炎性脱髓鞘性假瘤

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1、脑炎性脱髓鞘性假瘤MRI及MRS表现初探马军洁1郭广卿杜紫雷王厚革(河南省濮阳市中医院放射科 邮编:457001)【摘要】目的分析炎性脱髓鞘性假瘤的MRI及MRS表现,探讨 此病变的MRI、MRS诊断价值。方法对10例经手术病理证实及2 例经临床证实的脑炎性脱髓鞘性假瘤进行了 MRI平扫及增强扫描, 对其MRI及MRS影像学表现进行了回顾性分析。结果:MRI平扫显 示9例病变均表现为局灶性占位,3例为多灶性病变;7例呈均匀稍 长T2长T1信号,5例呈混杂T2、T1信号;12例均经轧喷替酸葡甲 胺(Gd-DTPA )静脉注射,增强扫描示病灶均有明显不均一强化,可呈 开环状或闭环状强化。结论:脑炎

2、性脱髓鞘性假瘤的MRI及MRS表 现有一定影像特征且临床表现不支持占位性病变时,应考虑此病的可 能性大,必要时可先行激素冲击治疗,以避免手术或放射治疗造成的 严重损伤。MRI and MRS findings of Tumefactive demyelinating lesions of brainMa Jun-jie ,Guoguang-qing and Wang Houge (Radiology Dep artment,Chinese Medicine Hospital, Pu Yang,Henan,457001)Abstract Purpose to analyse MRI and MR

3、S findings of Tumef active demyelinating lesions of brain.Materials and methods: 10 pat hological proven and 2 clinical proven patients of TDLs were retros pectively analysed.Results: all the 12 cases showed local masses an d 3cases of them were multifocal lesions.7 cases showed long T2 a nd long T1

4、 signal intensity and 5 cases showed mixed T2 and T1 signal intensity.The leisions presented variable enhancement patterns (open一ring sign or close-ring sign etc.) after Gd-DTPA administrati on.Conclusion: There are some characteristics in cerebral tumefactiv e demyelinating lesions of brain.This ki

5、nd of diseases should be co nsidered when atypical tumor-like leision is found.Experimental ster oid stoss therapy and follwed-up are helpful for differential diagnosi s in necessary to avoid severe injury because of operation or radio therapy.Key words: Tumefactive demyelinating lesions ,MRI, MRS.【

6、关键词】炎性脱髓鞘性假瘤;磁共振成像;MRS;中枢神经系统以神经髓鞘脱失为主,神经元胞体及其轴索相对 受累较轻为特征的一组疾病,(如多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎 等)。而表现为占位的炎性脱髓鞘假瘤则很少见,炎性脱髓鞘假瘤又 称局灶肿瘤样脱髓鞘病变或炎性髓鞘破坏性弥漫性硬化等,即局灶 性、孤立、边界不清的占位性病变,无论是临床、还是影像表现甚至 病理学都类似肿瘤的病变1。笔者搜集本院7年来12例炎性脱髓鞘 性假瘤的病例,对该病MRI及MRS表现进行总结性分析。材料与方法:1. 临床资料:总结性分析4例经试验性治疗病变范围明显减小甚 至消失及8例经手术病理证实的病例,其中男7例,女5例,年龄8

7、-55岁,平均31.5岁。临床为急性或亚急性发病者8例(病程为2 周-2月),呈慢性经过者4例(历时10-17个月),临床表现:肢 体肌力减退(6例),视野缺损(2例)以及呛咳(2例)等。9例均 无发热病史,1例发病前1-4周曾有发热病史,1例曾有疫苗接种史, 1例既往患“脱髓鞘疾病”并行激素冲击治疗后明显好转及病变范围 明显减小。2. MRI检查方法:使用GE Silent 3.0T超导磁共振成像系统,头 颅正交线圈,成像矩阵256x192256x256,采集次数(NEX) 3-6次, 行快速自旋回波(FRFSE)、自旋回波(SE)、回波平面序列(EPI) 及流体抑制翻转恢复(T2FLAIR

