十二指肠肿瘤

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1、文献报道原发性十二指肠良性肿瘤的发生率为0.1%0.2%据中国1747例与国外2469例 小肠良性肿瘤综合统计十二指肠良性肿瘤分别占21%与33%。其中以腺瘤、平滑肌瘤脂肪 瘤和血管瘤较常见其次为纤维瘤神经源性肿瘤及其他少见良性肿瘤。Brunner腺瘤不属肿瘤 性而是黏膜下十二指肠腺的增生十二指肠良性肿瘤可见于任何年龄，以4060岁多见男女发病大致相等。较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种：1腺瘤(adenoma)多数腺瘤呈乳头状或息肉状，突出于黏膜表面，可为单发或多发是十二指 肠良性肿瘤最常见者根据其病理特征又可分为：(1) 管状腺瘤(tubular adenoma)：此种腺瘤多为单

2、个，呈息肉状生长，大多有蒂，易出血， 基底宽者一般体积较大组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成 上皮细胞可有轻度异形性 属真性肿瘤。(2) 乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma):由于此类瘤易于癌变 据报道 21%47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变故此种腺瘤越来越受到临 床上的重视和警惕这种腺瘤常为单发，表面呈乳头状或绒毛状隆起基底部宽，无蒂或短蒂组 织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖，间质富含血管，故临床上极易出血柱状 上皮细胞内含有大量黏液细胞可有不同程度异形性故其恶变率大于腺瘤样息肉不同的文献 报道其恶变率在

3、28%50%。(3) Brunner瘤：又称息肉样错构瘤或结节样增生肿瘤多位于黏膜下，呈息肉样突起直径可由 数毫米至数厘米无明显包膜镜下可见黏膜肌层下十二指肠腺增生由纤维平滑肌分隔成大小 不等的小叶结构本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外很少恶变非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均属 非瘤性息肉一般可自行消失(5)胃肠道息肉综合征：如Gardner综合征Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(fa millial adenomatous polyposisFAP)等，此类病变均为多发性，可分布于全消化道

4、，十二指 肠的病变可发生恶变2平滑肌瘤(leiomyoma)十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织发病原因不明平滑肌肿瘤 由一组平滑肌组成分界明显常为单发呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，直径小的不到1cm, 大者可超过10cm达20cm左右肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔也可在肠壁或向肠腔外生 长一般质地较韧有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管，故可因糜烂、溃疡而发 生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时则表明有恶 变，其恶变率为15%20%据北京协和医院统计，十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十 二指肠降部和水平部居多中年人发病为多见，平均年龄为56.6 岁3.

5、类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor)广义的类癌包括许多部位的 神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL)，这些细胞属于一族具有共同生化 特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD 细胞)，是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外 多数无症状肿瘤直径约15cm60%为良性较为常见的有：胃泌素瘤(gastr in oma)，生长抑 素瘤(somatostatinoma)，神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocyt

6、ic paraganglioma)肿瘤主 要分布于近端十二指肠以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有 关值得一提的是在卓-艾综合征中， 70%的胃泌素瘤位于十二指肠。4. 其他个别病例报道，较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(heman gioma)纤维瘤(fibroma)错构瘤(hamartoma )等十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性，这是造成许多病人无法早期确诊的主要原因。 一些肿瘤早期几乎无临床症状少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现随着肿瘤的 增大大多数患者会出现各种症状1. 一般症状 可出现上腹部不适，食欲减退、嗳气，反酸等

7、类似慢性胃炎胃溃疡病的症状因 此易与这些消化道疾病相混淆2. 腹痛 约 30%的十二指肠腺瘤性息肉的病人可出现间歇性上腹部疼痛，伴恶心、呕吐带蒂 的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门， 导致急性幽门梗阻，称为球状活瓣综合征;ball valve syndrone)位于十二指肠的平滑肌瘤由 于肿瘤的牵拉，肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃疡穿孔等都可以引起 腹痛巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心呕吐症状3. 消化道出血 25%50%的十二指肠腺瘤和平滑肌瘤的病人可出现上消化道出血症状。这 主要是由于肿瘤表面缺血坏死溃

