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1、064神经肌肉疾病病人的麻醉神经肌肉疾病包括神经外科、神经内科、骨科和精神科一些相关性疾病。神经外科手术的麻醉请参见第四十四章，本章重点介绍常见的神经肌肉疾病（包括癫痫、脑血管意外、重症肌无力、小儿麻痹后遗症、脊髓损伤、多发性神经根炎、精神病等）病人需要外科手术时的麻醉和处理特点。第1节 癫痫病人的麻醉癫痫 (epilepsy) 俗称羊角风，是神经系统常见疾病之一，我国的患病率约为0.46%，发病率约为37/10万/年。癫痫是多种病因引起的综合征。其特点是大脑神经元反复地、过度地超同步化发放（discharge），引起一过性和发作性的脑功能障碍，由此产生的症状称为发作（seizure）。发放（
2、指一过性神经元异常电活动）是发作的病理生理基础，而发作并不一定都是癫痫。一、癫痫的发病机制任何个体受到过强的刺激均可诱发惊厥发作，如电休克时。但癫痫患者的惊厥阈值低于正常人，以致于对健康人无害的刺激也可诱发癫痫病人发作。癫痫的发病机制尚未完全清楚，可能与以下因素有关。（一） 胶质细胞功能障碍 胶质细胞具有调节神经元离子环境的作用。当胶质细胞功能障碍时，神经元的钙离子内流增加，发生持续去极化和爆发性发放。（二） 中枢神经递质异常在中枢神经系统，兴奋性递质和抑制性递质的平衡和协调保证了神经元功能的正常运行。主要的抑制性递质为?-氨基丁酸（GABA），它与其受体结合可使Cl-向神经元的内流增加，提高
3、静息电位水平，因而减弱突触对兴奋性传入的反应。正常人脑内GABA的浓度为24?mol/g，如降低40%即可导致惊厥发作。癫痫患者脑内和脑脊液内的GABA含量均低于正常，其降低的程度与发作持续的时间和强度相关。提高GABA的含量或强化其作用均可抗癫痫。兴奋性神经递质与癫痫的发生也有一定的关系。兴奋性递质与其受体结合，可激活相关钙通道使钙离子过度内流，使神经元膜产生爆发性发放。（三） 免疫学机制癫痫灶中存在突触后膜的破坏，释放自身脑抗原，产生脑抗体。脑抗体可封闭突触的抑制性受体，使神经冲动容易扩散。癫痫患者脑自身抗体的检出率为26.4%42.3%。（四） 电生理异常以上的机制最终表现为电生理异常。
4、采用神经元内微电极技术观察到癫痫灶内的神经元有爆发性去极化偏移（paroxysmal depolarization shift，PDS）现象，即神经元反复去极化，引起高频（500Hz）、高波幅（7085 ?v）、持续时间长达0.51ms的发放。广泛同步性PDS合并成棘波发放，可在皮层表面或头皮记录到。神经元的同步化发放是癫痫电生理异常的一个重要形式。同步化现象起源于皮层下，胼胝体也起一定的作用。同步化发放达到一定的程度和扩散至一定范围，就可表现为脑电图的爆发和临床发作。二、疾病特点 （一）癫痫的分类根据病因的不同，癫痫可分为原发性和继发性两大类。原发性癫痫又称特发性癫痫，是指以目前的诊断技术尚
5、不能找到明确病因的癫痫。随着医学诊断技术的提高，原发性癫痫会越来越少。继发性癫痫指有明确病因的癫痫，又称症状性癫痫或获得性癫痫。脑部的炎症、肿瘤、外伤、血管病、脑寄生虫等中枢神经系统各类疾病均可引起或诱发癫痫发作。全身中毒性疾病、心血管疾病、代谢内分泌疾病及妊娠中毒症等也可造成大脑皮质某些部位兴奋性过高，导致该部位神经元突然放电，致发生一过性脑功能异常而出现肢体抽搐、意识丧失等。高热、缺氧、低血糖、低血钙、低血镁以及某些感觉性刺激而致神经原兴奋性过高，产生异常高频发电，并向正常脑组织扩散，导致脑组织的广泛兴奋，从而出现特有的惊厥症状。（二）癫痫发作的临床表现 癫痫发作的临床表现多种多样，过去习