8、)序列扫描,参数数值如下:T1WI: TR400-500ms,TE14T9ms,T2WI: TR2000-3500ms,TE 70-100ms,常 规采用矢状位和横轴位扫描,必要时加扫冠状位,扫描层厚5.5-8.5 mm,层间距0.1-1mmo 12例患者12例均行静脉注射轧喷替酸葡甲胺 (Gd-DTPA)后行矢状位、横断位和冠状位T1WI扫描。12例患者在 手术(8例)或治疗(4例)后的6个月至4年之间行2-5次MRI平 扫及增强扫描。结果:1.随访结果:8例患者术前MRI误诊为胶质瘤,病理证实为脱髓 鞘性假瘤,经6个月至4年之间未见明显复发;4例临床诊断脱髓鞘 病变,经激素(甲基泼尼松龙,

9、治疗剂量500-1000mg/次)冲击后, 症状明显减轻,随访3次无明显复发。2. MRI及MRS表现:(l)病变部位:大脑半球5例(双侧额叶3例,左额颞叶1例, 左岛顶叶1例),右侧基底节区、中脑、扣带回2例。(2)病变形 态:9例病变均变现为局灶性占位;(3)病变信号:7例呈均匀长T1 信号,5例呈不均匀长T2长T1信号。(4)增强扫描:12例患者病 变内部及边缘不均匀显著强化,5例呈非闭环性强化(口朝向皮质, 灰质侧不强化),3例坏死区未见明显强化,1例闭环性强化;(5) 灶周水肿:7例病变周围明显水肿,5例病变周围水肿不明显;(6) MRI复查:4例激素冲击治疗后行2-5次MRI检查,

10、病变范围有所减 小。(8) MRS: NAA/Cr的下降幅度均较小,8例见谷氨酸盐和谷氨酰 胺峰,3例出现乳酸峰。MRI平扫及MRI增强扫描表现见下图。HI Pwarg PeapleY Hasp. PMIIpS IkdlE *iEE AeHeioiHF8LJjJJjJjJjJjJjJJjdWjJJJjJjjjliJiJjlUDZoraH 1*2?S2 19SED1O1M2D1. 12.19 1V:16:16 Be SOI InfiBQE DDOTR245D.4 TE94JBDINIjvTR24SD.4TE9* ami leun512*512T3fll FLAIRT2W.TSETE:131I B

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13、 nm0921 SO as为T2WI为T1WI、为T2FLAIR,、为DWI,、 为ADC图,、为横断位增强扫描图像,(11)、位)分别为增强扫描冠 状位和矢状位图像。显示双侧额叶、左侧基底节区稍长T2长T 1信号,病变沿胼胝体膝部蔓延,此病灶T2FLAIR呈稍高信号,DWI 呈高信号,ADC呈高或低信号;-(双侧额叶、胼胝体膝部、左侧 基底节区病灶边缘见厚薄不均的环形强化,内部轻度强化。(13)Cho 峰值增高,出现乳酸峰。3. 病理结果:7例急性及亚急性期发病者病理表现:病变区血管周围以淋巴细 胞为主呈套袖状浸润,而白质区的髓鞘破坏区有大量单核及巨噬细胞 浸润,轴索相对保持完整。5例表现为

14、纤维型星形细胞显著增生,此 时无论影像学表现或病理均误诊为纤维型星形细胞,可应用Luxol-f ast-blue染色可与之鉴别。1.2.1病灶区域中有大量淋巴细胞浸润,并可见围绕血管周围呈套 袖状;2.病灶部位及周围见大量单核巨噬细胞,胞浆丰富呈泡沫 状。3讨论:3.1发病特点1979年,Van Dor Velden对该病进行了首次报 告。半数以上在30-50岁发病,临床表现类似感染后或接种后脑脊 髓炎,该病多为单时相,对激素敏感,以急性起病多见,随病程延长, 病情逐渐趋于稳定。Kepes的研究表明,随访的大多数病变不遗留任 何病灶,但10%的患者发展为MS,这些患者并没有近期感染病史。3.2本组病例病变均为多发,多累及两个或两个以上脑叶,以双 侧额叶对称性分布多见,同时可累及基底节区、胼胝体、中脑,甚至 扣带回。病变多呈在 MRI 扫描 T2 加权上病灶呈高信号,受累区域肿 胀,可产生占位效应。典型病变位于大脑半球的脑白质,偶尔累及小 脑白质。与典型 MS 相比,没有好发于脑室周围白质、视神经或脑干 等部位的倾向。国内丘怀明4等报道 3 例为闭合性增强,马林3等报 道 7 例增强方式不同,本例病例中仅 4 例出现了闭环性环形增强,其 余均为斑片状或非闭合性环形强化。3.3鉴别诊断

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