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1、脱髓鞘脑病分析论文1 临床资料例 1，患者，女，28 岁，公司会计。患者主因视力急剧减退，伴头痛 1 周入院。1 周前，晚餐食用麻辣火锅，当时即感全身热灼不适，第 2 天晨起后，自觉视环境发暗如阴天，视物不清，头胀痛，行走时左腿力弱。5 天后因视物模糊、视力急剧下降，拟诊球后视神经炎住本院眼科。颅脑MRI 检查，双侧额叶、颞叶、顶叶均见散在不规章T1 低信号， T2 高信号，注射增加剂，显示不同程度强化，视交叉可见特别强化信号（图1a,b） 。会诊后转住神经科。神经系统查体：双眼眼前 20cm 处见指动，正常眼底，未见其他确定阳性体征。脑脊液压力正常，常规无特殊。生化检查：蛋白 53mg/dl
2、,IgG32.5mg/dl （正 常 0.5mg/dl） ,IgA5.47mg/dl （正常 0.4mg/dl） ,IgM1.91mg/dl （正常 0.1mg/dl） ,电泳见寡克隆区带，墨汁和抗酸染色、细菌培育、梅毒抗体、抗核抗体等无阳性发觉，埃柯病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、风疹病毒、 水痘带状疱疹和单纯疱疹病毒抗体等均阴性。视觉诱发电位（VEB双侧无波形，脑干电测听（BSR右侧无反应，体干诱发电位（SSEP正常。脑电图（EEG各导联散在低到中波幅47c/s波，报告轻度特别。神经电生理学检查未见确定神经源性损害，运动诱发电位正常范围。颈椎 MRI 未见特别。诊断考虑脱髓鞘脑病。大剂量甲基强
3、的松龙冲击治疗6 天后，改为口服强的松治疗。1 个月后复查视力恢复到0.2 （左）和0.3（右）。住院第32天，VEP复查左侧恢复正常，右侧仍无反应。复查MRI 脑内特别信号消逝，住院第50天出院，视力恢复到0.7（左）， 0.6（右）。此后 4 年，患者拒绝食用麻辣火锅，视力保持在出院时水平，但行热水浴或进热食物时，消灭疲惫感，视物欠清等类似Uthoff 现象。其他无特殊记载。例 2，患者，男，32 岁，公司职员。主因口角流涎1 个月，复发伴说话不清8 天入院。入院1 个月前， 患者晚餐食用麻辣火锅后，消灭恶心、呕吐并腹泻1 次。第 2 天口角流涎，咀嚼时，常咬右侧口唇，书写时字体歪斜，手显
4、笨拙，未曾治疗，2 周后缓解。入院前8 天，饮啤酒后口角流涎复发，入院前7 天，视物不清，入院前6 天，讲话语速快，难以停下来，入院前5 天，说话不清，饮水呛咳。住院神经系统查体：构音不清，口吃样，牵强听懂其说话内容。咽反射弱，软腭上举力弱。未见其他阳性体征。试验室检查：脑脊液常规、生化、免疫球蛋白正常范围，免疫电泳未见寡克隆区带，墨汁、抗酸染色无阳性结果。血清中无人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体、可提取核抗原（ENA）抗体、中性粒细胞胞浆（ANCA抗体、双链DNA抗体、类风湿因子等，补体（C3、 C4） ， C 反应蛋白等正常范围。VEP、 BSR、SSE所特别结果。颅脑MRI显示皮质下白质多
