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1、第二十六章 免疫缺陷病及其检验Iunodefienc dieases an imunoaay第一部分 目的要求和教学内容一、目的要求:掌握免疫缺陷病的概念及发病机制,熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。二、教学内容1免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。2免疫缺陷病的分类和临床表现:原发性免疫缺陷病（细胞缺陷、细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷)、继发性免疫缺陷病(AID）。3.免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞免疫缺陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的
2、检查,补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。第二部分 测 试 题一、选择题:（一)单项选择题（型题)1.淋巴细胞系先天发育障碍不可导致： ( ） A. Bru型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegog综合症 C 慢性肉芽肿D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症2慢性肉芽肿属于: （ ）. T细胞缺陷病 .细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍3原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是: （ ) A慢性肉芽肿 .Diegrge综合症 CBruton型丙种球蛋白缺乏症D.共济失调性毛细血管扩张症 E.DS4原发性细胞缺陷病的代表性疾病是: ( ）A
3、慢性肉芽肿 BDiegore综合症 CISDutn型丙种球蛋白缺乏症 E共济失调性毛细血管扩张症 Bruton综合症患者骨髓中缺乏: ( ）A造血干细胞 B 成熟T细胞 C. 成熟B细胞D.浆细胞 E.中性粒细胞.Dorge综合症属于:（ ) A. T细胞缺陷病 细胞缺陷病 . 联合免疫缺陷病D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍7原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病: （ ） A.T细胞 B.单核细胞 B细胞.中性粒细胞 E 嗜碱性粒细胞8怀疑为先天性胸腺发育不全的患者，需作下列哪项检查:(） AE花环试验 .PFC试验C. 细胞亚群 D. 血清I测定 淋巴细胞转
4、化实验评价机体B细胞功能,需作下列哪项检查:（ )A花环试验 B.淋巴细胞转化试验C.T细胞亚群 D血清Ig测定E.T试验10.最常见的选择性B细胞缺陷症为: ( )A. 选择性gA缺乏症 . 选择性I缺乏症 C 选择性G1缺乏症D 选择性Ig2缺乏症 .选择性g缺乏症1男性某患儿,1岁,反复感染4个月,E花环试验Et值70%,可初步排除： ( ) A Brutn型丙种球蛋白缺乏症 B.Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿D. G6-P缺乏症 E选择性缺乏症12下列哪种情况不支持细胞缺陷病的诊断： （ ） A.患者反复发生病毒性肺炎 B 患者外周血E花环形成率低下 C.患者外周血淋巴细胞对
5、HA反应增强 患者结核菌素试验阴性E. 患者外周血淋巴细胞SmI+细胞数正常 3. AIDS的特征性免疫学异常是:（ ）A 血清Ig、gA升高B 迟发性皮肤超敏反应减弱或消失C 选择性T细胞缺陷,4CD比值下降D 补体降低E 体内出现自身抗体4.AI是由HIV侵犯下列哪种细胞引起的继发性免疫缺陷病： ( ) AD4细胞 B细胞BC8T细胞 D. NK细胞.中性粒细胞15.有关M蛋白，下列哪项叙述是错误的： （ ）.多由骨髓恶性增殖的浆细胞分泌.是一种异常增多的单克隆丙种球蛋白C.理化性质均一.具有一定的免疫活性.其性质可为IG、IgA、M、IE或IgD16AS是属于（ ) A.原发性联合免疫缺
