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1、第五篇 泌尿系统疾病第一章泌尿系统疾病总论讲授目的和规定1、掌握肾脏的构造与功能2、掌握肾脏疾病的重要临床体现,常用肾功能检查的意义,肾脏疾病的诊.断 3、理解肾脏病学的发展动态一、肾脏构造二、肾脏生理功能(一)、排泄功能 （).肾小球滤过功能:含氮废物如尿素、肌酐等重要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出。(存在球管平衡理论）(二）、肾小管重吸取:近端小管重吸取髓袢维持髓质高张及尿液的浓缩和稀释远端小管精氨酸加压素(AP）作用下,尿素再循环。近端肾小管重吸取:葡萄糖、氨基酸、钠离子、氯离子、碳酸氢根离子,髓袢降支：水可以自由通过,导致官腔内钠离子、氯离子升高，髓
2、袢间质中离子浓度低。髓袢升支:钠离子、氯离子可以自由通过。（三）、肾脏内分泌功能：( 球旁器分泌肾素） 血管紧张素原血管紧张素血管紧张素血管紧张素(AS系统前列腺素族、EP 、1羟化酶）三、肾脏疾病的检查手段（一)、尿液检查:蛋白尿蛋白尿 0g/d 或尿蛋白肌酐比率200mgg（1）大量蛋白尿：3.5g/（）、血尿(红细胞尿)：3个/HP。（)、管型尿：白细胞管型:肾盂肾炎、红细胞管型:肾小球肾炎。透明管型: 正常人或急性肾衰竭(4）、白细胞尿、脓尿、细菌：5个/HP 4万h 100万/2,细菌培养105/。（二)、肾小球滤过滤测定:指肾在单位时间内清除血浆中某一物质的能力正常值平均在1001
3、0mlin左右,女性较男性略低。美国国家肾脏基金会Cockcroft-ault公式、MDD的简化公式。(三）、涉及超声显像、静脉尿路造影、T、MR、肾血管造影、放射性核素检查等。（四)、肾活检：诊断金原则。四、常用肾脏疾病:1、肾病综合征2 肾炎综合征3、无症状性尿异常。急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征五、肾脏疾病治疗原则: (一)一般治疗（二）针对病因、发病机制治疗： 免疫： 原发性、继发性肾炎激素、免疫克制剂 非免疫:高血压、高血脂、肥胖等EI,H2 受体拮抗剂(三)合并症及并发症： 1合并症：高血压、心衰、 并发症:肾性高血压、贫血、感染、心衰、脑病、(四）肾脏替代治疗 1透析 2移植(五
4、）中西医结合治疗六、进展和展望(一）分子细胞生物学及重组A技术。（二)肾脏疾病免疫发病机制结识逐渐进一步为治疗提供协助。（三)终末期肾脏病患者必须依托肾脏替代治疗。第二章 肾小球病概述定义:肾小球病系指一组有相似的临床体现（如血尿、蛋白尿、高血压等）但病因、发病机制、病理变化、病程和预后不尽相似,病变重要累及双肾肾小球的疾病。一、原发性肾小球病的分类 (一)原发性肾小球病的临床分型 1急性肾小球肾炎 .急进性肾小球肾炎 3.慢性肾小球肾炎 4无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎) 肾病综合征 (二）原发性肾小球病的病理分型 .轻微性肾小球病变 2.局灶性节段性病变:涉及局灶性肾小球肾炎
5、 弥漫性肾小球肾炎 (1）膜性肾病 (2)增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球。肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎 （3)硬化性肾小球肾炎 4未分类的肾小球肾炎。临床诊断同病理诊断的关系二、发病机制(一）、免疫反映： 、体液免疫：循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 2、细胞免疫（二)、炎症反映： 1、炎症细胞:单核细胞、粒细胞及血小板 肾小球固有细胞 2、炎症介质(三）、非免疫非炎症损伤:高血压、高血脂、蛋白尿。三、临床体现（一)蛋白尿:正常人终尿中蛋白含量极低(女（二) 有前驱感染史(于发病前13,平均10天)(三)尿异常:血尿（0、%肉眼血尿)，蛋白
6、尿、白细胞、上皮细胞、R管型。（四)水肿 (下行性）占8%,（五)高血压 占80%，少数高血压脑病、心衰（六）肾功能异常（一过性）(七) 充血性心力衰竭（八） 免疫学异常 ASO，C3 (8内恢复)，冷球蛋白（)。四、诊断及鉴别诊断 （一)急性肾炎综合征 ( 细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎)、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等 (二）急进性肾小球肾炎 (鉴别困难,应及时作肾活检以明确诊断。) (三)系统性疾病肾脏受累(继发性，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征）五、治疗 （一)一般治疗：卧床、饮食(二） 治疗感染灶，清除病灶(三)对症治疗：利尿剂、透
