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1、免疫系统：参与免疫反应的器官、组织和细胞统称为免疫系统。包括：1.中枢免疫器 官：胸腺，骨髓，禽类的“腔上囊”，及其类同器官。 2. 外周免疫器官：脾脏和淋巴结， 如扁桃体、阑尾、肠道集合淋巴结、消化道和呼吸道粘膜下层的淋巴小结及全身各处弥散 的淋巴结是T细胞和B细胞定居的场所。3.参与免疫反应的细胞：1 ）吞噬细胞,2 ） 免疫活性淋巴细胞：T细胞、B细胞、NK细胞、K细胞抗体什么叫：机体接受抗原刺激后，在体液中出现的特异性免疫球蛋白叫做抗体免疫是指机体识别和消除异物的功能。免疫功能与疾病的主要关系：免疫防御功能抵 抗病原微生物过敏或反复感染免疫监视功能消除机体突变的细胞恶性肿瘤自我稳定功
2、能 消除衰老、死亡和受损的细胞自身免疫病以上三种功能的完整性是机体正常的基本保 证，其中任何一个成分的缺失或功能不全、都可引发疾病SM是一位病人名字的缩写，在这位诊断为红斑狼疮的病人血清中，首次找到了这种抗 体而命名。抗SM抗体是诊断红斑狼疮的特异性抗体，其阳性率占30%，具有辅助诊断 意义，但与疾病的活动无关抗双链DNA抗体又称为抗天然DNA抗体，是抗核抗体的一种类型，它在红斑狼疮的发 病中起一定的作用。一般认为抗双链DNA的效价与病情相平行，即病情活动时，抗（DNA） 抗体效价升高，病情缓解时，效价降低抗核抗体（ANA）是参与细胞核或者核的组成成分（DNA ）反应的自身抗体，主要出 现在红
3、斑狼疮等一类自身免疫病中，是诊断红斑狼疮的主要手段之一，但是偶尔也可以在 老年人和使用某些药物后出现ANA阳性，但效价很低抗Rib-P抗体：抗核糖体P蛋白抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在 10%20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗Rib-P抗体阳性的SLE患者，ANA常为 阴性。抗Rib-P抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗Rib-P抗体与抗dsDNA抗体的 消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续12年后才转 阴。抗dsDNA抗体（抗双链DNA抗体），在SLE病人中发现抗dsDNA抗体，因不同的疾病活 动度，其发生率在60%
4、-90%，对SLE的诊断具有高度特异性。其他结缔组织病阳性率低 （10%），一般认为是红斑狼疮重叠综合征。R0、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。SSA/Ro是小分子细胞浆 核糖核蛋白（scRNPs），是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。它更多的存在于胞浆中， 分子量52KD的多肽条带与干燥综合征（SS）相关，而分子量60KD的多肽条带则更多存在于 SLE患者中。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60%75%。此外，抗 SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可 通过胎盘进入胎儿引起新生儿狼疮综合症）SSA抗体与广泛光过
5、敏性皮炎症状相关。抗Smith抗体，是SLE的特异性抗体。Smith抗原是U族小分子细胞核核糖核蛋白 （UsnRNP），具有抗原性的蛋白。在SLE中阳性。虽然敏感性较低，但特异性高。在全部抗Smith阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Smith抗体为SLE的标记抗体。对早期、不典 型的SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有一定意义。Smi th抗体和SnRNP是同一分子复 合物中的不同抗原位点，故抗Smi th抗体很少单独出现，它常于U1RNP抗体相伴，约60% 抗U1RNP抗体与抗Smith抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Smith抗体阳性均伴有抗U1RNP 抗体，而抗 U1R
6、NP 抗体可以单独存在。抗RNP抗体(抗核糖核蛋白抗体)因为是以抗核内的核糖核蛋白得名，临床上应用较多 的是U1RNP抗体,U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成。具有抗原性的分子量有70KD、 32KD和22KD。所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白(UlsnRNP)，所以又称抗U1RNP 抗体。抗DNP抗体系针对脱氧核糖核蛋白的自身抗体，即狼疮因子。是经典的狼疮细胞形成试 验必不可少的四因素之一。主要见于系统性红斑狼疮，活动期阳性率可达80%90%、非活 动期阳性率为 20%左右。其他结缔组织阳性率低，且部分出现该抗体阳性的病人可合并系统 性红斑狼疮症状。非结缔组织病(如肝炎
7、等)偶见阳性。抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。它可作为抗磷脂综合症中的重要自身抗 体，其中抗心磷脂抗体(ACA)最为常见。可分为IgG、IgA、IgM三类。抗心磷脂抗体阳性 提示动、静脉血栓形成，脑血管意外发生率高达 56%;双型或三型阳性 SLE 病人均会出现血 栓、血小板减少性紫癜、继发性贫血等症状;抗心磷脂抗体阳性的女性患者易发生习惯性流 产。抗Scl-70抗体：是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物，首先在皮肤弥漫 型多发性系统性硬化症(PSS)患者血清中发现抗Scl-70抗体。因其主要见于硬皮病，且其 相应抗原分子量为70KD，故取名为抗Scl-70抗体。PSS
8、病人阳性率达30%40%。虽然阳性 率不高，但对PSS (SSC)有高特异性(特异性达100%)o有抗Scl-70抗体阳性表示病性进 展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。重症弥漫性PSS (SSc)中抗Scl-70抗体阳性率高达75%。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可 能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关ANCA的相应抗原为丝氨酸蛋白E3、MP0和一些少见的抗原如弹性蛋白酶等。是系统性 坏死性血管炎的血清标记物。ANCA可出现两种核型：胞浆型(c-ANCA):主要与韦格氏肉 芽肿血管炎有关；核周型(P-ANCA)可在Churg-St
