脂肪肉瘤的影像表现

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1、脂肪肉瘤的影像表现脂肪肉瘤(Liposarcoma)在软组织恶性肿瘤中发病率排名前三1-2,好发于4060岁，发 病部位以下.肢深部软组织与腹膜后最常见。发生于四肢，尤其是肢体浅表者，更容易被患者 自行早期发现而通常体积相对较小。发生于腹膜后者起病初期难有临床症状，患者就诊时肿 瘤体积常己十分巨大。肿瘤较大者可压迫、侵犯周围组织结构引起相应临床症状，如：压迫 或侵犯输尿管引起肾积水，压迫神经引起疼痛，压迫静脉引起组织水肿。但上述症状缺乏特 异性，脂肪肉瘤的术前诊断主要依猫影像学检查。现对其影像表现综述如下。1. 脂肪肉瘤的临床病理与影像检查方法超声检查对肿瘤病例的筛查、定位诊断有帮助，但超声检

2、查仍有其自身的局限性，翻阅以往 文献仍以个案报道为主旦常有误诊或难于定性诊断3-4 o普通平片检查有时可见肿瘤对周I韦I组织结构的压迫推移或肿瘤对临近骨组织的侵蚀破坏，但 这些征象缺乏特异性，旦普通平片检查难以观察肿瘤内的细微结构。CT、MRI检查在脂肪肉瘤诊断及分型、手术方案设计、预后评估、疗效监测、转移灶筛查等 方面发挥着重要作用5-8o脂肪肉瘤的特征性的影像表现是含脂肪密度(CT)或信号(MRI) 的软组织肿块。凭借着良好的密度分辨率(CT)、软组织分辨率(MRI) , CT和MRI图像能 清晰显示肿瘤内的脂肪成分、非脂肪成分，显示肿瘤与周围组织结构的毗邻关系，以及肿瘤 对周围组织结构的

3、侵袭和肿瘤转移情况。2002版WHO软组织肿瘤分类将脂肪肉瘤分为5型：高分化型、粘液型、多形性型、去分化 型、混合型。不同病理亚型的脂肪肉瘤临床预后不同，准确的病理诊断有赖于广泛、多处取 材。而影像学诊断的意义在于：除了提示肿瘤数量、部位、大小、周围组织结构受累情况等 信息以外，还可术前预判肿瘤性质，尤其是提示可能存在的高度恶性成分及其分布，在一定 程度上能够预防由于术中、术后病理取材不当而导致的误诊。国外学者9-10的研究证实在 CT、B超引导下经皮穿刺活检诊断脂肪肉瘤，可预测脂肪肉瘤亚型及可能的复发。2, 各亚型脂肪肉瘤的CT、MRI表现2.1高分化型脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤较常见，包含脂

4、肪瘤样型，以及硬化型、炎症型、梭形细胞型，其中以脂 肪瘤样型脂肪肉瘤最多见，高分化型脂肪肉瘤总体上属于低度恶性肿瘤。脂肪瘤样型脂肪肉瘤的病理特征是含有较多的成熟脂肪细胞成分及少量脂肪母细胞，非脂肪 成分的含量相对较少，主要是纤维结节及间隔，肿瘤血供不丰富，恶性程度低。对应的影像 表现：CT平扫表现为软组织肿物内见大量明显的负性CT值脂肪密度，另有散在团片状、结 节状或条索状相对高密度影，增强扫描肿瘤内的脂肪密度区未见明显强化，非脂肪密度区町 见轻至中度的延迟强化，肿块与周围组织结构分界清晰，一般不侵犯周I韦I组织结构。MRI平 扫可于肿瘤内见特征性的短T1长T2脂肪信号，在压脂序列上信号减低，

