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1、第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补2. 参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运）3. 氧化供能氮平衡1. 氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2. 意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。蛋白质营养价值1. 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比2. 必需氨基酸-甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来3. 蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败
2、外源性蛋白消化1. 胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基酸，主要水解芳香族氨基酸2. 小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和 氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸收1.吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强 2.吸收机制：耗能的主动吸收过程Q通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。Q通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）:关键酶-r-谷氨酰基转移酶COOH细胞内具体过程参P199图V-缶 氨酰 *半胱氛酰君氨酩 （Cys-Gly）HN
3、H-了-谷氨酰_ 氯美酸细胞外细胞膜CH4cUhchA : ICQOHCOOHR酰环化rONCOOH5氧脯氮统 H半股氮醍有脱甘肽甘氯酸_ADV r PiATP会成睡了-答氯酰半胱氨睽半就氯酩5 5氧酸酵ATPADP+PiATPAPP+Fi大肠下段的腐败作用1.产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中组氯酸 组腆（降血压）色氨酸 色腆酪氨酸 酪胺（升瞄）躺氮酸 尸胺 淮血压）苯丙氨酸*苯乙胺假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑 羟基化成B-羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取 代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常 抑制。2.产生氨：肠道细有未y（ammo
4、nia）渗入肠道的芥素 3. 产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；可利用物质（少），如脂肪酸、维生素第三节：氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解1.蛋白质降解速率-半衰期2.真核细胞内蛋白降解两大途径：溶酶体内ATP非依赖途径+蛋 白酶体内ATP依赖途径（泛素化过程参课本P201）： 溶酶体内ATP非依赖途径不依赖ATP利用溶酶体内组织蛋白酶（cathepsin）降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白。蛋白酶体内ATP依赖途径（依赖泛素的降解过程）依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程.E1：泛素活化酶,E2:泛素结合酶,E3：泛素蛋白连接酶3靶策白a 26s蛋白
5、酶体氨基酸代谢库1. 代谢“三进四出：进-食物消化吸收，组织蛋白分解，非必需氨基 酸转化出-脱氨基作用，脱羧基作用，代谢转变，组织蛋白合成氨基酸代谢库体内合成氮酸 （诉必需氨基酸）其它含氮化合物（嗦吟、寤唆等）氨基酸分解第一步：脱氨基脱氨基方式：1.转氨基作用2.氧化脱氨基3. 联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌吟核苷酸循环偶联-转氨基作用：1.定义在转氨酶（transaminase）的作用下，某一氨基酸去掉a -氨基生 成相应的a -酮酸，而另一种a -酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的 过程。大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。2. 反应式：3. 转氨酶组成
6、和分布：谷丙转氨酶（或称丙氨酸转氨酶，ALT,GPT）,主 要分布在肝；谷草转氨酶（或称天冬氨酸转氨酶，AST,GOT）,主要分布 在心脏.血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一4. 作用机制：转氨酶的辅酶是磷酸毗哆醛氨基酸磷酸毗哆醛谷氨酸F X福-湖酸磷酸毗哆胺氧化脱氨基（L-谷氨酸氧化脱氨基作用）:不需氧的L-谷氨酸脱氢酶催化，主要分布在肝，脑，肾IPeaix吧戚 ehH1o nr-gC-COOU d-厂 gH + 阳g- COCH NAD（Pr（竖COOH （临厂L-谷氯酸“-狷戊二酸H联合脱氨基：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下a-氨基生成a -酮酸的过程。 转氨基
