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1、急性运动障碍疾病的诊断和治疗（2010年王刚 陈生弟）运动障碍疾病大多为隐匿发病，缓慢进展，病程较长，为典型的慢性疾病。然而在临床实践中，某些运动障碍疾病在特殊情况下或某些特殊类型的运动障碍疾病完全可以表现为急性快速发病，出现包括高热、意识不清以及步态异常、肌阵挛、肌张力障碍、震颤等在内的一系列症状和体征，若不能及早作出诊断及治疗将导致严重后果。近年来，随着各种原因所导致的急性运动障碍疾病的发病率、患病率、死亡率的逐渐增加，虽然包括神经内科医师在内的临床医师对运动障碍疾病的认识逐渐加强，但仍然是临床上的一个薄弱和认知的盲点。本文拟就常见急性运动障碍疾病的病因、临床表现、诊断和治疗流程作一系统介
2、绍和阐述，以期进一步提高临床工作者对急性运动障碍疾病的认识深度和诊治水平。药源性急性运动障碍药源性急性运动障碍常由抗精神病药物，尤其是典型抗精神病药物引起，亦见于其他药物。患者在服用可疑药物后出现肌肉发作性或持续性收缩，造成重复不自主运动和异常扭转的姿势。几乎所有肌群都可受累，但以头颈部肌群受累为多。无神经系统其他阳性体征。停用可疑药物或用抗组胺药、抗胆碱药可使症状迅速缓解。男性发生率较女性高，年轻人多发。急性药源性肌张力障碍的发生因引发药物的不同而存在多种机制，但最终可能与基底节区的多巴胺和乙酰胆碱之间的递质平衡紊乱有关。药源性急性运动障碍的常见类型主要有以下几种。一、5羟色胺（5-HT）综
3、合征(serotonins syndorme)5-HT综合征是由药物引起的高5-HT状态。任何增加5-HT释放的药物或药物组合都可以引发该综合征。患者有正在使用5-HT药物或近期有5-HT制剂用量增加史，突然起病，症状在数小时内迅速进展，出现严重肌强直、四肢肌阵挛、共济失调、反射亢进、运动不安及自主神经失调、精神症状、发热、肠胃功能紊乱等临床症状，严重时危及生命1。容易导致5-HT综合征的常见药物包括5-HT再摄取抑制剂，单胺氧化酶抑制剂、去甲肾上腺素再摄取抑制剂、左旋多巴制剂、三环类抗抑郁药、中枢神经兴奋剂、抗偏头痛药物等。联合用药增加患病风险，临床医师应避免多药治疗方案。5-HT综合征患者
4、一经诊断应尽早处理，停用5-HT药物以及降温。苯二氮卓类药物、组胺受体拮抗剂、普萘洛尔、苯海拉明、赛庚啶、地西泮、麦角新碱等已用于治疗5-HT综合征。不建议使用普萘洛尔，因为其可能会导致低血压患者自主神经功能不稳定和休克。如果必须肠外给药，可考虑使用氯丙嗪。重症患者需要收入重症监护病房予以即时镇静、肌肉麻痹、气管插管。在大多数情况下，患者症状能得到迅速改善。临床常用药物剂量如下:氯丙嗪30200mg口服或肌肉注射（肌注），3次/d;赛庚啶4mg口服，3次/d;美西麦角4.8mg口服，1次/d;硝酸甘油5200pg/min，静脉注射；氟哌啶醇27mg肌注或口服，3次/d；劳拉西泮0.52mg静脉
5、注射、肌注或口服，3次/d2-3。二、恶性综合征(neuroleptic malignant syndrome，NMS)NMS是一组因临床用药或某些手术而诱发的临床综合征，以高热、肌强直、意识障碍、自主神经紊乱、肌酸激酶增高为主要表现，病情危重，若处理不当病死率高。镇痛药、抗精神病药物、多巴胺受体阻滞剂等引起的NMS最为常见，与药物的起始或剂量增加无关，大多发生于用药后2周内。危险因素包括疲惫、烦躁不安、脱水、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等。症状通常发展数天。死亡原因主要是高热、衰竭、静脉血栓形成、横纹肌溶解所致的肾功能衰竭和高血钾4。可能影响任何年龄、性别的患者。临床上很容易误诊，且最易误
