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1、支气管扩张病因和发病机制撰写人：南京解放军454医院支气管扩张支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起 管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染;支气管 阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天性发育 缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作 的感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能 较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺 段和亚段以下的小支气管管壁
2、支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支 气管扩张。支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良, 存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支 气管软骨发育不全（Williams-Camplen综合征）。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有 先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊 性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征（i mmotile cilia syndrome）的一个亚型。支气 管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦
3、炎，反复肺部感 染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染， 其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受 到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒（某些腺病毒感染）或严重 的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使 支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管 壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期 积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭 窄，异物吸入（吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒）、黏液嵌塞或管外原因（如 肿大的淋巴结、肿瘤压迫）均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发 生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、 胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反 复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。以上是对“支气管扩张病因和发病机制”的相关介绍，希望能给您带来帮助!