8、疡形成所致临床上主要表现为急性出血和慢性出血急性出 血以呕血黑便为主；慢性出血则多为持续少量出血大便潜血试验阳性可导致缺铁性贫血也有 报道十二指肠巨大错构瘤和血管瘤引起消化道大出血。4. 腹部肿块 巨大的十二指肠良性肿物可以腹部肿块为主要症状，特别是肠腔外生长的平滑 肌瘤，可在腹部体检时扪及肿块，一般较为固定，界限较清楚其质地因病理性质而异，可柔 软而光滑或坚韧而不平5. 黄疸 生长在十二指肠降部乳头附近的良性肿物，如压迫胆道下端及乳头开口部位可出现 不同程度的黄疸。6. 其他 位于十二指肠部位的神经内分泌肿瘤可根据其肿瘤细胞构成情况引起相应的临床表 现，如胃泌素瘤导致的卓-艾综合征；家族性腺

9、瘤性息肉病患者特有的唇及颊黏膜色素沉着并发症： 目前没有相关内容描述。实验室检查：组织病理学检查和大便潜血检查有助于本病的诊断。其它辅助检查： 由于十二指肠良性肿瘤是少见病，临床症状不典型故临床上容易误诊。早期诊断的关键在于 提高对本病的认识和警惕性。常用的辅助诊断方法有：1. 上消化道钡剂造影 上消化道钡剂造影是十二指肠肿物首选的诊断方法。文献报道普通钡 餐造影对十二指肠息肉病变诊断的阳性率64%68%而十二指肠低张气钡双重造影的阳性 率可达 93%。如果在低张造影时，加用使十二指肠松弛的药物，如高血糖素则效果更好。腺瘤的 X 线征象为肠腔内圆形充盈缺损或透亮区，边缘光滑，黏膜正常如有蒂者则

10、可有一 定活动度平滑肌瘤多表现为十二指肠有圆形或椭圆形缺损边缘光滑(图 1，2)。十二指肠的钡 剂造影可以弥补纤维内镜对十二指肠第3、4段观察欠佳的不足。2. 纤维内镜 十二指肠纤维内镜可以直接观察十二指肠肿瘤情况并可以取活检或切除后活检，常用的内镜有2种，即侧视镜(side-view)和直视镜(direct-view)。由于十二指肠第34段 观察上的局限性，故有人主张以小肠镜来检查十二指肠乳头开口以下部分的十二指肠病变较 好而上消化道造影与纤维内镜相结合可以有效地降低误诊率。3. 超声诊断 普通超声对十二指肠肿瘤诊断有一定的局限性因十二指肠腔内的气体干扰了超 声影像的观察。但如十二指肠肿瘤生

11、长在壶腹周围引起胆管扩张或胰管扩张；大的十二指肠 球部肿物引起幽门梗阻导致胃扩张等，超声检查可能提供间接影响以供临床参考。近年来开 展的内镜下超声检查提高了十二指肠肿物的诊断阳性率特别是对于黏膜下病变和肿物与周 围脏器的关系等方面提供了宝贵的影像学资料，文献报道可以发现小到0.5cm的病灶对2c m 直径以上的肿瘤敏感度达88%是临床上应用越来越多的十二指肠肿物的诊断方法。4. 选择性动脉造影 选择性动脉造影对十二指肠肿瘤有一定诊断意义，尤其在十二指肠肿瘤 的血供等方面给临床上提供重要依据。另一方面对于内分泌肿瘤，如胃泌素瘤，通过选择性 动脉造影及选择性动脉注入secretin,然后测肝静脉血

12、胃泌素水平，以达到区域定位的目的。5核素扫描主要应用于十二指肠神经内分泌肿瘤的诊断和定位，如用123 I或111 I标记 的octreotide(生长抑素同源物)注射后，对表达生长抑素受体的胃泌素瘤具有极高的敏感性, 阳性率可达 35%，但对生长抑素受体阴性的病灶无诊断价值。6. CT及MRI CT和MRI对于十二指肠良性小肿瘤的诊断意义不大，但对于较大的平滑肌瘤 神经内分泌肿瘤有一定帮助。对由于十二指肠肿瘤引起的其他改变，如胆道扩张胰管扩张等， 有一定的影像学参考意义文献报道神经节细胞旁神经结肿瘤的CT和MRI影像具有特殊性 主要是肿物呈现均质、无囊性变多血运，有血管网状突起等，可以用来区别