9、rass综合症及溃疡性结肠炎的病人中 产生。ANCA对于血管炎疾病的鉴别诊断及预后估计均有价值，而且是疾病活动的一个重要 指标。在病人发病(复发)时，ANCA滴度均升高。有研究表明，c-ANCA在血管炎复发前2-5 周可升高4倍。所以，c-ANCA可作为预测病情复发的指标抗Rib-P抗体：抗核糖体P蛋白抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在 10%20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗Rib-P抗体阳性的SLE患者，ANA常为 阴性。抗Rib-P抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗Rib-P抗体与抗dsDNA抗体的 消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好
10、转立即消失，可持续12年后才转 阴抗JO-1抗体：Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出现，分子量为50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断 具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM） 中阳性率达25%左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。合并肺间质病变的PM/DM患者， 阳性率高达60%。67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLADR3抗原。其它结缔组织病为阴性。 在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗 JO-1与抗RNP两项阳性
11、者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体 阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变组蛋白是细胞核内的一种碱性核蛋白，抗Hist one抗体（抗组蛋白抗体，AHA）即是以 组蛋白为靶抗原的一种自身抗体，是抗核抗体的一种。可在多种自身免疫性疾病（DIL、SLE、 RA、SSc ）中出现，不具诊断特异性。系统性红斑狼疮（SLE）阳性率为50% （活动期SLE 可达90%），AHA中IgG-AHA占优势且与抗dsDNA有关，其心包炎与关节炎病变率高于AHA 阴性的SLE。药物性狼疮（DIL）阳性率达95%免疫球蛋白（lg ）的主要成分是两种球蛋白，根
12、据其特点分为IgG、IgM、IgA、 IgD、 IgE。当免疫功能正常时，它们存在于血液中可保护机体不发病。但体内的免疫球 蛋白的异常增多时，与抗原结合，形成大量的免疫复合物，引起一系列的异常免疫反应， 破坏了机体的组织器官而致病。所以：检测血中免疫球蛋白（尤其是 IgG ）的高低可协 助自身免疫病的诊断和对病情活动的判断补体是存在于人和哺乳动物血清中的一组具有酶活性的球蛋白，补体不能与抗原、抗体 单独反应，但可与任何一对抗原抗体复合物反应。在系统性红斑狼疮的病人血中存在过量 免疫复合物并产生一系列的免疫反应。在这个过程中补体被大量的消耗了，所以检测血中 补体含量减少了。补体降低虽然不是诊断的
13、指标之一，但是它的存在说明疾病的活动，是 判断疾病活动的主要指标。表6补体正常值总补体（CH50 ） 0.51|ig/dl C32 16|ig/dl C4 44.3 6.4|ig/dl血常规白血球 （WBC） 成 人 ：4X109-10X109/L（4000-10000/mm3）。 新 生儿：15X109-20X109/L（15000-20000/mm3）。生理性白细胞增高多见于剧烈运动、进食后、妊娠、新生 儿。另外采血部位不同，也可使白细胞数有差异，如耳垂血比手指血的白细胞数平均要高一些。病理性白细胞增高多见于急性化脓性感染、尿毒症、白血病、组织损伤、急性出血等。病理性白细胞减少再生障碍性贫
14、血、某些传染病、肝硬化、脾功能亢进、放疗化疗等。红血球（RBC）男：4.0X10 12-5.3X10 12个/L（400万-550万个/mm3）。女：3.5X10 12-5.0X1012个/L（350万-500 万个/mm3）。儿童：4.0X10 12-5.3X10 12个/L（400 万-530万个/mm3）。红细胞减少多见于各种贫血，如急性、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。红细胞增多常见于身体缺氧、血液浓缩、真性红细胞增多症、肺气肿等。血色素（HCB）男：120-160g/L（12-16g/dL）。 女：110-150g/L（11-15g/dL）。 儿童：120-140g/L（12-14
15、g/dL）。血红蛋白减少多见于各种贫血，如急性、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。 血红蛋白增多常见于身体缺氧、血液浓缩、真性红细胞增多症、肺气肿等。血小板(PLT) 100X109-300X109个/L(10万-30万个/mm3)。血小板计数增高见于血小板增多症、 脾切除后、急性感染、溶血、骨折等。血小板计数减少见于再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病、原发性或继发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、尿尿常规：蛋白质(PRO) 般认为正常人每日排出蛋白质量为4080毫克，最多100150毫克，常规定性检 测为阴性。病理性蛋白尿见于肾小球肾炎、肾盂肾炎、急性肾功能衰竭、高血压肾病、糖尿病肾病、
16、妊娠中毒症、狼疮性肾炎、放射性肾炎及肾内其它炎症病变、中毒、肿瘤等。白血球(WBC)正常人 尿中有少数白细胞存在，离心尿每高倍镜视野不超过5个。异常时，尿中含有大量白细胞，表示泌尿 道有化脓性病变，如肾盂肾炎、膀胱炎及尿道炎等。潜血(ERY)正常人尿中可偶见红细胞，离心沉淀后每高倍镜视野不超过3个。若尿中出现多量红 细胞，则可能由于肾脏出血、尿路出血、肾充血等原因所致。剧烈运动及血液循环障碍等，也可导致 肾小球通透性增加，而在尿中出现蛋白质和红细胞。管型正常尿液中仅含有极微量的白蛋白，没有 管型，或偶见少数透明管型。若尿中出现1个管型，可以反映至少1个肾单位的情况，是肾脏疾病的 一个信号，对诊断具有重要意义
