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1、第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断、真性红细胞增多症的实验诊断、骨髓纤维化的实验诊断、真性红细胞增多症的实验诊断1.概念 真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。真性红细胞增多症患者常表现为皮肤黏膜充血，呈不同程度红紫色。2 .血象与骨髓象特点(1)血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多(7.010.0) X1012/L,血红蛋白增高(180240g/L),红细胞比容增高(0.540.80),网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色 和嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。白细胞数增高，(1130) X 109/L,少数患者可达50X 109/L。分类以中性粒细
2、胞为主，核左移，嗜酸 及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高，可达(400500) X 109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。(2)骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多,可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。3 .其他检查 全血容量增加(为正常的1503300%),红细胞容量增加( 32ml/kg ),血液比重增加(1.0751.080 ),全血黏度增加(比正常高56倍)。血清维生素 B2增高( 900pg/ml ),血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或
3、增高。真性与继发性红细胞增多症的鉴别中不考虑是A.是否病毒感染后B.是否红细胞高于正常C.是否血小板增高D.是否红细胞生成素增多E.中性粒细胞碱性磷酸酶是否增高正确答案B答案解析真性与继发性红细胞增多症红细胞均高于正常。二、骨髓纤维化的实验诊断1 .概念 是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并 有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。骨髓纤维化患者脊椎骨骨质硬化，正常结构被破坏。2 .血象和骨髓象特点（1）血象1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在2%-5
4、%之间，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。A： 骨髓纤维化患者血象。 A.可见晚幼红细胞，成熟红细胞大小不均，可见泪滴红细胞。B.可见晚幼红细胞、嗜碱性点彩和卡波氏环。2）白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达100X 109/L,大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。3）血小板：约1/3病例增多，晚期减少，形态可有异常，如巨型血小板甚为常见。,而含有大量（2）骨髓象： 骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含造血细胞很少 纤维组织及凝集的血小板，少数病例骨髓呈灶性增生
5、。3 .骨髓活检 骨髓活检是本病确诊的主要依据 ，可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。骨髓纤维化骨髓活检银染色显示纤维组织增生4 .与慢性粒细胞性白血病的鉴别原发性骨髓纤维化与慢性粒细胞性白血病的鉴别骨髓纤维化慢性粒细胞性白血病发病年龄多见40岁以上多见2040岁胸骨压痛较少见较多见血象红细胞大小不一+ +十红细胞形态异常+ +十泪滴状红细胞十白细胞计数(1020) X 109/L,很少大于509X 10/L常大于50X 109/L白细胞分类大部分为中性粒细胞，可见幼稚粒 细胞及幼稚红细胞粒细胞左移，可见各阶段幼稚粒细胞， 嗜 碱、嗜酸性粒细胞增多血小板计数早期增多，晚期减少早期增多，急变时减少血小板形态及巨核 细胞化学染色可见巨型血小板和巨核细胞无巨核细胞，血小板形态有异常中性粒细胞碱性磷 酸酶染色增加或止常、少数病例减少减少或阴性PAS增加减少骨髓穿刺不易取得骨髓液或增生减低，有时 可用灶性增生有核细胞增生明显活跃，粒细胞增多，嗜酸嗜碱增多骨髓活检纤维化显著无或轻度纤维化染色体Ph染色体（-）Ph染色体90蛆上阳性
