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1、皮肤性病学精品课程005皮肌炎（2）上页口实验室检查1 .血清肌酶95%以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等肌酶的升高，其中CK和ALD的特异性较高；肌酶升高可早于肌炎，LDH升高持续时间较长；有效治疗后肌酶可逐渐下降。2 .肌电图取疼痛和压疼明显的肌肉进行检查，主要表现为肌源性损害。3 .其他血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，常常超过0.2g/d；少数患者ANA、。-1抗体、PL-7抗体、丙胺酰tRAN合成酶（PL-12）抗体阳性；其他尚可有血沉增快、贫血、白细胞升高、C反应蛋白阳性等。C组织病理皮
2、肤病理变化类似LE,可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化见肌纤维肿胀分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性，间质血管周围淋巴细胞浸润，晚期可见肌肉纤维化和萎缩。O诊断和鉴别诊断本病诊断根据以下特征：典型皮损；四肢和颈部肌肉无力：血清酶升高；肌电图呈肌源性损害；肌肉活检特征性病理变。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。1/38皮肤性病学精品课程0050治疗急性期应卧床休息，注意营养（给予高蛋白、高维生素、高热量饮食），避免日晒，注意保暖：应积极寻找和治疗可
3、能潜在的疾病特别是恶性肿瘤。1 .内用药物治疗（1）糖皮质激素：根据病情选择用量，轻症患者可用泼尼松3040mg/d,重症者可用6080mg/d,危重患者可用冲击疗法，病情控制后逐渐减量，维持量为1015mg/d,疗程可达数年。（2）免疫抑制剂：常与激素联用，雷公藤多忒也有一定疗效。（3）其他：可口服氯睦或羟氯睦，少数重症患者可使用静滴免疫球蛋白或血浆置换。蛋白同化剂（如苯丙酸诺龙）对肌力恢复有一定作用：儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗；转移因子、胸腺肽等可调行机体免疫功能，增强抵抗力。2 .外用药物治疗外出时可外用遮光剂，皮损部位可外用糖皮质激素等。多数患者经过适当治疗可获痊愈
4、或缓解：有恶性肿瘤、肺纤维化和心晒受累的患者治疗反应较差硬皮病（1）下页硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病女性多见，男女患病率之比约1:3。可分为局限性和系统性两型，前者局限于皮肤，后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等器官，病程呈慢性经过。D病因和发病机制尚不清楚。局限性硬皮病可能与遗传、外伤或感染有关，主要累及皮肤C系统性硬皮病可能与自身免疫和血管病变有关，患者血清中可检测到多种自身抗如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等。硬皮病的发病机制可能在致病因子作用下，真皮以及内脏器官成纤维细胞活化，合成过多胺原，导致皮肤或内脏器官的纤维化。C临床表现
5、分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。（典型图片）（一）局限性硬皮病（localizedscleroderma）病变仅发生于皮肤或皮下组织，无系统受累。儿童和成人均可罹患，有斑状硬皮病和线状硬皮病两型（图20-6）。1.斑状硬皮病（morphea）也称硬斑病。躯干部多见。皮损可单发或多发，开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，钱币大或更大，稍高出皮而，经久不退，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周国可有紫红色晕，中央略凹陷而呈雄黄色或象牙色泽，表面干燥、无汗，森毛逐渐消失，触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年，数年后皮损硬度可减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。因其病变较表浅，不累及筋
6、膜层,故一般不影响肢体功能。皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病(generalizedmorphea)02.线状硬皮病(linearscleroderma)多见于儿童和青少年。皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布，初发时常为一带状红斑，发展迅速，早期即发生硬化,可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并固定于下方的组织而致严重畸型,运动受限或引起肢体挛缩及抒发育障碍；在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下和颅竹的萎缩，呈刀劈状,可伴脱发，称刀砍状硬皮病(frontoparietal)；下肢病变可伴有隐性脊柱裂。(二)系统性硬皮病(systemicscleroderma)又称系统性硬化症(systemi
7、csclerosis),为累及皮肤和内脏多系统多器官的硬皮病。多见于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型，其中肢端型占95%左右，病程缓慢。其临床表现有：1 .前驱症状：如雷诺现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等，其中雷诺现象有特征性，往往为首发症状，表现为双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，后变青紫,再转为潮红。由雷诺现象到发生皮肤硬化时间从几年至10余年不等。2 .皮肤黏膜损害：面部和双手最先受累，病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜
8、可干燥萎缩。典型手部表现为手指硬化如腊肠或呈爪形,指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合,久之手指末日吸收变短，有时可有软组织钙化。典型而部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假而具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限；面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上有毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管犷张。.血管损害：表现为血管(特别是动脉)内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常，4 .骨关节和肌肉损害：可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩：卅受累表现为竹质吸收，出现牙齿松动等，5 .内脏损害：半数以上患者可累及消化
9、道，表现为吞咽困难、胃肠端动减弱、吸收不良和脂肪泻等：约2/3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因；心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等;肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等：其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。CREST综合征为肢端硬皮病的一种特殊类型，由下列5种临床表现组成：皮肤钙化(calcinosiscutis)x雷诺现象(Raynaudsphenomenon)、食管功能异常(esophagealdysmotility)、肢端硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia),此型患者较少发生肾脏和肺部损害
10、，预后较好，#/38皮肤性病学精品课程005弥漫型硬皮病占统性硬皮病的5%,一开始即为全身弥漫性硬化，无雷诺现象及肢端硬化，病情进展迅速，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。硬皮病(2)上页D实验室检查局限性硬皮病一般无实验室检查异常，少数播散性硬斑病可有嗜酸性粒细胞升高。系统性硬皮病有多种实验室检查异常，可有贫血、血沉增快、尿蛋白阳性等。90%患者ANA阳性(多为核仁型),抗Scl-70抗体阳性率约20%,多见于肺部受累者：伴发雷诺现象者多可检测到抗U1RNP抗体；抗着丝点抗体为CREST综合征的标志性抗体。此外可有丫球蛋白升高、类风湿因子阳性、冷球蛋白阳性、补体下降等免疫学异常
11、：胸部、食管及关节X线检查常有相应改变。O组织病理早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮、皮下血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润：以后胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄甚至闭塞，毛囊、皮脂腺、汗腺附属器明显减少甚或消失：晚期表皮萎缩,真皮胶原纤维增厚可达汗腺，真.皮深层和皮下组织可有钙质沉积。内脏损害主要表现为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化。D诊断和鉴别诊断根据典型临床表现本病不难诊断。硬斑病需与硬化萎缩性苔辞鉴别。系统性硬皮病应与成人硬肿症进行鉴别，后者常发生于感染、发热性疾病后，表现为颈部皮肤深层呈实质性木质样硬肿，渐延及而、干及臀部，无毛细血管扩张、色素变
12、化、菱缩及雷诺现象等，有自限性，常在1#/38皮肤性病学精品课程005#/38D治疗斑状硬皮病早期皮损可用抗感染药物如青露素静滴，晚期皮损可用糖皮质激素皮损内注射，也可外用中、强效糖皮质激素。带状硬皮病尚无有效治疗方法。系统性硬皮病患者应注意休息、保暖、进食高营养食物，适当运动，防止外伤。1 .内用药物治疗糖皮质激素早期使用有肯定疗效，能改善关节症状，减轻皮肤水肿、硬化及全身症状，特别在雷诺现象及早期水肿炎症期效果较好，一般用泼尼松2040mg/d,病情控制后递减。秋水仙碱对减轻皮肤硬化、缓解动脉痉挛有一定疗效，成人剂量为0.51.5mg/d；D-青霸胺可抑制胶原分子之间的交联，成人初始剂量为
13、250mg/d,每24周后增加100mg,最大剂量为1000mg/d,维持量为300600mg/d：雷诺现象明显者可选低分子葡聚糖500ml/d静滴，妥拉苏林25mg/d口服及血管舒缓素1020U/d口服：此外还可用抗栓酶、前列腺素E1、6-纵基己酸及尿激酶等。2 .外用药物治疗手指溃疡需局部清创、油纱布包扎，可同时外用抗生素等：伴疼痛的钙化结节可行外科切除。一、天疱疮和大疱性类天疱疮(1)上页下页自学提示掌握：天疱疮的分型和临床表现，尼氏征/棘层松解/Tzanck细胞，诊断和治疗熟悉：口腔大疱性皮肤病的临床诊断和鉴别诊断了解：其它少见的大疱性皮肤病大疱性皮肤病(bullousdermatos
14、is)是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病。大疱性皮肤病根据病因分为以下几类：1)遗传：先天性大疱性表皮松解症：先天性大疱性表皮松解症天疱疮大疱性多形红斑2）免疫：天疱疮；3）炎症：大疱性多形红斑;4）感染：手足口病；5）理化：摩擦水疱；6）虫咬：虫咬皮炎。足口病摩擦水疱虫咬皮炎本章着重介绍自身免疫因素（自身抗体）介导的天疱疮、大疱性类天疱疮。D（-）天疱疮简介1.天疱疮定义：累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病2 .天疱疮临床分型及发病比率二、天疱疮和大疱性类天疱疮(2)下页上页D(二)各型天疱疮寻常型天疱疮(pemphigusvulgaris)临床表现：最常见的一型，好发于中年
15、人。常发于口腔、胸、背、头颈部，严重者可泛发全身（典型图片）.60%患者初发损害在口腔黏膜，表现为水疱和糜烂，46个月后才发生皮肤损害。型皮损为外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱,疱壁薄，尼氏征阳性（尼氏征动画演示），易破溃形成糜烂面，渗液较多，可结痂,若继发感染则伴有难闻臭味。皮损也可累及其它部位，如外阴、头部及皱褶处。皮肤性病学精品课程005织病理：基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水痘，棘层松解可以累及毛囊、皮脂腺、汗腺。疱腔内有棘层松解细胞，较正常棘细胞大，圆形，胞质呈均匀嗜碱性，核大而深染，核周有浅蓝色晕。免疫荧光：直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉枳，间接免疫荧光显示80%90%患者的血清中存在天疱疮抗体。判断病情严重性的指标：1）皮损累积的范围一轻症患者，面积10%以下；中症患者，面积30%左右；重症患者，面积50%以上。2）患者生活质量，3）致病性自身抗体的滴度。严重程度评分症状工作/生活无明显影响，不需要特殊照顾