5、发点片状特别信号影（图2） 。 结合临床诊断为脱髓鞘脑病，赐予甲基强的松龙冲击治疗6天后， 改为口服强的松口服，1 个月后， 症状缓解出院。4 年后随诊，患者遗留轻度口吃样言语，且不清。偶进微辣食物，饮啤酒，但病情无加重或复发。1 图 2（略）2 争辩本文报告食用麻辣火锅后发生脱髓鞘脑病2 例。 临床特征包括：（ 1 ）2 例患者均为急性发病，女性患者主要表现为视力障碍，男性患者主要表现为假性延髓麻痹；（2）女性患者脑脊液中IgG、IgM、IgA含量增加，电泳可见寡克隆区带。男性患者无特别结果；（ 3）颅脑MRI显示皮质下白质多发点、线、片状T1、 T2 特别信号，静脉注射Gd有增加效应；（
6、4）女性患者视、听诱发电位特别，而男性患者正常；（ 5）糖皮质激素治疗显效；（ 6） 4 年后随诊，症状、体征无复发，但部分残留。就时间而言，我们高度怀疑麻辣火锅与脱髓鞘脑病之间存在因果关系，但究其机理不清。有关食物，特殊是动物蛋白如牛肉、牛奶等制品与脱髓鞘病多发性硬化的关系早已被留意2 。病史调查获知，2例患者当餐未曾食用牛肉，第 1 例患者仅食用蔬菜类。病前 2 人均无神经系统疾病史，各自家族中也无多发性硬化及其他自身免疫性疾病患者。 另外，从MRI 特别信号的部位、形态来看，与一般多发性硬化也有明显不同，后者多位于脑室旁白质区，若为较大斑块其长轴多与脑室垂直。本文报告的2 例， MRI
7、特别信号位于皮质下白质，随脑沟起伏而弯曲，呈线条状（第1 例患者） ，提示可能为弓状纤维的髓鞘受累。 4 年后随诊虽遗留部分症状和体证，但无复发，除非首次发作或良性型，2 例患者均不足以诊断多发性硬化。近年， 有关中草药对人体的不良反应国内外已有不少报道 3， 4 。由于草药中含有多种免疫原性物质如糖蛋白、磷脂等， 这些蛋白质能激活免疫系统，引发急性变态反应以及迟发性细胞免疫反应疾病，如皮肤损害，肾炎、肝炎以及血管炎等。Schwaz等5曾报道2例注射草药制剂2 周引起播散性脑脊髓炎患者。我们知道麻辣火锅的配调料中，有不少类似或就是中草药成分，所以，2 例患者值得怀疑是否有可能患播散性脑脊髓炎。
8、但是，对于Schwaz等报道的病例，Filly等认为是草药制剂的毒性作用引起的脑白质病 1 。 而本报告例1 患者，病前1 个月曾有感冒病史，本次发病双侧视神经同时受累及，脑脊液中免疫球蛋白合成增加，电泳见寡克隆曲带，提示免疫机制参与发病， 结合影像学检查，比较符合病毒感染后播散性脑脊髓炎的诊断 68 。有报道说，有的麻辣火锅中，偷放违禁物质；另外， 就餐者进食时，习惯伴用酒精饮料等。大量资料证明毒品、乙醇都可引起脑白质病 1 。最近，Garcia-casado 9等发表争辩报告，证明在啤酒的组成成分中，含有大麦芽Z蛋白和脂质转移蛋白1,可诱导机体产生IgE抗体，诱发过敏性皮疹。本文报告的2
9、例患者， 均是在食入麻辣火锅极短时间内发病，且例 2 患者其次次复发发生在饮用少量啤酒后，故不能排解某些食品、调料的“毒性 ”和（或）超敏反应所为1， 9， 10 ，也可能是免疫和毒物两者共同作用的结果，即某种甚至多种物质对髓鞘的直接毒性作用或抗原-抗体复合物的超敏反应最终导致脱髓鞘，虽然例 1 患者当餐并未饮酒。与食用麻辣火锅的人群相比，虽不排解其他病例，但发病者到底是极少数。本文报告2例患者的临床表现，如CSF吉果、MRI转变和诱发电位等检查并不全都，提示遗传背景下的个体素养（如过敏体质）差异在发病过程中也有肯定作用。但 2 例患者病前均无食物、药物等过敏史，例2 患者在以后接触啤酒时，也未再发生类似现象。在国内， 由于食用火锅格外普遍，有关麻辣火锅与健康的关系已见于新闻报纸，故该问题的提出具有肯定的临床意义，应当引起人们的重视。
