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1、常见的自身免疫性疾病一、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红细 胞表面抗原性发生变化，产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身抗原结合， 激活补体，破坏红细胞，导致贫血。特点：（1）体内出现抗红细胞自身抗体。（2）抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性。（3）红细胞寿命缩短。（4）AIHA多见于中年女性。（5）继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。（6）引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多 巴等。抗红细胞抗体可分为三类：温抗体，为IgG型，37C可与RBC结合，不聚集RBC. 冷凝集素，
2、为IgG型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合征。DonathLaidsteiner 抗体，为IgG型，低温时与两种补体成分结合，温度升高至37C时，激活补体链，导致溶 血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。PCH继发于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引 起的多见于儿童或年轻患者。二、免疫性血小板减少性紫瘢（ITP）：主要表现为皮肤黏膜紫瘢，血小板骨髓中巨 核细胞可增多，女性多发，发病率1 / lOO00，患者有抗血小板抗体，其使血小板寿命缩短。三、重症肌无力（MG）：患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体，该抗 体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降解，使肌细胞对
3、运动神经元释放的乙 酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底膜R型 胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。青年男性多见， 反复咯血、血尿、蛋白尿，最后发展为肾衰。五、系统性红斑狼疮（SLE）：是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病，多发 于青年女性。其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变（包 括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病常呈渐进性， 较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；血清中出现多种自
4、身抗 体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下降。抗dsDNA和抗Sm抗体 是本病的特征性标志。SLE的实验诊断：（1）抗核抗体1）免疫荧光法检测抗核抗体：该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞（人喉癌上皮细胞株）、Hela细胞（官颈癌细胞株）或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片，以Hep-2细胞抗原片敏感性较 高。2）抗DNA抗体：分为天然（双链）DNA （ds-DNA）和变性（单链）DNA （ss-DNA） 抗体。Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法（以短膜虫或马疫锥虫为抗原）、间接酶 标抗体法（以短膜虫为抗原）、补体结合抗体法（以短膜虫为抗原，以抗人3荧光抗体为第 二抗体）、酶联免
5、疫吸附试验（ELISA，以DNA为抗原）和放射免疫分析法（即Farr法） 等多种方法。前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体，或敏感性低，或检测结果不稳定、 重复性差。Farr法检测dsDNA抗体的特异性最高，结果可靠，重复性好，因此是目前国际 上公认的检测抗ds-DNA抗体的标准方法。当抗ds-DNA抗体结合率20%时对诊断SLE有 意义。3）抗可提取性核抗原（ENA）抗体：目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散或 对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展，可以以重组抗原为底物， 通过酶联免疫吸附试验（ELISA）检测特异性抗体。4）抗增殖细胞核抗原抗体。（2）抗
6、组蛋白抗体。（3）抗核糖体抗体。（4）抗Ku抗体。（5）皮肤狼疮带试验。与SLE病情判断有关的免疫学检测包括：1）血沉和C反应蛋白（CRP），SLE活动时血沉增快，CRP改变不明显。2）血清蛋白，包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。3）血清补体，包括总补体（CH50）和Cl、C3、C4、C2及C9.4）循环免疫复合物（CIC）聚乙二醇（PEG）沉淀法。5）类风湿因子。6）细胞免疫功能。六、类风湿性关节炎（RA）： 一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发于青壮 年，女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害，部分病例可有心、 肺及血管受累。免疫学检查可见血
7、清及滑膜液中出现类风湿因子，血清IgG. IgA和IgM水 平升高。其他自身抗体也可出现：例如，抗角蛋白抗体；抗RA33抗体；抗环瓜氨酸抗体（抗 CCP抗体）；抗核周因子等，对类风湿的早期诊断很有帮助。七、干燥综合征（SS）：干燥综合征是一种侵犯外分泌腺，尤以唾液腺和泪腺为主的慢 性自身免疫病，它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干 燥综合征的实验诊断包括：(1) 抗SS-A和抗SS-B抗体：检测方法有：双向扩散(DID)法；对流免疫电泳 (CIE)法；免疫印迹(IBT)法。(2) 其他免疫学异常：高丙球蛋白血症，呈多克隆性，因此可引起血沉增快、血清 絮状和浊度试验
8、异常。类风湿因子(RF)和循环免疫复合物(CIC)，RF多为IgM型，IgG 型和IgA型少；CIC可呈阳性。其他自身抗体，抗核抗体(ANA)在SS患者中可呈阳性。(3) 与SS诊断有关的其他实验：目液分泌试验；唾液分泌试验。临床意义ANA(Antinuclear antibodies)ANA是一类能与多种细胞核抗原反应的自身抗体，许多自身免疫性疾病都可以出现阳性。 如系统性红斑性狼疮(SLE)、混合结缔组织病(MTCD)、干燥症(SS)、全身性硬皮病(PSS)。 ANA测定在许多胶原病病人均可呈阳性，需进一步作抗DNA抗体和抗ENA抗体测定鉴别。抗-dsDNA(double-stranded
9、 DNA)抗-dsDNA抗体在SLE病人的血清中常常可以检测到。美国风湿病学研究院把它作为SLE 分类标准的指标之一。抗-SS-A (Ro)在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-A抗体，此外在硬 皮病、新生儿红斑性狼疮(NLE)病人也可检测到。抗-SS-B (La)在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-B抗体，在硬皮病、 新生儿红斑性狼疮(NLE)病人也可检测到。SS-B抗体一般与SS-A抗体同时出现。若病人血 清中可检测到SS-A抗体而不伴有SS-B抗体的出现，此病人继发肾炎的风险较大。抗-Sm30%的SLE病人可检测到抗-
10、Sm抗体，在肾炎病人和某些中枢神经严重损伤的病人也可检测 到。抗-RNP高达50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可检测到此抗体，典型的MCTD病人血清 中可检测到高滴度的针对Sm/RNP免疫复合物的抗-RNP抗体，而往往检测不到抗-Sm抗体。抗-Scl-7040%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可检测到此抗体，很少在其它自身风湿性疾病 中出现。抗-Jo-120-30%的多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis)，30-40%的多发性肌炎患者和高 达60%的多发性肌炎伴有间质性肺疾病患者血清中可检测到抗-Jo-1抗体。其它胶原性疾病中 很少检出此抗体。抗-着丝点抗体49-96%的CREST综合症病人可检出抗-着丝点抗体(Anti-Centromere)，并伴有雷诺现象 (Raynauds phenomenon)0临床报告病例中硬皮病伴有胆汁性肝硬化病人此抗体也可呈阳性。 抗-线粒体抗体抗-线粒体抗体(Anti-Mitochondria)对诊断肝脏疾病很有价值。95%的原发性胆汁性肝硬化病 人可检出滴度较高的抗-线粒体抗体。
