相关检查，以确定是否合并重症肌无力。如合并重症肌无力，应行胸腺扩大切除术。3、应注意肺内肿瘤与纵膈肿瘤的鉴别诊断。胸片及胸部CT上与纵膈边界清楚锐利的肿块很可能是肺内肿块，与纵膈成钝角的肿很可能是纵膈肿瘤。应注意与胸主动脉瘤鉴别，以免手术时导致严重后果。4、随着胸腔镜技术的发展，大多数纵膈肿瘤可通过胸腔镜安全地完成手术，避免了开胸手术的大创伤，是今后的发展方向。1特制版