6、陷病 B原发性体液免疫缺陷病C.原发性细胞免疫缺陷病 D继发性细胞免疫缺陷病17A的免疫缺陷特征指标是:A CD4,D不变,CD4/D8比值B CD4,D8+,D4+CD8比值CCD4+,C8+不变,CD/CD8比值. D4不变，C8，D4+/C8比值E.CD4不变，D8+,D+/CD8+比值.4+C+细胞比值,正常为:A0.7B.0.81C.1.1.D.5222.59细胞缺陷病的试验常应用：AOT试验B 血清I定量测定CE 花环试验D. 花环试验E 淋巴细胞转化试验0.AIS属于哪种免疫缺陷病?A 原发性T细胞缺陷病B原发性B细胞缺陷病C. 原发性免疫缺陷病D获得性免疫缺陷病 原发性联合免疫
7、缺陷病1DiGeore综合征宜作哪项检测？A 花环试验B EC花环试验. 溶血空斑试验D. T淋巴细胞数量、亚群及功能试验E.I定量检测2.IDS的主要传播途径是：A 性接触、注射途径、母婴垂直传播B 性接触、注射途径、呼吸道传播C.性接触、注射途径、消化道传播D. 性接触、母婴垂直传播、呼吸道传播性接触、母婴垂直传播、消化道传播2疑为Bro综合征时,应作哪项检查?A. E 花环试验B.血清Ig定量测定C 混合淋巴细胞反应.淋巴细胞转化试验 T淋巴细胞及其亚群测定24.HI主要破坏的细胞为：A D细胞B. 8-细胞C.CD4+细胞 D细胞E9细胞2AIDS主要的免疫异常是：A 体液免疫功能正常
8、B B细胞受损为主C 补体活性降低D CD4+T细胞,C4+/CD+T细胞比值E. 血清gG、I26.无丙种球蛋白血症是指成人血清中I总量和gG:Ag/和2g/LB4g/L和3g/Lg/L和4g/L.6g/L和5gL7g/和6g/L7.免疫缺陷病最常见的临床特点是:A 恶性肿瘤发生率高B. 自身免疫病发生率高C. 各种感染发生率高D. 超敏反应发生率高E. 白血病2.iGeoge综合征属于： 细胞免疫缺陷B T细胞免疫缺陷.联合免疫缺陷D 吞噬细胞缺陷E. 补体缺陷2.Buton综合征属于：. T细胞免疫缺陷BB细胞免疫缺陷. 联合免疫缺陷D. 吞噬细胞缺陷E 补体缺陷30.血中_I含量减少或
9、缺乏主要应考虑：A. 免疫增殖病B.免疫缺陷病C. 自身免疫病.重链病E 轻链病(二）、配伍题问题(1-2）LISA法B.免疫印迹法.免疫扩散法D.免疫散射比浊法E.淋巴细胞转化试验1.HV的筛选试验是:2IV的确证试验是:问题(6）.Btk基因缺陷.CD0基因突变C.IL-2受体链基因突变DAD基因缺陷.先天胸腺发育不良Dieoge综合征的发病机制主要是：4XL发病机制主要是:性联IgM增高综合征发病机制主要是:6XSCD 发病机制主要是：二、填空题1.Dirge综合征的发病机制主要由于( )所致。.原发性补体缺陷主要发生补体系统的( )、( ) 和膜结合调节蛋白。3.IV在分类中是属于 (
10、 )属。HIV基因组为( )。5( ）、（ )、( ）缺陷易发生细菌性感染。6T细胞免疫缺陷易发生（ )感染。7.X-L的发病机制主要由于( )所致。三、名词解释:1.免疫缺陷(immuodeficiency）2.免疫缺陷病(munodeficiencdiess)3.获得性免疫缺陷综合症(cquire mnodeficiency sme,IDS）四、简答题1某患者临床疑为细胞免疫功能缺陷，应做哪些检查以协助诊断?.简述原发性吞噬细胞缺陷病的发病机制主要包括哪几种？3.简述AID的主要免疫学特征？简述体液免疫缺陷的检测方法?5简述细胞免疫缺陷的检测方法?6.简述ID的共同临床特点？简述ID的常见
11、发病原因？8简述原发性B细胞缺陷病的主要免疫学和临床特征?五论述题叙述AIDS三大标志的主要免疫学检测？2.叙述AIS的主要发病机制? 第三部分 参考答案与题解一、选择题1C D 3.C 4.B 6A. C 8. 9.10 A 11A12C13C14 15D6 D 17.C 18D.B 2.D1.D22A 23.B2.C 5.D 26. C 28.B 29.B3B二、填空题1. 胚胎期胸腺发育不良. 1C9、调节蛋白3.逆转录病毒、慢病毒. 两条相同的RNA单链5体液免疫、吞噬细胞、补体6 病毒、真菌、原虫7 tk基因突变三、名词解释：免疫缺陷(immocny):由遗传因素或其他原因导致的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全. 免疫缺陷病:由免疫缺陷所致的各种临床综合特征的疾病3获得性免疫缺陷综合征 （AIS):，由HIV感染引起,因D4+T细胞质和量的缺失,导致细胞免疫功能严重缺