6、惯性分为大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作四类。1981年国际抗癫痫联盟分类及命名委员会把癫痫发作分为部分性发作（首发的临床症状和EEG异常表明最初的神经元异常活动限于一侧半球的限局范围内，若不伴有意识障碍称为单纯部分性发作，若伴有意识障碍称为复杂部分性发作）、全身性发作（首发的临床症状和EEG异常均表明为双侧性的）和不能分类的发作。常见的发作表现为： 1全身性强直阵挛发作 为临床最常见的类型。是大发作的主要形式。发作时意识突然丧失，全身痉挛性抽搐，多持续数分钟，可间歇数周或数月一次，也可以一周数次，每次发作过程可以分为先兆、惊厥和惊厥后状态三个阶段。 （1） 先兆：是惊厥发作前的一种
7、躯体、内脏或特殊感觉体验，常见肢体麻刺感和上腹部不适，持续数秒至数十秒钟。先兆是发作的一部分，约57%的患者有先兆，1/4表示其先兆难以用语言形容。先兆可以提示发放的起源点，并且预示惊厥的来临。服用抗癫痫药后有时仅有先兆发作而不发生惊厥。 （2） 惊厥：先兆后数秒即可发生惊厥，分为强直和阵挛两期。典型的过程为：先兆?意识丧失?尖叫，骨骼肌持续收缩，四肢伸直，颈和躯干反张，双眼上翻，牙关紧闭，可咬破舌尖，呼吸道梗阻，呼吸暂停，面色青紫或淤血，大小便失禁?强直期持续1030秒?四肢末端逐渐出现细微震颤，震颤幅度增大并延及全身，进入阵挛期?头强而有力地抽动，四肢屈肌痉挛和松弛交替出现，呼吸深大，口吐
8、白色或血色泡沫，可大汗淋漓?阵挛间隔逐渐延长、减弱，最后停止?阵挛期持续数十秒至数分钟。临床上可见到仅有强直发作而无阵挛发作，或无强直发作而仅有阵挛发作的情况。 （3） 惊厥后状态：惊厥后全身肌肉松弛，昏睡数小时或立即清醒。有的病人发作后出现头痛、全身肌肉酸痛、无力数小时。个别患者出现精神异常，也可发生一过性偏瘫。 2失神发作 多见于儿童，表现为毫无先兆的突然意识丧失，语言或动作中断，双眼凝视，并不跌倒，持续520秒，突然恢复，可继续原来的谈话或动作。常合并节律性眼睑阵挛或轻微的肌阵挛，面色苍白，流涎。发作虽短暂但频繁，每天发作数十至数百次，智力很少受影响。有时失神发作可能不典型。 3失张力发
9、作 突然肌张力低下，头下垂，下颌松弛而张口，上肢下垂，甚至倒地，可伴有短暂意识障碍。也可以为一侧肢体或单一肢体的局限性肌张力低下。 4局部性阵挛发作 任何部位的局部肌肉阵挛，无扩散，持续数秒至数分钟，神志清楚。 5扩散性阵挛发作 肌肉阵挛起源于局部，逐渐扩散到一个肢体或一侧肢体，神志清楚。如果扩展至全身，则称为部分性发作继发全身发作。 6复杂部分性发作 多见于成人和5岁以上的儿童，表现形式多样化，如自动症、情感障碍、记忆力障碍、知觉异常、梦样状态、冲动行为等，由于发作时有程度不同的意识障碍，发作后可以自知犯病，但对发作内容多不能记忆。 7感觉发作 可表现为痛、刺、麻木等本体感觉异常或嗅、视、听
10、、味觉等特殊感觉异常。 8植物神经-内脏发作 较为罕见。以眩晕、麻木、疼痛等感觉症状伴有暴怒、恐惧、恶心、呕吐、心悸、寒颤、发热等为主要表现。 9癫痫持续状态 为特殊的发作形式。包括强直阵挛持续状态、部分性运动发作持续状态和非惊厥持续状态。 （1） 强直阵挛持续状态：指强直阵挛多次发作，两次发作间意识障碍不恢复超过30分钟，或发作持续30分钟以上。发生率占癫痫的2%6%，占癫痫持续状态的85%，死亡率高达10%20%。反复惊厥可以导致神经元过度兴奋，脑代谢率持续增加，氧和葡萄糖供需失衡，发生脑缺氧，细胞毒性物质蓄积，破坏神经元的结构和功能；大量Ca+2进入神经元内，激活Ca+2依赖性蛋白酶，造
