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1、第八节心肌疾病 一、心肌病1.概念和分类心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2.心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。 （3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。二、扩张型心肌病 心室扩大、青壮年、心衰、超声心动图“一大、二
2、薄、三弱、四小”扩张型心肌病的病因尚不明。病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（心肌收缩期泵功能衰竭），是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%45%，猝死发生率30%。1.临床表现起病缓慢，常见症状有：1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。2）部分病人发生栓塞或猝死。主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。2.辅助检查：（1）X线和超声心动图检查：
3、胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小、钻石样”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。3.诊断和鉴别诊断无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心
4、肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。练习题：1.男性，32岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体心界向两侧扩大，心尖区闻及26级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提示完全性左束支阻滞。该患者应诊断为A.心包炎B.扩张型心肌病C.急性病毒性心肌炎D.二尖瓣狭窄E.肺心病扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。 4.治疗 最佳：心脏移植无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力
5、活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。2.男，35岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能级。心电图示心率96次分，心房颤动。血清钾6.5mmolL，血清钠130mmolL。该患者不宜应用A.硝普钠B.呋塞米（速尿）C.螺内酯（安体舒通）D.地高辛E.阿司匹林扩张型心肌病由于病因未明，预防较困难。治疗主要包括：休息及避免劳累；有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭
6、相同；对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药；改善心肌代谢的药物如维生素 C.三磷酸腺苷、辅酶 A.环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗；对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植。螺内酯（安体舒通）可引起血钾增高，该患者血清钾6.5mmolL，故不适合应用。 三.肥厚型心肌病肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。1.临床表现 运动后加重可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等
7、。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强（强心、利尿、扩血管）。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。2.辅助检查：X线、心电图和超声心动图检查（1）胸部X线检查：心影增大不明显，如有心力
8、衰竭则呈现心影明显增大。（2）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波在、aVL或、aVF、V4-V6上的出现。（3）超声心动图（金标）：对本病的诊断有重要意义（确诊），可显示室间隔的非对称性肥厚：舒张期室间隔与后壁的厚度之比1.3，舒张末期室间隔厚度大于15mm，室间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。练习题：3.男性，36岁。近5月于剧烈活动时发生黑朦及短暂意识丧失。查体：胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级
9、收缩期喷射样杂音。超声心动图示：舒张期室间隔厚度与左心室后壁之比为1.6，最可能的诊断为A.急性心肌梗死B.原发性高血压C.主动脉瓣狭窄D.肥厚性心肌E.先天性心脏病 4.诊断心肌病最常用的辅助检查是A.心电图B.超声心动图C.冠状动脉造影D.心内膜心肌活检E.胸部x线检查5.对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是A.心电图出现深而宽的病理性Q波B.胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音C.用力时心前区闷痛及晕厥史D.超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动 E.可闻第三心音及第四心音 6.男性，21岁。近半年来反复心悸、胸痛、劳力性呼吸困难,时有头晕或短暂
10、神志丧失。体检发现：心脏轻度增大，心尖部有2级收缩期杂音和第4心音，胸骨左缘第34肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。最可能的诊断是A.冠心病心绞痛B.二尖瓣关闭不全C.主动脉瓣狭窄D.肥厚型梗阻性心肌病E.病毒性心肌炎 / 文档可自由编辑打印最有价值的诊断方法是A.胸部X线摄片B.心电图C.超声心动图D.心脏核素检查E.冠状动脉造影 应选用的药物是A.地高辛B.硝酸甘油C.心得安（替萘洛尔）D.卡托普利E.双氢克尿噻（4）心导管检查：左室舒张末期压上升。有梗阻者左室与左室流出道压差大于20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心
11、室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。此现象为梗阻型肥厚性心肌病的特异表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左室心内压成比例上升。本病尚有其他检查方法，例如心脏造影，心内膜心肌活检。3.诊断与鉴别诊断1）诊断：对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑为冠心病又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及其他检查发现进行分析可以做出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。2）鉴别诊断：本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可与高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。4.治疗 本病的
12、治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗室性心律失常。（1）避免心肌收缩力增强：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道梗阻。练习题：7.下列哪种情况为洋地黄的禁忌证A.扩张型心肌病B.肥厚硬阻型心肌病C.缺血性心肌病D.急性心肌炎E.风湿性心脏病 （2）目前常用-肾上腺能阻滞剂，可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱，如病人症状减轻可长期应用。长期使用钙通道阻滞剂也具有较好效果。但对梗阻型且有肺小动脉嵌压较高、既往有左心衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导
13、阻滞的病人则宜慎用。重症梗阻型病人可以试用植入双腔DDD型起搏器、介入治疗（室间隔心肌化学消融术）或手术治疗（切除肥厚的室间隔心肌）。对于肥厚型心肌病的扩张型心肌病相患者采用扩张型心肌病伴心力衰竭的治疗措施。四、心肌炎 年轻人多见 1-3周病毒感染、发热 心肌酶升高 阿斯综合征 心内膜心肌活检 抗病毒（1）病因和分类：心肌炎是指心肌本身的炎性病变，有弥漫性、局灶性；急、慢性之分。总体分为感染性与非感染性两类。感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药物（如阿霉素等）。近年来由于风湿热和白喉等所致心肌炎逐渐减少，而病
14、毒性心肌炎的发病率增多，故本节重点叙述病毒性心肌炎。各种病原微生物均可引起，目前常见者为病毒性心肌炎。常见病毒包括柯萨奇病毒（柯萨奇B组最常见），ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感和疱疹病毒等，此外其他病毒也可引起心肌炎。主要通过：病毒感染对心肌的直接损害；免疫T细胞、多种细胞因子及NO等介导的心肌损害和微血管损伤引起心肌炎症。病毒性心肌炎的病理改变包括心肌实质改变和间质改变。典型改变是心肌间质增生、水肿充血，大量炎性细胞浸润等。（2）病毒性心肌炎的临床表现、诊断和治疗病变程度轻微者无症状，个别也可表现为猝死。一般常先有发热（1-3周常有病毒感染症状），全身倦怠感即所谓感冒样症状或恶心、呕吐等消化道症状，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征。体格检查发现与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。胸部X线见心影扩大或正常。心电图ST-T改变及各种心律失常，有Q波者须要与心肌梗死鉴别。超声心动图节段性或弥漫性心室壁运动障碍。血清肌钙蛋白T或I、血清肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）检测增高，血沉增快，C反应蛋白增加。血清柯萨奇病毒IgM抗体阳性，用于早期诊断；血清病毒中和抗体于发病后3周两次血清的抗