7、析、降压 (四)一般不主张用激素和细胞毒药物。第四节 无症状性血尿或（和)蛋白尿定义：既往称为隐匿性肾炎,指无水肿,高血压、肾功能损害,而仅体现为肾小球源性血尿或（和)蛋白尿。其她内容自阅。第四章:肾病综合征定义:肾病综合征(NS)诊断原则是:尿蛋白不小于35g/d；血浆白蛋白低于30g/L；水肿；血脂升高。其中两项为诊断所必需。一、病因二、病理生理(一)、大量蛋白漏出及其机理。 1、定义:大量蛋白尿:.5/24h。 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损、进而导致肾小球内压力升高及导致高灌注、高滤过的因素。(二）、低白蛋白血症及其她蛋白质含量变化。 肾脏丢失蛋白增多2肝白蛋白合成相对局限性3饮
8、食减退、蛋白质摄人局限性4吸取不良或丢失(三）、水肿的因素。基本因素白蛋白减少，血浆胶体渗入压下降水肿钠水潴留-肾小球滤过率 但肾小管重吸取正常水的重吸取增长（四）、高脂血症的特点。 脂蛋白分解削弱、肝合成脂蛋白增长三、原发性Ns的病理类型及其临床特点 （一)微小病变型肾病 1、临床特性:小朋友NS 090，临床体现为肾病综合征 蛋白尿:小朋友多为选择性蛋白尿,成人多为非选择性蛋白尿 血尿：5%伴有镜下血尿,多为成年人 0-4%可自行缓和激素治疗敏感(小朋友不超过6mgd)(成人1mg/k/d,不超过8m/)复发率高达60%,且成人高于小朋友。(二）局灶性节段性肾小球硬化M 局灶节段性硬化、相
9、应肾小管萎缩、肾间质纤维化 PS可见玻璃样变性IF g和C3在受累节段呈团块状沉积。EM 足突融合(三)膜性肾病肾小球上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特性。 临床特性:占NS的2%，多见于中老年男性。膜性肾病0%体现为N。 无肉眼血尿、高血压，5-肾衰竭，易并发血栓、栓塞。 初期激素及免疫克制剂有效,釘突形成无效(四)系膜增生性肾小球肾炎 临床特性：1、国内发病率高(占S的30%)2、男性高于女性女，好发于青少年。3、肾病几乎均有镜下血尿非I系膜增生性肾病6有镜下血尿。4、可见高血压、肾功能损害的预后差。5、轻者激素及细胞毒药物有效。 （五）系膜毛细血管性肾
10、炎 定义：以肾小球系膜细胞、系膜基质重度增生，并插入到毛细血管内皮细胞及基底膜之间,导致毛细血管壁增厚,官腔狭窄。光镜下可呈现多层或双层的基底膜,PASM染色呈现双轨征电镜下可见系膜区及内皮下电子致密物质 临床特性:1、0%0%，好发于男性青壮年，可体现为肾病综合征5-70%血清持续减少,对提示本病有重要意义。4本病治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效,较快进展至慢性肾衰竭，50%慢性肾衰(后）。 四、肾病综合征并发症 （一)感染:危害:常用的并发症和重要死亡因素，可影响疗效,导致复发。因素：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,应用糖皮质激素、细胞毒药物等。常用感染部位:呼
11、吸道、泌尿道、皮肤。（二）血栓、栓塞：因素：肾病综合征时的高凝状态1、血液粘稠度增长：有效血容量减少及高脂血症引起2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失,抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成。3、血小板功能亢进、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。常用部位:10%肾静脉，另一方面肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管危害：影响疗效和预后(三）急性肾衰竭：1、有效血容量局限性诱发肾前性氮质血症,经扩容、利尿后可得到恢复。2、肾间质高度水肿压迫，间接引起肾小球滤过率骤然减少体现：常用于50岁以上患者,尤以微小病变型肾病者居多,浮现少尿或无尿，扩容利尿无效。病理：肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 (四)蛋白质及脂肪代谢紊乱:五 诊断 (一)根据诊断标精拟定肾病综合征（二）1、确认病因： 必须除外继发性病因和遗传性疾病 才干诊断为原发性肾病综合征； 2、病理诊断： 最佳能进行肾活检，作出病理诊断(三
