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1、嗜铬细胞瘤手术的麻醉江鹤群嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内及膀胱等处。嗜铬细胞瘤多数发生于肾上腺髓质，多为单侧良性肿瘤，恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足10，约有10为双侧，10为肾上腺髓质外的肿瘤。病变多见于青壮年，主要症状为高血压、代谢改变及心律失常，若不及时治疗，病人多于510年内因心衰、休克、肺水肿、冠心病、脑血管意外等导致死亡，所以嗜铬细胞瘤是解剖上良性功能上恶性的肿瘤。手术摘除肿瘤是治疗嗜铬细胞瘤的首选方法。病人在手术期间，由于麻醉和手术操作可使血中儿茶酚胺急剧增高，血压骤升；当肿瘤血运阻断或切除
2、后，血压又急降，因此其麻醉处理较困难，风险性较大。据统计病死率约为03% ，而对于术前未诊断的病例危险性就更大，国内文献报道死亡率约58.5%，因此，对嗜铬细胞瘤的诊断和进行充分的术前准备、术中、术后的严密观察管理是非常重要的。一、病理生理嗜铬细胞分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，正常人血浆内儿茶酚胺浓度为：肾上腺素0.5ug/L，去甲肾25ug/L，临床上超过正常值2倍有诊断意义，而嗜铬细胞瘤患者可增高数倍至数十倍。血浆中儿茶酚胺代谢迅速，循环中的儿茶酚胺可被代谢为3-甲氧基肾上腺素、3-甲氧基去甲肾上腺素，最终代谢产物3-甲氧基-4羟基-苦杏仁酸（VMA）经尿排出。正常人VMA7mg/24h尿，
3、而嗜铬细胞瘤患者可显著升高。因此24h尿VMA测定作为临床诊断嗜铬细胞瘤的筛选试验。儿茶酚胺的生理作用：刺激心肌使兴奋性、传导性、收缩性增强；基础代谢明显升高；血压升高；刺激垂体、促进肝糖原分解使血糖升高；刺激下丘脑及垂体；兴奋大脑皮层出现焦虑、急躁等精神症状。因此嗜铬细胞瘤病人大多有以下临床症状：1、高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。还有相当部分
4、的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。2、心律失常：主要表现为心动过速、房性心律紊乱。3、代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。二、术前准备基于嗜铬细胞瘤病人的病理生理变化，为降低术中麻醉管理的难度及麻醉风险，术前系统积极的准备显得格外重要。1、术前降压、扩容、纠正心律失常：嗜铬细胞瘤除分泌大量儿茶酚，还常伴肾素、血管紧张素醛固酮系统的改变，外周血管处于收缩状态，虽然表现为血压升高，但血容量较机体正常生理状态减少约30。术前2周，使用选择性1 受体阻滞剂使
5、机体收缩的外周血管床逐渐开放扩张，血压下降。对于单用1 受体阻滞剂不能充分降压者，加用Ca2 + 通道阻滞剂如硝苯吡啶，阻断细胞内Ca2 + 来源，降压效果满意。术前血压控制在正常或接近正常范围或以服药后病人在轻微活动中无头晕、心悸等明显不适的血压数值为度。术前1天停用长效受体阻滞药，避免肾上腺切除后持续低血压。血压下降后使部分组织液向血管内转移，血容量得到部分补充，但仍处于不足状态，此时补充一定量的液体，以胶体、血浆等扩容。术前至少3天，每日扩容不得少于1500ml，控制红细胞压积 100 次，加用心得安以减缓心率。但必须在受体阻滞剂使用1 周后方可加用受体阻滞剂。国内学者认为术前准备应使心