13、于十二指肠其他 良性肿瘤7. 手术探查 如上述检查仍无法明确诊断时可考虑行剖腹探查手术，尤其是原因不明的上消 化道出血、梗阻黄疸而又高度怀疑十二指肠肿瘤者应放宽手术探查指征。十二指肠良性肿物的治疗，原则上以切除为首选治疗方法较常见的十二指肠肿瘤中腺瘤性息 肉平滑肌瘤等有一定的恶变率特别是家族性息肉病(FAP)的患者，其位于十二指肠乳头和壶 腹区的腺瘤和微腺瘤具有较高的癌变率另不同文献报道十二指肠绒毛状瘤的癌变率为2 8%50%，应尽早手术切除，并加强术后随诊。1. 经内镜切除方法 经内镜切除十二指肠肿瘤的方法主要是指对息肉样的肿物，如腺瘤性息 肉但也有文献报道内镜下切除息肉样生长的类癌。(1)

14、 高频电凝切除法：是广泛应用的内镜下切除方法对于处理十二指肠息肉样肿物切除后的 止血有一定的安全性和可靠性。电切的方法由于各人的经验不同适应证的范围亦可不一致。 一般来讲，有蒂的或亚蒂样生长的息肉状肿瘤易于切除，肿物的基低部大于2.0cm者不宜 电切方法切除电切的主要并发症是出血和穿孔并发症的发生率高低与操作技术是否熟练及 是否严格遵守操作规程等有密切关系，有报道电切出血的发生率为0.7%穿孔的发生率为 0. 28%对于怀疑有恶变的十二指肠肿瘤不宜采用电切方法，而应改为手术切除。(2) 激光凝固治疗：目前临床上有应用Na： YAG(石榴石)激光对组织的凝固作用以治疗无蒂 腺瘤性息肉。小息肉可以

15、一次消失大息肉要作多次均匀照射未有发生严重并发症报道。(3) 微波凝固治疗：微波是一种电磁波，可通过组织的升温引起组织凝固比激光和高频电流 安全。选择微波治疗主要是广基息肉和多发性小息肉，一次治疗可达多个或数10个。(4) 酒精注射法：内镜下用无水酒精围绕息肉基底部二圈作点式注射每点0.5ml，见白色血状 隆起为度，多次注射后息肉可以脱落，一般用于广基息肉的治疗。(5) 超声内镜方法：文献报道应用超声内镜引导下，进行黏膜下肿物的捆扎切除这是一种新 的内镜下肿物切除方法扩大了内镜切除十二指肠肿物的适应证。但需有相应的成套设备。2. 十二指肠部分切除术 十二指肠良性肿瘤多数需行十二指肠部分切除即行

16、肿瘤的局部切除 原则是以肿物所在部位、大小、形态以及是否并发其他疾病而决定术式。主要适应于恶性变 高的绒毛状腺瘤、宽基底的腺瘤性息肉、平滑肌瘤等主要术式有以下几种：局部切除：较小的平滑肌瘤(直径V 3cm)或绒毛状腺瘤，可连周围的肠壁组织作局部切除， 应注意切除距肿瘤边缘35mm肿瘤周围的正常十二指肠黏膜以保证切除的彻底性。为防 止术后十二指肠肠腔狭窄在切除部分肠壁时要斜行切开，斜行缝合或纵行切开横行缝合。(2) 十二指肠段切除：对于较大的十二指肠良性肿瘤或广基和局限在一个部位的多发息肉， 可以行有病变的肠段切除术。 球部或十二指肠乳头以上降部的肿瘤，若切除十二指肠过多，难以行修补和肠吻合时，可 行Billroth II式手术 水平段和升段的十二指肠行肠段切除术后，可行十二指肠空肠吻合术(3) 十二指肠乳头部切除和成形：位于十二指肠乳头附近的较小肿物，可于术中行切开十二 指肠探明