7、和氧化脱氨基偶联（脱氨基，合成非必需氨基酸主要方式，存在于肝，肾）氮基酸转氮酶Q-酮酸谷氮酸L-谷氮酶r NH/NADH+H十H2O+NAD+转氨基和嘌吟核昔酸循环偶联（存在于肌肉组织）经氨基化生成非必需氨基酸氨基酸 转变成糖及脂类（记少不记多：生酮要来亮盏灯，生糖生酮落一本色书）氨基酸生糖及生酮性质的分类类别氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 氧化供能：a-酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为H2。和
8、CO2，同时生成ATP氨基酸、糖及脂肪代谢的联系第四节：氨的代谢血氨性质体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人体生理血氨浓度47-65 u mol/L血氨的“三来四去”来源: 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源，胺类的分解也可以产生氨 肠道吸收的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺去路:在肝内合成尿素，主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 肾小管泌氨：肾小管上皮细胞分泌的NH3在酸性条件下生成nh4+，随尿排出氨的转运1. 转运形式：丙氨酸、谷氨酰胺骨骼肌丙酮酸-葡萄糖循环.肝生成尿素1为用酸JVL肉 最r I质-湖戊一嘶荷伯枇川签丙氨酸-葡萄糖循环
9、I I I I la A II朋物rfiiM四氧酸-前祯糖搦环谷氨酰胺的运氨作用骨骼肌，脑谷氨酰胺合成J干或肾一A谷氨酰胺酶水解一峪氨酸+氨ATP谷氨酰胺合成酶谷氨酸+ nh3谷氨酰胺谷氨酰胺酶氨基酸代谢中几大重要循环:1. r-谷氨酰基循环（见前文书P199）2. 丙酮酸-葡萄糖循环（P207）3. 尿素生成鸟氨酸循环（P211）4. 甲硫氨酸循环（P215）尿素合成1. 关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶2. 定位：肝，胞液+线粒体3. 原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸4. 耗能：3个ATP，4个高能磷酸键（其中一个ATP生成AMP）5. 反应结果：鸟氨酸催化氨生成二氧化碳和
10、尿素6. 主要步骤：CO2+ NH3+ H2O + 2ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反生成瓜氨酸 瓜氨酸与大冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸 精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸: CO2 t nh3 + h2o；2A1F rj、乙酷容氨酸:2ADP+P1 Tf 氯基甲酷磷酸氯基酸XEE匣谷氨酸天皱氨酸、产嘴精氮晦代琥珀酸 草酰乙酸 鸟氨醵循环6. 合成调节：高蛋白质膳食促进尿素合成-AGA激活CPS-I启动尿素合成一精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成7. 合成障碍疾病：高血氨症，氨中毒血氨浓度升高称高氨血症，高氨血症脑功能障碍，称氨中毒。起
11、因：肝功能严重损伤或尿素合成酶的遗传缺陷氨中毒的可能机制Nil,3oc-酮戊二酸 、 谷氨酸 务-氨酰胺脑供能不足脑内a-酮戊二酸|肝性脑病（详细内容参人代黄色教材）定义：肝性脑病是继发于严重肝炎，以代谢絮乱为基础的中枢神 经系统功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏 迷。发病机制：1. 氨中毒学说2. 假性神经递质学说3. 氨基酸代谢失衡学说4. GABA学说5. 神经毒物协同学说治疗：1. 消除病因2. 减少肠内毒物的生成和吸收3. 促进有毒物质的代谢，纠正氨基酸代谢的絮乱4. 肝移植5. 其他对症治疗第五节：个别氨基酸的代谢脱羧基作用1. 普遍反应步骤：氨基酸 脱羧酶 胺
12、.醛 A羧酸2. 生成各种胺：GABA，组胺，5-羟色胺，多胺，牛黄酸谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成Y-氨基丁酸COOHCOOHI务氯境脱薮醇I(CH2)j -(CH 永CHNILCO2CIIiNHiCOOHL -谷氮酸GABAGABA(Y-氨基丁酸)是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。牛磺酸：,*诞苍芯 卜仁3磺酸丙氯酸脱樱酶&小皿L半肮氨酸磺酸两酸 -牛磺酸co, 组胺：组策酸组氢邮昨 组胺co,生理作用：强烈的血管舒张剂增加毛细血管的通透性刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌5-羟色胺：色氨酸色氮曜化酶.羟色M W色氨酸警酶UHTCO.鸟氯酸腐胺.牛腺昔甲硫氮酸 S.VMflgyag脱箴基&W*感
13、CH2FH4片忽酸.N5, N10CH2FH4组氮酸N5CH=NHFH4色氛酸N10CHOFH44.转变：NH5-N5CH=NHFH4N10一CHO一FH4N5, N10=CHFW4卜 NAIP-N当 N10FH4厂 NADH+IV,7 NAJ十一CH3FH45. 生理功能：作为合成嘌吟和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来含硫氨基酸代谢：含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸（一）甲硫氨酸的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用产生SAM （S腺苷甲硫氨酸），SAM为体内甲基的直接供体2. 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环生理意义：为机体甲基化反应提供甲基，N5CH3FH4为甲基的间接供体。3. 肌酸的合成：甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基，终产物为