5、T1WI增强扫描一般 仅见非脂肪成分区的轻度强化。硬化型少见，其含有更多的胶原纤维成分，而成熟脂肪成分相对较少，影像检查可能无法观 察到特征性的脂肪密度(CT)或信号(MRI),而增强扫描的延迟强化相对更明显。炎症型 是在脂肪瘤样型或硬化型的基础上含有数量不定的淋巳细胞和浆细胞浸润，梭形细胞型由漩 涡状排列的梭形细胞与脂肪瘤样型脂肪肉瘤混合而成，影像表现根据肿瘤所含组织细胞成分 不同而存在差异。2.2粘液型脂肪肉瘤粘液型脂肪肉瘤的发病率最高，主要含有三种成分：（1）不同分化阶段的脂肪母细胞：（2）纤细的成丛毛细血管网：（3）粘液基质11。其中粘液基质的含量往往较多12,而脂肪成分则相对较少，加

6、上脂肪成分内可能有粘液基 质的渗入，影像检查有时难以发现肿瘤的脂肪成分。通常CT平扫可见肿物内有大片低于肌 肉密度的区域，有时甚至呈“液性密度，MRI平扫也可表现为长T1 （或等、稍长T1）、长T2 信号，常被误诊为良性的囊肿或脓肿气增强扫描见延迟强化，有助于肿瘤的诊断与鉴别 诊断，强化程度则根据肿瘤内所含毛细血管、纤维成分等的多寡而表现不一。圆形细胞型脂肪肉瘤曾经是一个独立的亚型，但由于该型脂肪肉瘤与粘液型脂肪肉瘤都可见 特征性的两个染色体异位，即t （12:16） （ql3:pll）,形成重组的CHOP基因13.目前通 常认为圆形细胞型脂肪肉瘤是分化较差的粘液型脂肪肉瘤。圆形细胞型脂肪肉瘤

7、内可见粘液 基质与圆形细胞区并存并逐渐移行14,但圆形细胞含量更多。圆形细胞区的血供相对丰富 15,故肿瘤强化程度较一般粘液型脂肪肉瘤明显，而富含液性成分的影像特征则不一定显 现。2.3多形性型脂肪肉瘤在脂肪肉瘤的各亚型中多形性型脂肪肉瘤的发病率最低，但恶性程度非常高，细胞成分复杂 而异形性明显，肿瘤中脂源性、非脂源性成分以不同比例混合，脂源性成分是指不同分化程 度的脂肪母细胞，非脂源性成分则是各种高级别多形性肉瘤16。本型脂肪肉瘤一般不含或 仅含有少量成熟脂肪成分，影像检查常难以见到脂肪密度（CT）或信号（MRI）,而表现为 软组织密度（CT）或信号（MRI）的肿块，增强扫描明显延迟强化，肿

8、瘤常有明显的侵袭性。 在影像学检查中多形性型脂肪肉瘤最没有特征性，常与纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维 组织细胞瘤等其它软组织肉瘤难以鉴别。2.4去分化型脂肪肉瘤去分化型脂肪肉瘤同时含有在恶性程度较低、分化较好的脂肪肉瘤成分，及恶性程度较高、 分化较差的非脂源性肉瘤成分17o分化较好的脂肪肉瘤与分化较差的非脂源性肉瘤之间相 互移行的方式可以是突然的，也可以是逐渐移行，相互混杂的情况相对少见18。因此去分 化型脂肪肉瘤内通常可以见到成片分布的特征性脂肪密度（CT）或信号（MRI）,这与高分 化型脂肪肉瘤类似，同时肿瘤内又有成团块分布的软组织肉瘤成分，由于肉瘤成分血供丰富, 增强扫描的强化程度比高分

9、化型脂肪肉瘤明显。2.5混合型脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤是上述4种亚型的不同组合。肿瘤的具体密度（CT）、信号（MRI）表现以 及强化方式取决于所含各亚型脂肪肉瘤成分的比例及混合移行方式。【参考文献】1 Fang ZW,et al.Analysis of soft tissue sarcomas in 1118 casesJ.Chin Med J （Engl）,2009,122（1）:51-53.方志伟，796例软组织肉瘤分析J.中国肿瘤临床,2006, 33（2）： 87-90.3邵雪竹，腹膜后脂肪肉瘤1例超声误诊分析J.中华超声影像学杂志，2003, 12（3）： 192- 192.4郭敏，超

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