11、成神经元不可逆损害；大量兴奋性氨基酸释放，造成神经元水肿；脑血流自动调节功能障碍，脑缺血和脑损害加重。这些因素综合作用，使相关神经元发生不可逆损害。另外，惊厥持续发作对全身也产生许多负面影响，如呼吸道梗阻、通气量不足、机体耗氧量增加、低氧血症、酸中毒、高钾血症、心律失常、重要脏器功能受损等，所以要积极防治。其发生诱因包括饮酒、突然停用抗癫痫药、合并感染等。 （2） 部分性运动发作持续状态：持续性局限性或一侧肌肉抽搐，意识可清楚或障碍，多见于急性脑栓塞、脑损伤、颅内炎症或肿瘤等。 （3） 非惊厥持续状态：意识障碍与失神发作相似，有复杂的自动症表现，如言语、咀嚼、吞咽、解扣脱衣、搬东西、游走奔跑、
12、唱歌等，并有肢端震颤。 （三）癫痫的治疗 可分为控制发作、病因治疗、外科治疗和预防几个方面。 1药物控制发作 癫痫病人需要较长时间地使用抗癫痫药物来控制发作，并且需要间断检测血药浓度，以保证有效的治疗效果。 （1） 抗癫痫药物的作用机制：(稳定细胞膜：带负电荷的抗癫痫药物可以稳定细胞膜，阻断神经元的反复放电。(影响离子转运系统：抗癫痫药可影响细胞膜对钠、钾离子的通透性，降低细胞外钾离子浓度，提高细胞膜的稳定性。(作用于神经递质：通过不同途径增加GABA的浓度或活性，或抑制兴奋性神经递质及其受体的活性达到控制发作的目的。(影响细胞内的代谢过程：如干扰突触小体部位的磷酰化过程，影响递质的合成。 （
13、2） 常用的抗癫痫药：(巴比妥类：对全身性发作和部分性发作有效，对失神发作无效。常用苯巴比妥，有效血药浓度1030?g/ml。硫喷妥钠静脉注射常用于癫痫持续状态。(苯妥英钠：对全身性发作和部分性发作有效，也可用于复杂部分性发作和植物神经性发作。对失神发作无效，偶可诱发失神发作。有效血药浓度1020?g/ml。对认知功能有明显影响。 (乙琥鞍：对失神发作有效，也可用于肌阵挛发作，对其他类型发作无效。有效血药浓度3550?g/ml。对骨髓有抑制。(安定类：常用硝基安定和氯硝安定，适用于肌阵挛发作、失张力发作、失神发作，对复杂部分性发作也有效。(酰胺咪嗪（卡马西平）：对复杂部分性发作效果好，对失神发
14、作和全身性发作也有效。有效血药浓度38?g/ml。(丙戊酸类：常用丙戊酸钠，对各类发作均有效，对全身性发作更好。有效血药浓度4090?g/ml。(胺烯己酸（vigabatrin）：为GABA转氨酶的抑制剂，阻断GABA的分解，提高脑内GABA的浓度，达到控制癫痫的目的。对部分性发作效果较好，对失神和肌阵挛发作效果差，甚至可加重发作。(拉莫三嗪（lamotrigine）：抑制谷氨酸释放，稳定过度兴奋的神经元。对部分性发作和继发性全身发作有效。(托吡酯（topiramate）：电压敏感性钠通道抑制剂，可降低神经元重复放电，对部分性发作和继发性全身发作有效。( 其他新药：加巴喷丁（gabapenti
15、ne）、奥卡西平（oxcarbazepine）等。 2外科治疗 对于颅内占位性病变的继发性癫痫和部分用药物难以控制的原发性癫痫需要外科手术治疗。手术治疗的机制为(切除癫痫灶；(破坏癫痫发电的扩散通路；(强化脑内抑制系统。手术前的重要步骤是准确定位。脑电图（头皮EEG、硬脑膜外EEG、皮层EEG、24小时持续EEG等）、神经影像（CT、MRI、SPECT、PET、功能MRI等）、诱发电位、脑磁图等方法均有助于癫痫的定位。外科治疗的方法主要包括： （1） 癫痫灶切除术：脑回切除；脑叶切除；多脑叶切除；大脑半球切除。 （2） 传导通路切断术：胼胝体切开术；立体定向Forel-H区破坏术；立体定向破坏杏仁核术、穹隆破坏术、内囊破坏术等。 （3） 多处软脑膜下横纤维切断术：切断皮层分子层和外颗粒层的横向树突联系不但可以抑制癫痫放电的传播，控制癫痫的发作，而且可以保存皮层的功能。用于难治性全身发作、失神发作以及癫痫位于大脑主要功能区不能做病灶切除术者。 （4） 大脑皮层烧灼术：用双极电凝将有癫痫起源的大脑皮层分区烧灼，可以在一定程度上控制癫痫的发作。 （5） 慢性小脑刺激术和迷走神经刺激术：将电极放置在小脑表面或迷走神经外，用体外遥控