6、诊为病毒性脑炎。一经诊断，立即停用所有可疑药物，患者应转至重症监护病房，给予营养支持、抗感染、物理降温、纠正电解质紊乱和对症等治疗。药物治疗包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂如溴隐亭，肌松剂如丹曲林钠、硝苯呋海因，以及甲泼尼龙等。丹曲林钠静脉注射剂量为15mg/kg，1次/6h，症状改善后100200mg/d口服。由于肝脏损害是硝苯呋海因最严重的潜在不良反应，故在治疗期间需严密观察肝功能。溴隐亭治疗NMS的优点是口服给药、用量小、见效快，与硝苯呋海因并用有协同作用，剂量为530mg/d。抗癫痫药治疗NMS效果肯定,起效快，一般24h显效，能缩短疗程。亦可行电休克治疗5。抗胆碱药物治疗无效。约30的
7、患者可能复发，应重视NMS的预防，如帕金森患者在给予左旋多巴类药物治疗过程中不能突然停药、老年患者的药物调整需谨慎和抗精神病药物的药量监测等。三、急性静坐不能（acute akathisia）急性静坐不能是应用抗精神药物常见的锥体外系不良反应，也可以发生在对多巴胺受体阻断剂或多巴胺耗竭剂敏感的患者。其特点是客观的躁动不安伴主观感受，患者情绪不宁，易激惹，出现药源性抑郁、敌意行为，常拒绝服药，加重原有疾病，甚至意外或自杀死亡。处理方法：减少用药次数和日剂量；应用抗胆碱药物（如苯海索、东莨菪碱）或普萘洛尔；维生素B6、米安色林、米氮平也已被证明治疗有效6。四、甲氧氯普胺（商品名：胃复安）引起的急性
8、运动障碍研究发现，药物引起的急性运动障碍中甲氧氯普胺占了近1/3，通常发生在用药24h内，处理不当将导致生命危险，目前已成为医疗纠纷的常见原因。甲氧氯普胺能阻断脑内纹状体多巴胺受体，引起锥体外系反应，症状包括静坐不能、早期出现的肌张力障碍、帕金森综合征、迟发性运动障碍、痉挛性斜颈等。抗胆碱药物静脉注射或肌注可治疗甲氧氯普胺引起的锥体外系反应。诊断后立即肌注山莨菪碱10mg，地西泮10mg，13h后症状可消失7。在使用甲氧氯普胺特别是首次使用时，一定要从小剂量开始。疾病所致急性运动障碍一、重症帕金森病引发的急性运动障碍帕金森病患者长期或高剂量使用左旋多巴，可能会引起急性重症运动障碍。患者肌酸激酶
9、水平升高，横纹肌溶解，甚至膈肌、呼吸肌功能受损而导致呼吸障碍。帕金森病发病初期使用多巴胺受体激动剂作为治疗可减少发病。该类患者应降低多巴胺药物剂量，处理剂峰异动症，给予温和的镇静剂，如劳拉西泮、阿普唑仑或氯硝西泮等以减少运动障碍的严重性。二、急性舞蹈症（acute hemichorea）基底节梗死或出血、慢性硬膜下血肿、皮层下白质缺血等可引起急性偏侧或双侧舞蹈症8。通常为自限性，多可在数周内好转。一般情况下并不需要治疗，重型舞蹈症治疗可选用抗多巴胺药物、多巴胺耗竭剂（如利血平）、多巴胺受体阻滞剂等，并加用苯二氮草卓类抗精神病药物如奥氮平9。在常规治疗的同时给予氟哌啶醇2mg 口服3次/d，1周
10、内症状无明显改善者加用氯丙嗪或氯硝西泮类药物，连续应用3周症状均消失。三、致死性紧张症（lethal catatonia）精神病性的致死紧张症起病急，伴有高热，病程进展迅猛。患者极度兴奋、躁动，可出现不同程度的肌强直、缄默、不动、刻板言语和动作、固定姿势等临床表现以及非特异性的实验室检查结果10，常因呼吸循环衰竭而亡。用神经阻滞剂治疗症状常可缓解。四、Shy-drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）SDS属于多系统萎缩的一种亚型，主要临床特征为进行性自主神经功能衰竭，常伴锥体外系统损害和(或)小脑、脑干损害症状，有时还伴锥体系症状的神经变性疾病。运动障碍症状包括肌强
11、直、动作缓慢，静止及活动时上肢震颤，步态不稳、四肢协同动作消失、眼外肌麻痹等。目前还缺乏有效的治疗药物，使用苯海索或左旋多巴制剂症状往往有一定缓解，但需密切观察使用药物后的反应。应注意多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。SDS可出现夜间打鼾、喘鸣和上呼吸道阻塞，导致猝死11。该类患者应立即转耳鼻喉科行光纤喉镜检查，必要时气管插管或气管切开。五、急性喉肌张力障碍(acute laryngeal dystonia)抗精神病药急性排斥反应引起的肌张力障碍可能会影响声带或喉部的肌肉，引发急性上呼吸道阻塞12，应及早进行喉镜评估，改善呼吸功能，A型肉毒素每次2.525U可安全有效地改善症状13。六