6、率 90次/min。2、术前用药：术前用药中，因为阿托品能抑制迷走神经，可引起心率增快和心律失常，不宜选用，以选用东莨菪碱为宜。三、麻醉方法：理想的麻醉方法应该能较好地抑制或缓解手术创伤引起的应激反应。1、硬膜外麻醉存在术中病人焦虑恐惧等心理应激反应、阻滞不完善、牵引反应和肿瘤切除后低血压发生率高等缺点已经很少使用。2、全身麻醉可以弥补硬膜外麻醉的不足，但在抑制围术期的创伤应激反应上有其局限性，目前临床上较多使用。3、全麻加硬膜外麻醉可以集全麻和硬膜外麻醉的优点,去除各自的缺点，值得我们提倡。先硬膜外穿刺，平面出现后，开始全麻诱导。全麻应力求诱导平稳，插管顺利。司考林引起肌颤，容易引起儿茶酚胺
7、的释放或血钾增高，也不宜选用，芬太尼有减慢心率的作用,也是较理想的药物。四、术中麻醉管理：病人入室即开放静脉，对于精神紧张、交感亢进的病人，可先给予小剂量咪唑安定，同时根据血压情况静脉泵注硝普钠（15gkg - 1min 1）或硝酸甘油（520gkg - 1min - 1）以扼制迅速上升的血压达术前准备数值范围。并将酚妥拉明、美托洛尔、艾司洛尔、西地兰、多巴胺、去甲肾上腺素等一线用药稀释写上标签备用。有创监测MAP、CVP ,无创监测心率、ECG、SpO2 、PETCO2 、MAC 及尿量。嗜铬细胞瘤病人手术过程中遇到的危险，主要包括心律失常，血压起伏剧烈，多发生在麻醉诱导插管，特别是手术分离
8、瘤体和肿瘤血管结扎后，因此维持这些时期的血流动力学稳定对保障手术安全尤显重要。1、高血压危象的处理：一旦发生高血压危象，在心率、MAP、CVP、ECG监护下，在维持原有的控制性降压用药硝普钠或硝酸甘油的同时立即静推酚妥拉明0.53mg ,同时并缓缓扩容，既避免BP陡降，又防止了酚妥拉明扩张血管而引起的代偿性心率剧升。在控制性降压的同时缓缓晶、胶液并用扩容也有效地控制了肿瘤切除后的低血压休克。一般经此处理血压下降，心率逐渐回落。若心室率仍居高不下(大于140 次/ 分)可小剂量、慢速度在ECG监测下给予普萘洛尔或美托洛尔、艾司洛尔往往奏效。特别应注意的是在高血压和心动过速同时发生时，不能首选受体
9、阻滞药控制心率，有诱发心衰的危险。因此,当高血压和心动过速同时发生时应首选受体阻滞药酚妥拉明静脉给药，同时缓缓扩容，必要时给予受体阻滞药控制心率。2、肿瘤切除后低血压的防治：在肿瘤切除前进行缓慢扩容，行阻断试验观察血压变化，调整扩容量。切除肿瘤后由于体内内源性儿茶酚胺含量骤减，需补充去甲肾上腺素（或多巴胺或多巴酚丁胺）,根据血压调整剂量；根据、尿量，快速输液补血及时扩容，保持收缩压在100mmHg 以上。而对于原有心衰病史的患者肿瘤切除后,可在扩容时给以西地兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺(210gkg - 1min - 1 ) 维持血液动力学平稳。3、掌握手术中的输血输液：在监测、尿量同时，可逾量输血输液，加强观察颈外静脉充盈情况，听肺底呼吸音，注意保护心脏功能。4、术中监测血糖，预防肿瘤切除后的低血糖，维持血糖及糖代谢稳态。五、术后管理及镇痛术后主要危险是心衰和低血压。由于嗜铬细胞瘤所致恶性高血压对心血管功能的损害,对过量负荷及低血容量代偿能力差，易致死亡，必须引起高度重视，密切监护，谨慎调整。术后有效镇痛, 不仅能减弱应激反应，还可阻断心脏交感神经，改善心肌氧供需平衡，为术后患者恢复提供良好条件。1