12、、急性病毒性脑炎(acute viral encephalitis)易侵袭黑质的病毒如柯萨奇病毒、巨细胞病毒、HIV、甲型流感病毒等引起的急性病毒性脑炎，可出现运动异常和呼吸障碍。脑脊液检测可发现异常，阿昔洛韦治疗有效：静脉注射，每8h 10mg/kg，或口服，800mg/次，3次/d。七、动眼危象(oculogyric crisis)动眼危象多见于脑炎后帕金森综合征患者和抗精神病药物治疗过程中14。丁苯那嗪、加巴喷丁、卡马西平和碳酸锂等可能触发动眼危象均已有报道15。动眼危象也与丘脑梗死、疱疹性脑炎、脑胶质瘤等结构性脑损害有关。其主要症状是发作性双眼向上或向一侧窜动的不自主眼肌痉挛动作。广义
13、的强直包括高度警觉、全身紧张、强迫喘气、大声言语、妄想等。苯海拉明2550mg静脉注射可有效缓解急性动眼危象症状。氯硝西泮、抗胆碱药等亦有一定治疗效果16。八、肌张力失调风暴(dystonic storm)患者通常原有肌张力障碍史，因控制不佳或诱发因素引起严重可致命的全身性肌张力失调，出现肌蛋白尿、高热、横纹肌溶解、呼吸障碍等，预后不佳。肌张力失调风暴患者必须收入重症监护病房，给予镇静、抗胆碱药物、巴氯芬、苯二氮草卓类药物、多巴胺受体阻滞剂、多巴胺耗竭剂等治疗。丁苯那嗪、匹莫齐特结合苯海索治疗有效17-18。急性感染性斜颈、肿瘤性斜颈、寰枢关节旋转半脱位及局部破伤风等可突发严重的异常运动障碍，
14、应结合病史和面、颈部症状作出诊断。九、抽动秽语综合征(Tourette syndrome，TS)患儿进行性、多发性抽动障碍症状加重，喉头肌肉抽动导致异常发声，面部、颈部、躯干及四肢不自主抽动，同时伴有猥秽语言，可与多动症和强迫症并存。其中颈部暴力抽动可能引发脊髓型颈椎病。多巴胺受体阻滞剂和A型肉毒素治疗有效19。氟哌啶醇为首选药物，小剂量0.25mg/d开始，逐渐增量至症状缓解，症状控制后，剂量应逐渐减少并维持36个月才渐减量。可加用苯海索对抗其锥体外系不良反应。硫必利（商品名：泰必利）对本病疗效较弱，但不良反应较少，一般从小剂量开始，逐渐加量至症状改善，对氟哌啶醇不能耐受者可改用本药，硫必利
15、0.10.2g，3次/d，对抽动症状有效。抗精神病药匹莫齐特0.5mg/d开始，逐渐加量至89mg/d。丙戊酸钠一般口服剂量3040mg/（kgd）。可乐定开始剂量为0.05mg睡前服用，每隔数日加量0.05mg，直至抽动得到满意控制而无明显不良反应。利培酮剂量从0.25mg/d开始，逐渐递增，每隔2d递增1次，每次递增0.250.5mg/d，治疗剂量13mg/d。十、遗传性疾病1.肝豆状核变性(Wilson disease，WD)：WD是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，多发于儿童及青少年。该病可以急性共济失调为首发症状，23d后即因出现吞咽和呼吸困难死亡20。对可疑病例应及早诊断，完善
16、铜蓝蛋白、血清铜、尿铜和角膜Kayser-Fleischer（K-F）环等辅助检查。避免高铜饮食，予袪铜、护肝及对症治疗。2.小儿自身免疫性神经精神综合征（pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders，PANDAS）：该症与急性A组溶血性链球菌感染有关。患儿出现急性剧烈抽搐和（或）强迫症状。不及时处理往往会引发进一步链球菌感染、咽炎发作和严重的运动障碍。血浆置换或静脉注射免疫球蛋白结合对症治疗有效21-22。3.过度惊吓症(hyperekplexia)：是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，临床症状和体征多种多样。患者出生后立即出现过度夸张的惊吓和持续全身肌肉痉挛。未及时治疗的患者可能引起食管反流、严重肌阵挛、甚至窒息死亡23。尽早识别这些新生患儿预后甚为关键，氯硝西泮0.10
